Tumores de la médula espinal

Nota: Existen sumarios adicionales del PDQ a su disposición, que tratan sobre el Tratamiento del Glioma del tronco encefálico infantil, el Tratamiento del Astrocitoma cerebeloso infantil, el Tratamiento del Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno, el Tratamiento del Meduloblastoma infantil, el Tratamiento de los Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma y el Tratamiento del Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el diagnóstico, clasificación, tratamiento y pronóstico de tumores cerebrales infantiles.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (fosa posterior) se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y menos frecuente de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodermal primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía; con mayor frecuencia su presentación es de alto grado pero podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro o el diencéfalo. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, como los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Gliomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotalámico, talámico o ambos) por lo general de bajo grado (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).

Entre otros tumores que se presentan de forma supratentorial tenemos los siguientes:

1. Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o 2).
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastomas multiformes [grado 3 o 4]).
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado).
4. Oligodendroglioma (de alto o bajo grado).
5. Tumor neuroectodermal primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma (celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma).
9. Tumores pineales parenquimales (pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto).
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico).
11. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Los tumores de la médula espinal del sistema nervioso central primario componen aproximadamente del 1% al 2% de todos los tumores del sistema nervioso central infantil.[1-3] Como en todos los casos de tumores primarios del cerebro, estas lesiones son histológicamente heterogéneas. Aproximadamente el 70% de todos los tumores intramedulares de la médula espinal son astrocitomas o gangliogliomas de grado bajo. Otros tipos de tumores que suelen presentarse son los ependimomas, tumores gliales de alto grado y (raras veces) los tumores primitivos neuroectodermales. Los ependimomas mixopapilares tienen la tendencia a desarrollarse en las regiones cónicas y cauda equinas. Tanto los síntomas como las señales de los tumores de médula la espinal, dependen tremendamente de su ubicación como de su extensión; algunos tumores de la médula espinal están relacionados con quistes grandes que se extienden de forma rostral y caudal y se les conoce como astrocitomas holocordes. Algunas veces, es imposible distinguir un tumor que surge en la médula de un tumor que surge en el cordón cervical superior.

Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por quienes atienden a un niño que tiene un tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.



2. Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como la neurocirugía, la neurología, la rehabilitación, la neuropatología, la radiooncología, la oncología pediátrica, la neurooncología, la neurorradiología, la endocrinología y la psicología, que tengan conocimientos especiales sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[4-6]



3. Más de la mitad de los niños a los que se diagnostica un tumor cerebral sobrevivirán cinco años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá realizarse con intención curativa. Antes de iniciar la terapia se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.



4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para su ingreso en un ensayo clínico cuando haya disponible un estudio adecuado. Varias instituciones y grupos de cooperación están llevando a cabo dichos ensayos clínicos.



5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer, han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[7]



6. Aun se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[8,9]

Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

Bibliografía

1. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with primary intramedullary spinal cord tumors. Childs Nerv Syst 3 (2): 89-92, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
5. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
7. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

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