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Grupo de tumores de Ewing (PDQ®): Tratamiento
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 05/12/2004




Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Grupo de tumores de Ewing localizado






Grupo de tumores metastásicos de Ewing






Grupo recurrente de tumores de Ewing






Modificaciones a este sumario (05/12/2004)






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Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación, estadiaje y tratamiento para el grupo o familia de tumores de Ewing (EFTs, por sus siglas en inglés). Los EFTs incluye el tumor óseo de Ewing (ETB, por sus siglas en inglés, o sarcoma óseo de Ewing), el extra óseo de Ewing (EOE, por sus siglas en inglés), los tumores primitivos neuroectodermales (PNET, por sus siglas en inglés) o neuroepitelioma periférico y el tumor de Askin (PNET de las paredes del pecho). Los estudios que utilizan marcadores inmunohistoquímicos,[1] citogenéticos,[2,3] genética molecular y cultivo de tejido [4] indican que estos tumores derivan todos de la misma célula madre primordial.[3]

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[5] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes y familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estas pruebas. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

Los EFTs se presentan con mayor frecuencia en la segunda década de vida y comprenden cerca del 4% de las malignidades entre niños y adolescentes. La incidencia entre niños es ligeramente superior que en las niñas, (a razón de 1.1:1). Se calcula que el ETB representa el 60% de los EFTs. Los lugares de origen de los ETBs son: extremidades distales (27%) y proximales (25%), pelvis (20%), pecho (20%), y cráneo y espina dorsal (9%).[6,7] En cuanto al EOE, los sitios más comunes son: tronco (32%), extremidades (26%), cabeza y cuello (18%), retroperitoneo (16%), y 8% en los demás lugares.[8] Los sitios más comunes del PNET son el pecho (44%), abdomen/pelvis (26%), extremidades (20%) cabeza y cuello (6%), y 4% en los demás lugares.[8] Excepto el cuello y la cabeza, los lugares de origen de EOE y PNET son similares.

Entre los factores pronósticos más importantes tenemos el sitio y el volumen del tumor y la presencia de metástasis. A continuación discutiremos los factores clínicos y biológicos de los ETBs y, hasta cierto punto los de los EOEs.

  • Sitio, tamaño, edad y sexo: En los ETBs los sitios más favorables son las extremidades distales. El lugar central (por ejemplo, cráneo, clavícula, vértebras y costillas), las extremidades proximales, y la pelvis, se le relaciona con un pronóstico mucho menos favorable.[7,9] El tamaño es también significativo,[10,11] pero las lesiones más voluminosas tienden a presentarse en los sitios menos favorables.[7] Los niños más jóvenes tienen una supervivencia sin complicaciones mucho mejor que los adolescentes mayores o los adultos.[9,12-14] Las niñas con ETB tienen un mejor pronóstico que los niños.[13]


  • Hallazgos clínicos: La presencia de fiebre, anemia o una elevada dehidrogenasa láctica (LDH, por sus siglas en inglés) son señales precarias de pronóstico en los pacientes con ETB.[9,15] Los índices elevados de suero LDH antes del tratamiento se correlaciona con la enfermedad metastásica y un período sin enfermedad más corto.[15]


  • Resectabilidad quirúrgica: La resectabilidad quirúrgica de los ETB, EOE y PNET es una variable importante. Esto es aplicable a ambos, el resecado completo y el no completo con solo enfermedad residual microscópica.[7,16,17]


  • Quimioterapia: Aproximadamente del 20% al 30% de los pacientes con ETB localizada tienen metástasis manifiesta al momento del diagnóstico. En el EOE, 13% tiene metástasis manifiesta al momento del diagnóstico.[16] Menos del 20% de los niños con ETB sobreviven su enfermedad con solo terapia local, como una escisión quirúrgica completa o radioterapia intensiva o ambas. La supervivencia general, mejoró de forma notable cuando a la quimioterapia intensiva multifármaco se le añadió radioterapia,[18] y la supervivencia a 5 años ha aumentado hasta un 70% en varios estudios de magnitud y la supervivencia sin complicaciones a 10 años es de aproximadamente 50%.[9,10,13,14,19]


  • Metástasis: A pesar de que se piensa que el pronóstico es precario, se ha observado que con terapia intensiva, la supervivencia en pacientes con ETB que solo tienen metástasis pulmonar es un poco más alta que para pacientes con metástasis del hueso o de la médula ósea.[9]


  • Rutina histopatológica: Tradicionalmente se ha hecho una distinción de importancia entre el sarcoma de Ewing clásico (el cual muestra señales mínimas de diferenciación) y PNET (el cual muestra señales de diferenciación neural). Sin embargo, el grado de diferenciación neural no influye en los resultados.[20,21]


  • Características biológicas: La Retrotrascripción - reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR, por sus siglas en inglés) de la fusión transcrita de 112 pacientes con ETB y EOE reveló que el tipo de transcrito I EWS-FL1 era un factor de pronóstico favorable importante en pacientes con tumores primarios localizados.[22] En un estudio con un número relativamente pequeño de pacientes, la sobreexpresión de la proteína p53 constituyó un pronóstico altamente desfavorable.[23] La presencia de anormalidades citogenéticas adicionales, en particular la pérdida del 16q, podría ser desfavorable.[24] Se puede utilizar RT-PCR para examinar la médula ósea y determinar la presencia de transcripciones de desplazamientos localizables. En un estudio único retrospectivo entre pacientes que no presentaban una enfermedad metastásica clínicamente localizable, el RT-PCR para la fusión transcrita estaba relacionado con un riesgo más alto de recurrencia después del tratamiento.[25] La actividad de la telomerasa (AT, por sus siglas en inglés) según determinación de RT-PCR en la sangre periférica durante la terapia y el seguimiento, se encontró que correlacionaba de manera significativa con el pronóstico; TA alto con pronóstico precario, TA bajo con buen pronóstico.[26]


  • Respuesta a la terapia preoperatoria: Múltiples estudios han indicado que aquellos pacientes con tumores residuales mínimos o no existentes después de una quimioterapia prequirúrgica, tienen significativamente una mejor supervivencia sin complicaciones en comparación con los pacientes con masas tumorales viables mayores.[9,10,12,27,28] Una necrosis tumoral masiva después de una quimioterapia de inducción, constituye una señal favorable.[9,27,29]


Bibliografía

  1. Ambros IM, Ambros PF, Strehl S, et al.: MIC2 is a specific marker for Ewing's sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors. Evidence for a common histogenesis of Ewing's sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors from MIC2 expression and specific chromosome aberration. Cancer 67 (7): 1886-93, 1991.  [PUBMED Abstract]

  2. Delattre O, Zucman J, Melot T, et al.: The Ewing family of tumors--a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 331 (5): 294-9, 1994.  [PUBMED Abstract]

  3. Denny CT: Gene rearrangements in Ewing's sarcoma. Cancer Invest 14 (1): 83-8, 1996.  [PUBMED Abstract]

  4. Llombart-Bosch A, Carda C, Peydro-Olaya A, et al.: Soft tissue Ewing's sarcoma. Characterization in established cultures and xenografts with evidence of a neuroectodermic phenotype. Cancer 66 (12): 2589-601, 1990.  [PUBMED Abstract]

  5. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  6. Craft A, Cotterill S, Malcolm A, et al.: Ifosfamide-containing chemotherapy in Ewing's sarcoma: The Second United Kingdom Children's Cancer Study Group and the Medical Research Council Ewing's Tumor Study. J Clin Oncol 16 (11): 3628-33, 1998.  [PUBMED Abstract]

  7. Donaldson SS, Torrey M, Link MP, et al.: A multidisciplinary study investigating radiotherapy in Ewing's sarcoma: end results of POG #8346. Pediatric Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 42 (1): 125-35, 1998.  [PUBMED Abstract]

  8. Coffin CM, Dehner LP: Neurogenic tumors of soft tissue. In: Coffin CM, Dehner LP, O'Shea PA: Pediatric Soft Tissue Tumors: A Clinical, Pathological, and Therapeutic Approach. Baltimore, Md: Williams and Wilkins, 1997, pp 80-132. 

  9. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M, et al.: Prognostic factors in Ewing's tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 18 (17): 3108-14, 2000.  [PUBMED Abstract]

  10. Paulussen M, Ahrens S, Dunst J, et al.: Localized Ewing tumor of bone: final results of the cooperative Ewing's Sarcoma Study CESS 86. J Clin Oncol 19 (6): 1818-29, 2001.  [PUBMED Abstract]

  11. Bacci G, Picci P, Mercuri M, et al.: Predictive factors of histological response to primary chemotherapy in Ewing's sarcoma. Acta Oncol 37 (7-8): 671-6, 1998.  [PUBMED Abstract]

  12. Rosito P, Mancini AF, Rondelli R, et al.: Italian Cooperative Study for the treatment of children and young adults with localized Ewing sarcoma of bone: a preliminary report of 6 years of experience. Cancer 86 (3): 421-8, 1999.  [PUBMED Abstract]

  13. Shankar AG, Pinkerton CR, Atra A, et al.: Local therapy and other factors influencing site of relapse in patients with localised Ewing's sarcoma. United Kingdom Children's Cancer Study Group (UKCCSG). Eur J Cancer 35 (12): 1698-704, 1999.  [PUBMED Abstract]

  14. Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ, et al.: Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med 348 (8): 694-701, 2003.  [PUBMED Abstract]

  15. Bacci G, Ferrari S, Longhi A, et al.: Prognostic significance of serum LDH in Ewing's sarcoma of bone. Oncol Rep 6 (4): 807-11, 1999 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]

  16. Raney RB, Asmar L, Newton WA Jr, et al.: Ewing's sarcoma of soft tissues in childhood: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, 1972 to 1991. J Clin Oncol 15 (2): 574-82, 1997.  [PUBMED Abstract]

  17. Ahmad R, Mayol BR, Davis M, et al.: Extraskeletal Ewing's sarcoma. Cancer 85 (3): 725-31, 1999.  [PUBMED Abstract]

  18. Nesbit ME Jr, Gehan EA, Burgert EO Jr, et al.: Multimodal therapy for the management of primary, nonmetastatic Ewing's sarcoma of bone: a long-term follow-up of the First Intergroup study. J Clin Oncol 8 (10): 1664-74, 1990.  [PUBMED Abstract]

  19. Dunst J, Jürgens H, Sauer R, et al.: Radiation therapy in Ewing's sarcoma: an update of the CESS 86 trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (4): 919-30, 1995.  [PUBMED Abstract]

  20. Parham DM, Hijazi Y, Steinberg SM, et al.: Neuroectodermal differentiation in Ewing's sarcoma family of tumors does not predict tumor behavior. Hum Pathol 30 (8): 911-8, 1999.  [PUBMED Abstract]

  21. Luksch R, Sampietro G, Collini P, et al.: Prognostic value of clinicopathologic characteristics including neuroectodermal differentiation in osseous Ewing's sarcoma family of tumors in children. Tumori 85 (2): 101-7, 1999 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]

  22. de Alava E, Kawai A, Healey JH, et al.: EWS-FLI1 fusion transcript structure is an independent determinant of prognosis in Ewing's sarcoma. J Clin Oncol 16 (4): 1248-55, 1998.  [PUBMED Abstract]

  23. Abudu A, Mangham DC, Reynolds GM, et al.: Overexpression of p53 protein in primary Ewing's sarcoma of bone: relationship to tumour stage, response and prognosis. Br J Cancer 79 (7-8): 1185-9, 1999.  [PUBMED Abstract]

  24. Ozaki T, Paulussen M, Poremba C, et al.: Genetic imbalances revealed by comparative genomic hybridization in Ewing tumors. Genes Chromosomes Cancer 32 (2): 164-71, 2001.  [PUBMED Abstract]

  25. Schleiermacher G, Peter M, Oberlin O, et al.: Increased risk of systemic relapses associated with bone marrow micrometastasis and circulating tumor cells in localized ewing tumor. J Clin Oncol 21 (1): 85-91, 2003.  [PUBMED Abstract]

  26. Ohali A, Avigad S, Cohen IJ, et al.: Association between telomerase activity and outcome in patients with nonmetastatic Ewing family of tumors. J Clin Oncol 21 (20): 3836-43, 2003.  [PUBMED Abstract]

  27. Wunder JS, Paulian G, Huvos AG, et al.: The histological response to chemotherapy as a predictor of the oncological outcome of operative treatment of Ewing sarcoma. J Bone Joint Surg Am 80 (7): 1020-33, 1998.  [PUBMED Abstract]

  28. Oberlin O, Deley MC, Bui BN, et al.: Prognostic factors in localized Ewing's tumours and peripheral neuroectodermal tumours: the third study of the French Society of Paediatric Oncology (EW88 study). Br J Cancer 85 (11): 1646-54, 2001.  [PUBMED Abstract]

  29. Dyke JP, Panicek DM, Healey JH, et al.: Osteogenic and Ewing sarcomas: estimation of necrotic fraction during induction chemotherapy with dynamic contrast-enhanced MR imaging. Radiology 228 (1): 271-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

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