Este sumario sobre el tratamiento del cáncer abarca el diagnóstico, la clasificación, el tratamiento y el pronóstico del astrocitoma cerebeloso infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (fosa posterior) se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y con menos frecuencia de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodermal primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplástico).
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía; con mayor frecuencia es de alto grado pero podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que se presenta en la región selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, incluyendo los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Gliomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotalámico o talámico) por lo general de bajo grado (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).

Otros tumores que se presentan de forma supratentorial incluyen los siguientes:

1. Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o 2).
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico, glioblastoma multiformes [grado 3 o 4]).
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado).
4. Oligodendroglioma.
5. Tumor neuroectodermal primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma (celular o de bajo grado).
7. Meningioma.
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma).
9. Tumores pineales parenquimales (pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto).
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico).
11. Metástasis (poco común) de malignidades extraneurales.

Entre los conceptos generales cuya compresión es de importancia para quienes atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.



2. El tratamiento de los niños con tumores primarios cerebrales presentan grandes dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología, oncología pediátrica, neurooncología, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]



3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de iniciar la terapia las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.



4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas instituciones y grupos de cooperación.



5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]



6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

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