Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que casi no se observan en los niños.
Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
Los cánceres poco comunes en la niñez son cánceres que casi no se observan en los niños.
El cáncer en los niños y adolescentes es poco frecuente. Desde 1975, el número de casos nuevos de cáncer infantil ha aumentado de forma lenta y el número de muertes por cáncer infantil disminuyó en más de la mitad.
Los cánceres poco comunes son tan infrecuentes que, en la mayoría de los hospitales de niños, apenas se ven un puñado de estos tipos de cáncer en varios años. Debido a esto, no hay mucha información sobre cuáles son los tratamientos más eficaces. El tratamiento de un niño a menudo se basa en lo que se aprendió al tratar a otros niños. A veces, solo se dispone de los datos de informes sobre el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de un niño o de un grupo pequeño de niños que recibieron el mismo tipo de tratamiento.
En este sumario, se presentan muchos tipos de cáncer diferentes. Se agrupan según el lugar del cuerpo donde se encuentran.
Para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar los cánceres poco comunes en la niñez, se utilizan pruebas.
Se realizan pruebas para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer. Las pruebas que se usan dependen del tipo de cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se utilizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron desde donde empezó el cáncer a otras partes del cuerpo. El proceso que se emplea para saber si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información que se reúne en el proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el mejor tratamiento.
Para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer, se usan las pruebas y procedimientos siguientes:
Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad.
Radiografía: procedimiento que usa rayos X, un tipo de haz de energía que atraviesa el cuerpo y se plasma en una película.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Este procedimiento también se llama tomografía computada o tomografía axial computarizada (TAC).AmpliarTomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza al escáner de TC, que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumoresmalignos en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células del tumor maligno se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.AmpliarTomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Las imágenes se crean con una computadora. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AmpliarImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.AmpliarEcografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Endoscopia: procedimiento mediante el que se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para detectar áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de enfermedad.AmpliarEndoscopia superior. Un tubo delgado con iluminación se inserta por la boca para identificar áreas anormales en el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado.
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.AmpliarGammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Hay muchos tipos de biopsias, pero las más comunes son las siguientes:
Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es del mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de tiroides se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de cáncer de tiroides. La enfermedad es cáncer de tiroides metastásico, no cáncer de pulmón.
Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. Este video de animación muestra como las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Puntos importantes
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Terapia con hormonas
Inmunoterapia
Espera cautelosa
Terapia dirigida
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en
ensayos clínicos.
Terapia génica
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A veces el tratamiento para los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para
los niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (en uso en la actualidad) y otros se encuentran en
evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de
tratamiento es un estudio de investigación cuyo propósito es mejorar los
tratamientos vigentes u obtener información sobre tratamientos nuevos
para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran
que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, es posible que el
tratamiento nuevo se convierta en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los
niños es poco frecuente, se debe considerar su participación
en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con cánceres poco comunes lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
La supervisión del tratamiento estará a cargo de un oncólogo
pediatra, que es un médico especializado en el tratamiento de
niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la saludpediátrica, que son expertos en el
tratamiento de niños con cáncer y se concentran en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran
los siguientes:
La cirugía es un procedimiento que se usa para determinar la presencia de cáncer, extirpar el cáncer del cuerpo o reparar una parte de este. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas que causa el cáncer. Este procedimiento también se llama operación.
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible
durante la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para
eliminar cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento
que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia
adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay varios tipos de radioterapia.
Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.
Radioterapia con haz de protón: tipo de radioterapia externa de alta energía. Con una máquina de radioterapia, se dirigen chorros de protones (partículas diminutas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.
Radioterapia interna: tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva que se inyecta en el cuerpo o que está sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de este.
La radioembolización es un tipo de radioterapia interna que se usa para tratar los tumores neuroendocrinos en el hígado. Se adhiere una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva a microesferas (perlas diminutas) que se inyectan por un catéter (tubo delgado) en la arteria hepática. Las microesferas se mezclan con una sustancia para bloquear la arteria y cerrar el flujo de la sangre al tumor. La mayoría de la radiación se acumula cerca del tumor para destruir las células cancerosas.
Terapia con 131I-MIBG (yodo radiactivo): tipo de radioterapia interna que se usa para tratar el feocromocitoma y el paraganglioma. El yodo radiactivo se administra por infusión. Este entra en el torrente sanguíneo y se acumula en ciertas clases de células tumorales, que destruye mediante la radiación que emite.
La forma en que se administra la radioterapia depende del cáncer que se trate.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento contra
el cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción
o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma
por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos
ingresan en el torrente sanguíneo y llegan a las células
cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando
la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los
medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de
esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de
la quimioterapia varía según el tipo y el estadio de cáncer que se trate.
Terapia con hormonas
La terapia con hormonas es un tratamiento para el cáncer por el que se destruyen hormonas o se bloquea su acción, lo que impide el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que recorren el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que ciertos cánceres crezcan. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir su producción o impedir que funcionen. Es posible que la terapia con hormonas se utilice junto con medicamentos que se llaman corticoesteroides para tratar un timoma o un carcinoma tímico.
En ocasiones, se usa la terapia con hormonas con un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida) para tratar los tumores neuroendocrinos que se diseminaron o que no se pueden extirpar mediante cirugía. Este tratamiento no permite que el tumor neuroendocrino produzca más hormonas. Octreotida o lanreotida son análogos de la somatostatina que se inyectan debajo de la piel o en el músculo. A veces, se añade una cantidad pequeña de la sustancia radiactiva a un medicamento y la radiación que emite también destruye las células cancerosas. Esta terapia se llama terapia de radionúclidos con receptor peptídico.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o terapia biológica.
Interferón: sustancia que afecta la multiplicación de las células cancerosas y demora el crecimiento de un tumor. Se usa para tratar el cáncer de nasofaringe y la papilomatosis.
Linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr (VEB): glóbulos blancos (linfocitos T) que se tratan en el laboratorio con el virus de Epstein-Barr y se administran para estimular el sistema inmunitario y luchar contra el cáncer. Los linfocitos T citotóxicos específicos con el virus de Epstein-Barr están en estudio para el tratamiento del cáncer de nasofaringe.
Terapia de vacuna: tratamiento para el que se usa una sustancia que estimula el sistema inmunitario a fin de destruir un tumor. Esta terapia se utiliza para tratar la papilomatosis.
Terapia con inhibidor de puntos de control inmunitario: algunos tipos de células del sistema inmunitario, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas en su superficie, llamadas proteínas de puntos de control, que dirigen las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen una gran cantidad de estas proteínas, las células T no las pueden atacar ni destruir. Los inhibidores de puntos de control inmunitario impiden la acción de estas proteínas para que las células T eliminen mejor las células cancerosas.
CTLA-4 es un tipo de inhibidor de puntos de control inmunitario. CTLA-4 es una proteína que se encuentra en la superficie de las células T y ayuda a controlar el sistema inmunitario. Cuando la CTLA-4 se une a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores CTLA-4 se unen a la CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. Ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4, y aunque no se ha estudiado en niños, se considera para el tratamiento del melanoma de riesgo alto que se extirpó durante una cirugía.
Espera cautelosa
La espera cautelosa es el control atento de la afección de un paciente sin administrar ningún tratamiento, hasta que se presenten signos o síntomas, o estos cambien. La espera cautelosa se usa cuando el tumor es de crecimiento lento o es posible que este desaparezca sin tratamiento.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. A continuación, se describen los tipos de terapia dirigida que se usan para tratar los cánceres poco comunes en la niñez:
Anticuerpos monoclonales: tipo de terapia dirigida para el que se usan anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos identifican sustancias en las células cancerosas o en sustancias normales que ayudan a multiplicar las células cancerosas. Los anticuerpos se adhieren a estas sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. El bevacizumab es un anticuerpo monoclonal para tratar la papilomatosis.
Se están estudiando las terapias dirigidas para tratar otros cánceres poco comunes en la niñez.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en
ensayos clínicos.
En esta sección del sumario se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.
Terapia génica
La terapia génica es un tratamiento para el que se introduce material genéticoextraño (ADN o ARN) en las células de una persona con el fin de prevenir o combatir enfermedades. La terapia génica está en estudio para el tratamiento de la papilomatosis.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Es posible que se repitan algunas de las pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.
A veces el tratamiento para los cánceres poco comunes en la niñez causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer suelen ser los siguientes:
Problemas físicos.
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQEfectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
El cáncer de mama es el cáncer más frecuente en las mujeres de 15 a 39 años. El cáncer de mama en este grupo de edad es más agresivo y más difícil de tratar que en mujeres de más edad. El tratamiento para las mujeres jóvenes y de más edad es parecido. Es posible que las pacientes más jóvenes se sometan a orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y a pruebas para saber si tienen síndromes de cáncer familiar. También se deberán considerar los posibles efectos del tratamiento en la fertilidad.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otra prueba que se usa para diagnosticar el cáncer de mama es la mamografía (radiografía de la mama). Cuando el tratamiento por otro cáncer incluyó radioterapia dirigida a la mama o el pecho; es importante hacer una mamografía y una IRM de la mama para determinar si hay un cáncer. Estos exámenes se deberán realizar desde los 25 años de edad o 10 años después de terminar con la radioterapia, lo que ocurra más tarde.
Cirugía para extirpar el tumor, pero no toda la mama. También se puede administrar radioterapia.
El tratamiento del cáncer de mama recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información sobre el tratamiento de las adolescentes y adultas jóvenes con cáncer de mama, consulte el sumario del PDQTratamiento del cáncer de seno (mama).
Cáncer de pulmón
El cáncer de pulmón comienza en el tejido del pulmón. Los pulmones son un par de órganos en forma de cono que sirven para respirar y se encuentran en el tórax. Estos órganos permiten la entrada del oxígeno en el cuerpo al inhalar y expulsan dióxido de carbono, un producto de desecho de las células del cuerpo, al exhalar. Cada pulmón tiene secciones llamadas lóbulos. El pulmón izquierdo tiene dos lóbulos; el pulmón derecho es un poco más grande y tiene tres lóbulos. Dos tubos llamados bronquios conectan los dos pulmones con la tráquea. El interior de los pulmones está compuesto por sacos de aire diminutos llamados alvéolos y tubos pequeños llamados bronquiolos.
Los tumores traqueobronquiales empiezan en las células que revisten la superficie del pulmón. La mayoría de los tumores traqueobronquiales en los niños son benignos y se presentan en la tráquea o los bronquios mayores (vías respiratorias de mayor tamaño del pulmón). A veces, un tumor traqueobronquial que crece lentamente se vuelve canceroso y se disemina a otras partes del cuerpo.
AmpliarAnatomía del sistema respiratorio, mostrando la tráquea y ambos pulmones y sus lóbulos y las vías respiratorias. También se muestran los ganglios linfáticos y el diafragma. El oxígeno se inhala a los pulmones y pasa a través de las membranas delgadas de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo (ver recuadro).
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores traqueobronquiales:
Tos.
Sibilancias.
Dificultad para respirar.
Esputo con sangre de las vías respiratorias o el pulmón.
Es posible que otras afecciones, además de los tumores traqueobronquiales, causen estos mismos signos y síntomas. Por ejemplo, los síntomas de los tumores traqueobronquiales se parecen mucho a los del asma y pueden dificultar el diagnóstico del tumor.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Por lo habitual, no se realiza una biopsia del área anormal porque puede causar una hemorragia grave.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores traqueobronquiales son las siguientes:
Broncografía: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón y determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. Se pone un material de contraste a través del broncoscopio para ver mejor la laringe, la tráquea y las vías respiratorias en la radiografía.
El tratamiento de los tumores traqueobronquiales depende del tipo de célula que originó el cáncer. El tratamiento de los tumores traqueobronquiales en los niños incluye los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar el tumor. A veces se usa un tipo de cirugía que se llama resección en manguito. También se extirpan los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos donde se diseminó el cáncer.
El tratamiento de los tumores traqueobronquiales recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Los blastomas pleuropulmonares (BPP) se forman en el tejido del pulmón y la pleura (tejido que cubre los pulmones y reviste el interior del tórax). Los BPP también se forman en los órganos ubicados entre los pulmones, como el corazón, la aorta y la arteriapulmonar, o en el diafragma (el músculo más importante para la respiración que está debajo de los pulmones).
Hay tres tipos de BPP:
Tumores tipo I: son tumores con aspecto de quiste en el pulmón. Son más comunes en niños de 2 años o menos y en general se curan. Los tumores tipo Ir son tumores tipo I que se achicaron, o no crecen ni se diseminan.
Tumores tipo II: son tumores con aspecto de quiste y algunas partes sólidas. A veces, estos tumores se diseminan al cerebro.
Tumores tipo III: son tumores sólidos. Estos tumores a menudo se diseminan al cerebro.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El riesgo de BPP aumenta por los siguientes factores:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el BPP son las siguientes:
Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el pecho. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se utiliza este procedimiento para extirpar parte del esófago o el pulmón. Si el toracoscopio no puede llegar a ciertos tejidos, órganos o ganglios linfáticos, quizás se haga una toracotomía. Para este procedimiento se hace una incisión más grande entre las costillas y se abre el tórax.
Los BPP se pueden diseminar o recidivar (volver) incluso después de que se extirpan mediante cirugía.
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Tumores esofágicos
Los tumoresesofágicos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). El cáncer de esófago es una enfermedad por la que se forman células malignas en los tejidos del esófago. El esófago es el tubo hueco y muscular a través del que se mueven los alimentos y los líquidos desde la garganta hacia el estómago. La mayoría de los tumores esofágicos en los niños empiezan en las células delgadas y planas que revisten el esófago.
AmpliarEl estómago y el esófago son partes del aparato gastrointestinal superior (digestivo).
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de esófago:
Dificultad para tragar.
Rastros de sangre en el esputo (moco expulsado de los pulmones al toser).
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de esófago son las siguientes:
Esofagoscopia: procedimiento para examinar el interior del esófago a fin de verificar si hay áreas anormales. Se introduce un esofagoscopio a través de la boca o la nariz y se lo hace bajar por la garganta hacia el esófago. Un esofagoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer. Por lo habitual, durante una esofagoscopia se realiza una biopsia que, a veces, muestra cambios en el esófago que no son cáncer, pero que pueden conducir a un cáncer.
Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del tórax. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer tejido o muestras de ganglios linfáticos que se observan al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, este procedimiento se usa para extirpar parte del esófago o de un pulmón.
Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras incisiones para realizar procedimientos como la extirpación de órganos o la extracción de muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Pronóstico
El cáncer de esófago es difícil de curar porque por lo habitual no es posible extirpar todo el tumor mediante cirugía.
Cirugía para extirpar todo el tumor o una parte de este.
El tratamiento del cáncer de esófago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El timoma es un tumor poco frecuente de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos que se llaman linfocitos que, a su vez, ayudan a luchar contra las infecciones.
El timoma con frecuencia se forma en la parte anterior del pecho y, a menudo, se encuentra durante una radiografía del tórax que se hace por otra razón.
AmpliarAnatomía del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, bajo el esternón. Elabora glóbulos blancos, que se llaman linfocitos; estos protegen el cuerpo contra las infecciones.
El timoma es un tumor de crecimiento lento que por lo general no se disemina a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. A la mayoría de los niños se les diagnostica el timoma en un estadio temprano.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se diseminó. El timoma infantil se suele diagnosticar antes de que el tumor se haya diseminado.
El tratamiento del timoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
AmpliarAnatomía del timo. El timo es un órgano pequeño ubicado en la parte superior del pecho, bajo el esternón. Elabora glóbulos blancos, que se llaman linfocitos; estos protegen el cuerpo contra las infecciones.
En comparación con el timoma, es más probable que el carcinoma tímico se haya diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.
Es posible que otros tipos de tumores, como el linfoma o los tumores de células germinativas se formen en el timo, pero no se consideran carcinoma tímico ni timoma. (Para obtener más información, consulte la sección anterior sobre Timoma).
El tratamiento del carcinoma tímico recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
La mayoría de los tumores que se forman en el corazón son benignos (no cancerosos). Los tumores cardíacos benignos que se presentan en los niños son los siguientes:
Rabdomioma: tumor que se forma en un músculo compuesto de fibras largas.
Teratomas: tipo de tumor de células germinativas. En el corazón, estos tumores se forman con más frecuencia en el pericardio (la bolsa que cubre el corazón). Algunos teratomas son malignos (cancerosos).
Fibroma: tumor que se forma en el tejidofibroso que sostiene los huesos, los músculos y otros órganos.
Tumor de cardiomiopatía histiocitoide: tumor que se forma en las células del corazón que controlan la frecuencia cardíaca.
Hemangioma: tumor que se forma en las células que revisten los vasos sanguíneos.
Neurofibroma: tumor que se forma en las células y tejidos que cubren los nervios.
Antes del nacimiento y en los recién nacidos, los tumores cardíacos benignos más comunes son los teratomas. Una afección hereditaria que se llama esclerosis tuberosa puede hacer que se formen tumores cardíacos en el feto o en el recién nacido.
Los tumores cardíacos malignos que empiezan en el corazón de los niños son aún menos frecuentes que los tumores cardiacos benignos. Los tumores cardíacos malignos son los siguientes:
Sarcoma sinovial: cáncer que habitualmente se forma alrededor de las articulaciones, pero que se forma con muy poca frecuencia en el corazón o la bolsa que rodea el corazón.
Signos y síntomas
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de los tumores cardíacos:
Cambio en el ritmo normal del corazón.
Dificultad para respirar, en especial, cuando el niño está acostado.
Dolor en el medio del pecho que mejora cuando el niño se sienta.
Tos.
Desmayos.
Sensación de mareo, cansancio o debilidad.
Frecuencia cardíaca rápida.
Hinchazón en las piernas, los tobillos o el abdomen.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar o estadificar los tumores cardíacos son las siguientes:
Ecocardiografía: procedimiento por el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en el corazón y los tejidos u órganos cercanos para que se produzcan ecos. Se obtiene una película en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas a medida que el corazón bombea la sangre.
Electrocardiograma (ECG): grabación de la actividad eléctrica del corazón para evaluar su frecuencia y ritmo. Se coloca una serie de pequeñas almohadillas (electrodos) sobre el pecho, los brazos y las piernas del paciente, que se conectan mediante cables a la máquina de ECG. Se registra entonces la actividad del corazón como una línea en un gráfico sobre papel. La actividad eléctrica que es más rápida o más lenta que la normal quizás sea un signo de enfermedad cardíaca o daño en el corazón.
El tratamiento de los tumores cardíacos en los niños incluye los siguientes procedimientos:
Espera cautelosa para tumores benignos del músculo cardíaco (rabdomiomas), que algunas veces se encogen y desaparecen por sí solos.
Cirugía (que incluye la extirpación de todo el tumor o de una parte del tumor, o un trasplante de corazón) y quimioterapia.
Terapia dirigida para pacientes que también tienen esclerosis tuberosa.
El tratamiento de los tumores cardíacos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Mesotelioma
El mesotelioma maligno es una enfermedad por la que se encuentran célulasmalignas (cancerosas) en la pleura (capa delgada de tejido que reviste la cavidad torácica y cubre los pulmones) o el peritoneo (capa delgada de tejido que reviste el abdomen y cubre la mayoría de sus órganos). Los tumores a menudo se diseminan sobre la superficie de los órganos sin hacerlo hacia el interior del órgano. Es posible que los tumores se diseminen a los ganglios linfáticos cercanos u otras partes del cuerpo. El mesotelioma maligno también se forma en el corazón o los testículos, pero esto es muy poco frecuente.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
A veces, el mesotelioma es un efecto tardío de un tratamiento anterior contra el cáncer; en especial, después de la radioterapia. En los adultos, el mesotelioma se relacionó con la exposición al amianto, que en una época se usó como aislante en construcciones. No se dispone de información sobre el riesgo de mesotelioma en los niños expuestos al amianto.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de mesotelioma:
Dificultad para respirar.
Dolor debajo de las costillas.
Pérdida de peso sin razón conocida.
Es posible que otras afecciones, además del mesotelioma, causen estos mismos signos y síntomas.
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el mesotelioma son las siguientes:
Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos dentro del tórax y verificar si hay áreas anormales. Se realiza una incisión (corte) entre las costillas y se introduce un toracoscopio en el tórax. Un toracoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que después se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. En algunos casos, este procedimiento se usa para extirpar una parte del esófago o el pulmón.
Toracotomía: procedimiento por el que se hace una incisión (corte) entre dos costillas para determinar si hay signos de enfermedad en el interior del tórax.
Examen citológico: examen de las células (que realiza un patólogo) al microscopio para determinar si hay cualquier cosa anormal. Para el mesotelioma, se saca líquido de alrededor de los pulmones o del abdomen. El patólogo estudia las células del líquido.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se ha diseminado.
El tratamiento del mesotelioma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El carcinoma de la corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y es más frecuente en las mujeres.
La corteza suprarrenal elabora hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:
Los tumores de la corteza suprarrenal son funcionantes (elaboran más hormonas de lo normal) o no funcionantes (no elaboran hormonas de más). La mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionantes. El exceso de hormonas elaboradas por los tumores funcionantes quizá produzca ciertos signos o síntomas de enfermedad, que dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad adicional de la hormona andrógeno puede hacer que los niños y las niñas presenten rasgos masculinos como vello corporal o voz grave, o que crezcan más rápido y sufran de acné. La cantidad adicional de la hormona estrógeno causa el crecimiento del tejido de la mama en los varones. (Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de la corteza suprarrenal, consulte el sumario del PDQTratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).
Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente e incluyen los siguientes:
Biopsia (se extirpa la masa durante la cirugía y después se revisa una muestra para determinar si hay signos de cáncer).
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal son las siguientes:
Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de cortisol o de 17-cetosteroides. Una cantidad más alta de lo normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.
Prueba de inhibición con dosis baja de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol.
Prueba de inhibición con dosis alta de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se examina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina que se recoge durante tres días. Esta prueba se realiza para determinar si la glándula suprarrenal está produciendo demasiado cortisol o si la hipófisis ordena a las glándulas suprarrenales a que produzcan cortisol en exceso.
Estudios de hormonas en la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. A veces se examina la sangre para determinar la concentración de testosterona o estrógeno. Una concentración más alta que la normal de estas hormonas tal vez sea un signo de un carcinoma de la corteza suprarrenal.
Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte como material de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por los vasos sanguíneos, se toman una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.
Flebografía suprarrenal: procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte de contraste en la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza por la vena, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter (tubo muy delgado) en la vena para extraer una muestra de sangre que se analiza para determinar si las concentraciones de hormonas son anormales.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:
El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en los niños incluye el siguiente procedimiento:
Cirugía para extirpar el tumor, con quimioterapia o sin esta.
El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Muchos pacientes tienen anemia (cantidad más baja de glóbulos rojos que lo normal), pero no tienen signos o síntomas antes de que el cáncer se disemine. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de estómago:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:
Endoscopia superior: procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo, pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un tubo delgado con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para comprobar si hay signos de enfermedad.
Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuestometálico de color plateado blancuzco). El líquido recubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal superior.
Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre a fin de verificar los siguientes elementos:
El tratamiento del cáncer de estómago recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman célulasmalignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera, de alrededor de 6 pulgadas (cerca de 15 centímetros) de largo. El extremo más ancho del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se forman muchas clases de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).
AmpliarAnatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, los intestinos y otros órganos.
El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:
Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos y segrega estos jugos hacia el intestino delgado.
Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre. Estas hormonas se segregan en el torrente sanguíneo.
Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños:
Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor pancreático. Es más común que afecte a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Los tumores tienen partes parecidas a un quiste y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno.
Carcinoma pancreático. El carcinoma pancreático es muy poco frecuente en los niños. Los dos tipos de carcinoma pancreático son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.
Signos y síntomas
En los niños, algunos tumores pancreáticos no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.
Los tumores de páncreas que segregan hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.
Si el tumor segrega insulina, los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
Si el cáncer está en la cabeza del páncreas, es posible que se obstruyan las vías biliares o el flujo de sangre hacia el estómago, y es posible que se presenten los siguientes signos:
Ictericia (aspecto amarillento de la piel y el blanco de los ojos).
Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.
Pruebas de diagnóstico y estadificación
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de páncreas son las siguientes:
Ecografía endoscópica (EE): procedimiento para el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda colocada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras (ultrasónicas) de alta energía en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan la bilis desde el hígado a la vesícula biliar, y desde la vesícula biliar al intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas achica la abertura de estos conductos e impide o reduce el flujo de la bilis; esto causa ictericia. Se introduce un endoscopio (tubo delgado con luz) a través de la boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte del intestino delgado. Luego se inserta un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hasta los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte por el catéter para que llegue a los conductos y se toma una radiografía. Si hay un tumor que obstruye un conducto, tal vez se introduzca un tubo delgado para desbloquearlo. Este tubo, llamado endoprótesis, a veces se deja colocado para mantener el conducto abierto. También es posible extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores pancreáticos. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotidaradiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para crear imágenes que muestran el lugar del cuerpo donde están los tumores. Este procedimiento se emplea para diagnosticar tumores de células de los islotes.
Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (tubo delgado con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos como la extirpación de órganos o la extracción de muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Laparotomía: procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen a fin de observar su interior y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realice la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.
Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento de un pancreatoblastoma incluye los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipple para tumores en la cabeza del páncreas.
A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. En otras ocasiones, se administra más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que no se puedan extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
Es posible administrar quimioterapia si el tumor no responde al tratamiento o vuelve.
El tratamiento de tumores de células de los islotes en niños incluye medicamentos para tratar los síntomas causados por hormonas y los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar el tumor.
Quimioterapia y terapia dirigida para tumores que no se puedan extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
El tratamiento del carcinoma pancreático recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El cáncer colorrectal es una enfermedad por la que se forman célulasmalignas (cancerosas) en los tejidos del colon o el recto.
El colon forma parte del aparato digestivo del cuerpo. El aparato digestivo extrae y procesa los nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. El aparato digestivo está compuesto por el esófago, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso. El colon es la primera parte del intestino grueso y mide alrededor de 5 pies de largo. El recto junto con el conducto anal forman la última parte del intestino grueso y miden alrededor de 6 a 8 pulgadas de largo. El canal anal termina en el ano (la abertura del intestino grueso hacia el exterior del cuerpo).
AmpliarAnatomía del aparato digestivo inferior, muestra el colon y otros órganos.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El cáncer colorrectal infantil a menudo es parte de un síndromeheredado que causa la enfermedad. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están ligados a una mutación de un gen que hace que se formen pólipos (bultos en la membrana mucosa que reviste el colon) que, a su vez, se pueden transformar en cáncer más adelante.
El riesgo de tumores pancreáticos aumenta si se tienen ciertas afecciones heredadas como las siguientes:
Los pólipos en el colon que se forman en niños que no tienen un síndrome heredado, no se relacionan con un aumento de riesgo de cáncer.
Los signos y síntomas del cáncer colorrectal infantil por lo habitual dependen del lugar donde se forma el tumor. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de este cáncer:
Los tumores en el recto o en la última parte del colon pueden causar dolor en el abdomen, estreñimiento o diarrea.
Los tumores en la parte del colon ubicada en el lado izquierdo del cuerpo pueden causar las siguientes manifestaciones:
Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:
Colonoscopia: procedimiento para observar el interior del recto y el colon para determinar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un colonoscopio a través del recto hasta el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido para verificar al microscopio si hay signos de cáncer.
Enema de bario: serie de radiografías del tubo gastrointestinal inferior. Se introduce en el recto un líquido que contiene bario (un compuestometálico de color blanco plateado). El bario reviste el tubo gastrointestinal inferior y luego se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal inferior.
Prueba de sangre oculta en la materia fecal: prueba que se usa para comprobar si la materia fecal (residuos sólidos) contiene sangre que solo se observa al microscopio. Se colocan muestras pequeñas de materia fecal sobre unas láminas especiales y se envían al médico o al laboratorio para analizarlas.
Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
Prueba del funcionamiento renal: prueba para la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia quizás sea un signo de que los riñones no están funcionando de forma correcta. También se llama prueba de la función renal.
Prueba del funcionamiento hepático: análisis de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que libera el hígado. Una concentración mayor o menor que la normal de estas sustancias quizás sea un signo de enfermedad hepática.
Prueba de antígeno carcinoembrionario (ACE): examen que se realiza para medir la concentración de ACE en la sangre.
Tanto las células cancerosas como las normales liberan ACE hacia el torrente sanguíneo. Cuando se encuentra en cantidades más altas que las normales, quizás sea un signo de cáncer colorrectal o de otras afecciones.
Pronóstico
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:
El tratamiento del cáncer colorrectal recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Los niños con ciertos síndromes de cáncer colorrectal familiar se tratan con los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar el colon antes de que se forme el cáncer.
Medicamentos para disminuir el número de pólipos en el colon.
Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ sobre cáncer en adultos:
Para obtener más información sobre los tumores carcinoides traqueobronquiales, consulte la sección de este sumario sobre Tumores traqueobronquiales.
Signos y síntomas
Algunos tumores neuroendocrinos liberan hormonas y otras sustancias. Si el tumor está en el hígado, es posible que cantidades grandes de estas hormonas se queden en el cuerpo y causen un conjunto de signos y síntomas llamado síndrome carcinoide. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de síndrome carcinoide causado por la hormona somatostatina:
Enrojecimiento y sensación de calor en la cara y el cuello.
Latidos cardiacos rápidos.
Dificultad para respirar.
Caída súbita de la presión arterial (inquietud, confusión, debilidad, mareos, y piel pálida, fría y húmeda).
La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.
Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad fuera de lo común (más alta o baja que la normal) quizás sea un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. La muestra de orina se analiza para determinar si contiene una hormona elaborada por los tumores carcinoides. Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.
Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotidaradiactiva (una hormona que se une a los tumores carcinoides) para que se desplace por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se une al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para ver el lugar donde los tumores están en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar los tumores de células de los islotes. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
Pronóstico
El pronóstico de los tumores neuroendocrinos infantiles en el apéndice suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos que no están en el apéndice habitualmente son más grandes o se diseminaron a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico; además, no responden bien a la quimioterapia.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos en el apéndice en los niños incluye los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar el apéndice.
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos que se diseminaron al intestino grueso, el páncreas o el estómago es por lo general cirugía. El tratamiento para los tumores que no se pueden extirpar mediante una cirugía, los tumores mútliples o tumores que se diseminaron incluye los siguientesT:
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Los TEGI en niños son distintos de los TEGI en adultos. Los pacientes se deben atender en centros especializados en el tratamiento de los TEGI y los tumores se deben someter a pruebas para determinar si hay cambios genéticos. Un número pequeño de niños tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de TEGI aumenta por los siguientes trastornos genéticos:
La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y padecen de anemia causada por hemorragias. Los signos y síntomas de anemia incluyen los siguientes:
Sensación de cansancio.
Mareos.
Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
Falta de aliento.
Palidez.
También son signos de TEGI una masa en el abdomen o una obstrucción del intestino (dolor de tipo cólico en el abdomen, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento e hinchazón del abdomen).
Es posible que otras afecciones, además de una anemia que obedece a un TEGI, causen estos mismos signos y síntomas.
El tratamiento de los TEGI recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Cánceres poco comunes del aparato reproductor y el sistema urinario
Cáncer de vejiga
El cáncer de vejiga es una enfermedad por la que se forman célulasmalignas (cancerosas) en los tejidos de la vejiga. La vejiga es un órgano hueco en la parte inferior del abdomen, tiene forma de globo pequeño, y tiene una pared muscular que le permite agrandarse o achicarse. Unos tubos diminutos en los riñones filtran y limpian la sangre: eliminan productos de desecho y elaboran la orina, que pasa desde cada riñón hasta la vejiga a través de un tubo largo llamado uréter. La vejiga almacena la orina hasta que pasa a través de la uretra para salir del cuerpo.
AmpliarAnatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se recoge en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.
Cistoscopia: procedimiento que se realiza para observar el interior de la vejiga y la uretra y determinar si hay áreas anormales. Se introduce un cistoscopio a través de la uretra hacia la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer.
Pronóstico
Por lo habitual, el cáncer de vejiga en niños es de grado bajo (no es probable que se disemine) y el pronóstico por lo general es excelente después de una cirugía para extirpar el tumor.
Por lo habitual, el tratamiento del cáncer de vejiga en los niños es el siguiente:
Resección transuretral (TUR), que es un procedimiento quirúrgico para extirpar el tejido de la vejiga mediante un resectoscopio que se inserta en la vejiga a través de la uretra. Un resectoscopio es un instrumento en forma de tubo delgado con una luz y una lente para observar, y una herramienta para extraer tejido y quemar las células tumorales que queden. Las muestras de tejido se analizan al microscopio para determinar si hay signos de cáncer.
El tratamiento del cáncer de vejiga recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Tumores de células que no son germinativas: tumores que empiezan en los tejidos que rodean y sostienen los testículos. Estos tumores pueden ser benignos o malignos.
Signos, síntomas y pruebas de diagnóstico y estadificación
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas de cáncer de testículo y de su diseminación a otras partes del cuerpo:
Una masa indolora en los testículos quizá sea un signo de un tumor de testículo. Es posible que otras afecciones también causen una masa en los testículos.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de testículo de células no germinativas son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores de testículo son las siguientes:
Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento para examinar una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos, los tejidos o las células tumorales del cuerpo. Ciertas sustancias se relacionan con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en concentraciones altas en la sangre. Estas sustancias se llaman marcadores tumorales. El marcador tumoral alfafetoproteína se usa para diagnosticar tumores de células germinativas.
El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinativas recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El cáncer de ovario es una enfermedad por la que se forman célulasmalignas (cancerosas) en el ovario. Los ovarios son un par de órganos del aparato reproductor femenino y están ubicados en la pelvis, uno a cada lado del útero (el órgano hueco con forma de pera donde crece el feto). Cada ovario tiene el tamaño y la forma de una almendra. Los ovarios producen óvulos y hormonas femeninas (sustancias químicas que controlan la manera en que funcionan ciertas células u órganos).
AmpliarAnatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.
La mayoría de los tumores de ovario en niñas son benignos (no cancerosos) y se presentan con más frecuencia en las mujeres de 15 a 19 años de edad.
Otros tumores, como el carcinoma de células pequeñas del ovario (un tumor muy poco frecuente).
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
El riesgo de cáncer de ovario aumenta si se tiene de una de las siguientes afecciones:
Enfermedad de Ollier (trastorno que causa un crecimiento anormal de cartílago en el extremo de los huesos largos).
Síndrome de Maffucci (trastorno que causa un crecimiento anormal de cartílago en los extremos de los huesos largos y en los vasos sanguíneos de la piel).
El tratamiento del cáncer de ovario recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:
El cáncer de cuello uterino es una enfermedad por la que se forman célulasmalignas (cancerosas) en el cuello uterino. El cuello uterino es el extremo inferior y angosto del útero (el órgano hueco en forma de pera donde crece el feto). El cuello uterino va del útero a la vagina (canal de parto). El cáncer de vagina se forma en la vagina, que es el canal que va del cuello del útero al exterior del cuerpo. Durante el parto, el bebé sale del cuerpo a través de la vagina (también se llama canal del parto).
AmpliarAnatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.
El signo más común del cáncer de cuello uterino y de vagina es el sangrado vaginal. Es posible que otras afecciones también causen sangrado vaginal. Por lo general, a las niñas se les diagnostica la enfermedad en estadio avanzado.
El tratamiento del cáncer del cuello uterino y de vagina en niñas incluye los siguientes procedimientos:
Cirugía para extirpar la mayor cantidad de cáncer posible, seguida de radioterapia.
Quimioterapia, pero todavía no se sabe si es un tratamiento eficaz.
El tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina recidivante en niñas incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Otros cánceres escasos y poco frecuentes en la niñez
Hay varios tipos de síndromes de NEM y cada tipo causa distintas afecciones o cánceres. Los pacientes y familiares con un aumento del riesgo de padecer de estos síndromes deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas para determinar si tienen esos síndromes.
Los dos tipos principales de síndrome de NEM son el síndrome de NEM1 y el síndrome de NEM2:
El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Werner. Este síndrome suele causar tumores en la glándula paratiroidea, la hipófisis y el páncreas. Con muy poca frecuencia causa tumores en las glándulas suprarrenales, el tubo gastrointestinal, el tejidofibroso y las células grasas. Los tumores elaboran hormonas de más y causan ciertos signos o síntomas de enfermedad. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona elaborada por el tumor.
El signo más común del síndrome de NEM1 es la hipercalcemia. La hipercalcemia se presenta cuando la glándula paratiroidea elabora demasiada hormona paratiroidea. Los signos y síntomas de la hipercalcemia son los siguientes:
En general, el diagnóstico del síndrome NEM1 se hace cuando se encuentran tumores en dos lugares distintos. El pronóstico (probabilidad de recuperación) suele ser bueno.
Los niños con diagnóstico de síndrome de NEM1 se revisan para determinar si hay signos de cáncer a los 5 años y luego de forma periódica durante toda la vida. Consulte con el médico sobre las pruebas y procedimientos que se deberán realizar para determinar si hay signos de cáncer y la frecuencia con que se deben realizar.
Los niños con el síndrome de NEM1 también pueden presentar hiperparatiroidismo primario. En el hiperparatiroidismo primario, una o más de las glándulas paratiroideas elaboran demasiada hormona paratiroidea. El síntoma más común del hiperparatiroidismo son los cálculos en los riñones. Los niños con hiperparatiroidismo primario se pueden someter a pruebas genéticas para detectar cambios en los genes relacionados con el síndrome NEM1.
El síndrome de NEM2 incluye los tres subgrupos siguientes:
El síndrome de NEM2A también se llama síndrome de Sipple. Es posible diagnosticar el síndrome de NEM2A cuando el paciente, los padres, los hermanos o los hijos del paciente tienen una o más de las siguientes afecciones:
Los signos y síntomas de la enfermedad paratiroidea son los siguientes:
Hipercalcemia.
Dolor en el abdomen, el costado o la espalda que no desaparece.
Dolor de huesos.
Fractura de un hueso.
Masa en el cuello.
Cambio en la voz, por ejemplo, ronquera.
Dificultad para tragar.
Los familiares de pacientes con el síndrome de NEM2A deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas en la niñez temprana, antes de los 5 años, para determinar si tienen cambios en el gen que conduce a este tipo de cáncer.
Es posible que un número pequeño de cánceres de tiroides medular se presenten al mismo tiempo que la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que empieza cuando el niño es un lactante); esto se halló en algunas familias con síndrome de NEM2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome de NEM2A. Los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung se deberán someter a pruebas para determinar si tienen ciertos cambios en los genes que causan el síndrome de NEM2A.
El carcinoma de tiroides medular familiar (CTMF) es un tipo de síndrome NEM2 que causa cáncer de tiroides medular. Es posible realizar un diagnóstico de CTMF cuando dos o más familiares tienen cáncer de tiroides medular y ningún miembro de la familia tiene problemas en las glándulas paratiroideas o suprarrenales.
Los pacientes con síndrome de NEM2B pueden tener un cuerpo esbelto, con brazos y piernas delgadas. Los labios pueden parecer gruesos y desiguales debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome de NEM2B causa las siguientes afecciones:
Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los síndromes de NEM dependen de los signos y síntomas del paciente, así como de sus antecedentes familiares. Estos procedimientos son los siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar los síndromes de NEM son los siguientes:
Examen genético: prueba de laboratorio con la que se analiza las células y tejidos para determinar si hay cambios en un gen, un cromosoma o una proteína. Estos cambios tal vez sean un signo de una enfermedad o afección genética. También es posible que se relacionen con un aumento del riesgo de tener ciertas enfermedades o afecciones.
Estudio de hormonas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo
liberan en la sangre. Una cantidad
poco habitual (más alta o baja de lo normal) de una sustancia quizás sea un signo de enfermedad del órgano o tejido que la elabora. Se puede examinar la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). La hipófisis del cerebro elabora la TSH, que estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la velocidad con que se forman las células foliculares de la tiroides. La sangre también se analiza para verificar las concentraciones de la hormona calcitonina o la hormona paratiroidea (HPT).
Gammagrafía con yodo radiactivo (YRA): procedimiento que se realiza para encontrar áreas del cuerpo donde haya células del cáncer de tiroides que se están multiplicando rápido. Se usa yodo radiactivo (YRA) porque solo las células de la tiroides absorben el yodo. Se traga una pequeña cantidad de YRA, este se desplaza a través de la sangre, y se acumula en el tejido de la tiroides y en las células de cáncer de tiroides de cualquier lugar del cuerpo. Las células tiroideas anormales absorben menos yodo que las células normales de la tiroides. Las áreas que no absorben yodo se llaman puntos fríos, que aparecen más claros en la imagen. Como pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos, se realiza una biopsia para determinar si son cancerosos.
Gammagrafía con sestamibi: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar una glándula paratiroidea hiperactiva. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva que se llama tecnecio 99 en una vena para que circule por el torrente sanguíneo hacia la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumula en la glándula hiperactiva que se ve muy brillante en una cámara especial que detecta la radiactividad.
Angiograma: procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre. Se inyecta un material de contraste en un vaso sanguíneo. A medida que este se desplaza a través del vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún bloqueo.
Muestreo venoso para una glándula paratiroidea hiperactiva: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre de las venas cercanas a las glándulas paratiroideas. Se analiza la muestra para determinar la cantidad de hormona paratiroidea liberada por cada glándula en la sangre. El muestreo venoso se puede realizar si los análisis de sangre muestran que hay una glándula paratiroidea activa, pero que las pruebas con imágenes no muestran cuál es.
Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y se desplaza por la sangre. Cuando la octreotida radiactiva se adhiere al tumor, se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar el lugar de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama CRS.
Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan mediante un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiado MIBG.
Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de catecolaminas. También se miden las sustancias producidas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad fuera de lo común (más alta o baja que la normal) de una sustancia tal vez sea un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Una cantidad más alta que la normal de estas sustancias quizás sea un signo de feocromocitoma.
Prueba de estimulación con pentagastrina: prueba para la que analizan muestras de sangre a fin de medir la cantidad de calcitonina en esta. Se inyectan en la sangre gluconato de calcio y pentagastrina, y luego se toman varias muestras durante los 5 minutos siguientes. Si aumenta la concentración de calcitonina en la sangre, quizás sea un signo de cáncer de tiroides medular.
Hay varios tipos de síndrome de NEM y los siguientes son los distintos tratamientos que se emplean para cada tipo:
Los pacientes de síndrome de NEM1 reciben tratamiento para los tumores de paratiroides, páncreas e hipófisis.
Los pacientes con el síndrome NEM1 e hiperparatiroidismo se someten a cirugía para extirpar por lo menos tres glándulas paratiroideas y el timo.
Los pacientes de síndrome de NEM2, por lo habitual, se someten a cirugía para extirpar la tiroides a los 5 años de edad o antes si las pruebas genéticas muestran ciertos cambios en el gen RET. La cirugía se realiza para diagnosticar el cáncer o para prevenir que el cáncer se forme o se disemine.
A los lactantes con síndrome de NEM2B se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
A los pacientes con enfermedad de Hirschsprung y ciertos cambios en los genes se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
El tratamiento del síndrome de NEM recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El paraganglioma se forma por fuera de las glándulas suprarrenales, cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo. Algunos paragangliomas elaboran demasiadas catecolaminas, llamadas adrenalina y noradrenalina, y su liberación en la sangre causa síntomas.
Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
El riesgo de feocromocitoma o paraganglioma aumenta si se tiene alguno de los siguientes síndromesheredados o cambios en los genes:
Cambios en ciertos genes, como VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX y TMEM127.
Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. La orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades heredadas) y las pruebas genéticas constituyen una parte importante del plan de tratamiento.
Algunos tumores no elaboran adrenalina o noradrenalina adicionales y no producen síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otra razón. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando estos últimos liberan demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos mismos signos y síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta algo de lo siguiente:
Es posible que estos signos y síntomas aparezcan y desaparezcan, pero es más probable que en los pacientes jóvenes la presión arterial se mantenga alta por períodos largos. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los feocromocitomas y los paragangliomas dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente y son las siguientes:
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma son los siguientes:
Prueba de metanefrinas libres en plasma: un examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando se descomponen la adrenalina o noradrenalina. Es posible que los feocromocitomas y los paragangliomas produzcan grandes cantidades de adrenalina y noradrenalina y se encuentren concentraciones altas de metanefrinas, tanto en la sangre como en la orina.
Estudios de catecolaminas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden las sustancias que se producen por la destrucción de estas catecolaminas. Una cantidad anormal (más alta o más baja que la normal) de una sustancia quizás sea un signo de
enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Las cantidades más altas que las normales quizás sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
Prueba de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir las cantidades de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas en el órgano o tejido que las elabora. Las cantidades más altas que las normales quizás sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como feocromocitomas y paragangliomas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva, llamada metayodobencilguanidina (MIBG), en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG y se detectan con un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiada MIBG.
Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentra el tumor en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
Antes de la cirugía, se administra terapia farmacológica con alfabloqueadores para controlar la presión arterial, y betabloqueantes para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, después de la cirugía se necesita terapia con hormonas de por vida para reemplazar las que se elaboran en las glándulas suprarrenales.
El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma recidivantes en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)
El cáncer de piel es una enfermedad por la que se forman célulasmalignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. La piel también ayuda a controlar la temperatura del cuerpo, y almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tiene varias capas, pero las capas más importantes son la epidermis (capa superior y exterior) y la dermis (capa inferior o interna). El cáncer de piel empieza en la epidermis, que está compuesta por tres clases de células:
Melanocitos: células que se encuentran en la parte más interna de la epidermis; elaboran melanina, el pigmento que da el color natural a la piel. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos producen más pigmento y hacen que la piel se oscurezca.
Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superior de la epidermis.
Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.
AmpliarAnatomía de la piel que muestra la epidermis y la dermis. Los melanocitos están en la capa de las células basales, en la parte más profunda de la epidermis.
Es asimétrico (si se divide el lunar por el medio, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
Pica.
Supura, sangra o está ulcerado (se forma un hueco en la piel cuando la capa superior de células se descompone y se alcanza a ver el tejido que está debajo).
Cambio en el pigmento (color) de la piel.
Lunares satelitales (lunares nuevos que crecen cerca del lunar original).
Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general.
Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el melanoma son los siguientes:
Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay protuberancias o manchas que se ven anormales por su color, tamaño o textura.
Biopsia: corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsia de piel:
Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
Escisión local amplia: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar el bulto o extraer una muestra del tejido normal que rodea el área a fin de determinar si hay células cancerosas. A veces se necesita un injerto de piel para cubrir el área de donde se extrajo el tejido.
Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático que recibe el drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer se disemine desde el tumor. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen por los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizá no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos.
Disección de ganglio linfático: cirugía para extirpar ganglios linfáticos; luego se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos en el área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.
El tratamiento del melanoma es la cirugía para extirpar el tumor y algo del tejido que lo rodea.
Si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, el tratamiento es la cirugía para extirpar los ganglios linfáticos con cáncer. Algunas veces se administra inmunoterapia con dosis altas de interferón o ipilimumab.
El tratamiento del melanoma que se diseminó más allá de los ganglios linfáticos incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del melanoma recidivante en los niños incluye las siguientes opciones:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Participación en un ensayo clínico de un nuevo medicamento de terapia dirigida o inmunoterapia.
Cáncer de piel de células escamosas y de células basales
El cáncer de piel no melanoma (cánceres de células escamosas y de células basales) son muy poco frecuentes en los niños y adolescentes. El riesgo de cáncer de piel de células escamosas y de células basales aumenta por los siguientes factores:
Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
Tener tez clara, que incluye los siguientes aspectos:
Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
Los signos del cáncer de piel de células escamosas y de cáncer de piel de células basales son los siguientes:
Llaga que no se cicatriza.
Áreas de la piel que son:
Pequeñas, elevadas, lisas, brillantes y cerosas.
Pequeñas, elevadas, rojas o marrón rojizas.
Planas, ásperas, marrones o rojas, y con escamas.
Con escamas, sangrantes o costrosas.
Parecidas a una cicatriz y duras.
Las pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de piel de células escamosas y de células basales son las siguientes:
Examen de la piel: revisión de la piel que hace un médico o enfermero para verificar si hay bultos o manchas que se ven anormales por su color, tamaño o textura.
Biopsia: corte por el que se saca todo un bulto o parte de este cuando se ve anormal para que un patólogo lo observe al microscopio a fin de determinar si hay signos de cáncer. Hay tres tipos principales de biopsia de piel:
Biopsia por rasurado: tipo de biopsia en la que se utiliza una hoja de afeitar estéril para “rasurar” el bulto en la piel que no tiene aspecto normal.
Biopsia con sacabocados: tipo de biopsia en la que se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del bulto de la piel que no tiene aspecto normal.
Biopsia por escisión: tipo de biopsia en la que se utiliza un bisturí para extirpar todo el bulto.
Tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales de la piel
La cirugía micrográfica de Mohs es un tipo de cirugía que se usa para los cánceres de piel. Se corta el tumor de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y todas las capas del tumor que se extraen se observan al microscopio en busca de células cancerosas. Se continúa quitando capas hasta que ya no se ven células cancerosas. Este tipo de cirugía permite sacar la menor cantidad posible de tejido normal y, a menudo se usa para eliminar el cáncer de piel de la cara.
El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El melanoma ocular comienza en la capa del medio (de las tres capas) de la pared del ojo. La capa externa comprende la esclerótica (la parte blanca del ojo) y la córnea (la parte transparente que cubre el ojo por delante). La capa interna está revestida por tejidonervioso llamado retina, que percibe la luz y envía imágenes a través del nervio óptico al cerebro. La capa intermedia, donde se forma el melanoma ocular, se llama la úvea o el tracto uveal, y consta de tres partes: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.
AmpliarAnatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es el líquido que llena el centro del ojo.
Factores de riesgo
El riesgo de melanoma ocular aumenta por cualquiera de los siguientes factores:
El tratamiento del melanoma intraocular recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El cordoma es un tumor de hueso muy poco frecuente que se forma en cualquier lugar de la columna vertebral desde la base del cráneo hacia el hueso coccígeo. En los niños y adolescentes, los cordomas se presentan más a menudo en la base del cráneo; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.
El tratamiento del cordoma recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen. Es posible que los pacientes en este ensayo clínico que presentan cambios en el gen SMARCB1 reciban tratamiento con tazemetostat.
Cáncer de sitio primario desconocido
El carcinoma de sitio primario desconocido es una enfermedad poco frecuente por la que se encuentran célulasmalignas (cancerosas) en el cuerpo, pero no se sabe dónde empezó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. Es posible que el cáncer primario (el cáncer que se formó primero) se disemine a otras partes del cuerpo; este proceso se llama metástasis. Por lo habitual, el aspecto de las células cancerosas es semejante al de las células del tipo de tejido donde se originó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar hacia el pulmón. Debido a que el cáncer empezó en la mama, el aspecto de las células cancerosas en el pulmón es semejante al de las células de la mama.
A veces, los médicos encuentran el lugar hacia donde se diseminó el cáncer, pero no encuentran el sitio original donde empezó el cáncer. Este tipo de cáncer se llama cáncer de sitio primario desconocido o tumor primario oculto. AmpliarEn el carcinoma de sitio primario desconocido las células cancerosas se han diseminado en el cuerpo pero no se sabe dónde empezó el cáncer primario.
Se realizan pruebas para saber dónde empezó el cáncer primario y para obtener información sobre el lugar a donde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas permiten encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer de sitio primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.
Debido a que no se sabe dónde empezó el cáncer, quizá se necesiten muchas pruebas y procedimientos diferentes para determinar de qué tipo de cáncer se trata. Si las pruebas muestran que es posible que haya cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio. El patólogo observa el tejido para determinar si hay células cancerosas y saber de qué tipo de cáncer se trata. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo que se investigue para saber si tiene cáncer. Se utiliza uno de los siguientes tipos de biopsia:
Cuando el tipo de células o tejido canceroso que se extrae es diferente del tipo de células cancerosas que se espera encontrar, se diagnostica un cáncer de sitio primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que depende del tipo de tejido de donde se extraen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama se componga de células de la mama. Sin embargo, si la muestra de tejido está compuesta de un tipo diferente de célula (no está compuesta por células de la mama), es probable que las células se hayan diseminado hasta la mama desde otra parte del cuerpo.
El tratamiento depende del aspecto de las células al microscopio, la edad, los signos y síntomas del paciente, y el lugar del cuerpo adonde se diseminó el cáncer. Por lo habitual, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:
El tratamiento del cáncer de sitio primario desconocido recidivante en los niños incluye la siguiente opción:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También se puede consultar estos sumarios en inglés.
El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge nueva información. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).
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PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.
