Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento del cáncer del hígado infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo Editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes, y estos deben ser siempre referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe contar con la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeuta, oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y una supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre el Cuidado médico de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre este tópico.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Asociación Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros pediátricos para el tratamiento del cáncer, se cuenta con ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que afectan a niños y adolescentes, y se ofrece la posibilidad de participar en estos ensayos a la mayoría de los pacientes y sus familiares. Los ensayos clínicos diseñados para niños y adolescentes con cáncer generalmente comparan un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento actualmente aceptado como estándar. Gran parte del avance en la identificación de terapias curativas para los cánceres infantiles se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información en sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

El cáncer hepático, una neoplasia maligna poco común en niños y adolescentes, se divide en dos grandes subgrupos histológicos: hepatoblastoma y carcinoma hepatocelular. La edad de inicio del cáncer hepático en niños está relacionada con la histología del tumor. El hepatoblastoma ocurre generalmente antes de los 3 años de edad, mientras que la incidencia del carcinoma hepatocelular en los Estados Unidos varía poco con la edad entre 0 y 19 años de edad.[2] La tasa de supervivencia general de los niños con hepatoblastoma es 70% [3-5] pero para los que tienen carcinoma hepatocelular es solamente 25%.[6]

La mayoría de los pacientes sobrevive a la extracción de un hepatoblastoma que ha sido extraído por completo, pero sólo una minoría de los pacientes tiene lesiones receptivas a una resección completa en el momento del diagnóstico. La imposibilidad de extraer completamente el tumor primario o la presencia de enfermedad metastásica se relaciona con un resultado precario. El hepatoblastoma suele ser unifocal, mientras que el carcinoma hepatocelular con frecuencia es ampliamente invasor o multicéntrico. Por lo tanto, la resección es posible con más frecuencia en el hepatoblastoma que en el carcinoma hepatocelular, en el cual menos del 30% es resecable.[7]

La mayoría de los pacientes con hepatoblastoma o con carcinoma hepatocelular tiene un marcador tumoral sérico, alfa-fetoproteína, que refleja en forma paralela la actividad de la enfermedad. La falta de disminución significativa en los niveles de alfa-fetoproteína con el tratamiento puede predecir una mala respuesta a la terapia.[8] La ausencia de alfa-fetoproteína elevada puede ser un signo pronóstico precario en el hepatoblastoma, ya que está relacionado con la variante histológica de célula pequeña (anaplásica), que responde de forma muy precaria a la terapia. Ocasionalmente los hepatoblastomas producen gonadotropina coriónica β-humana que produce como resultado la precocidad isosexual. La osteopenia severa es común. El hepatoblastoma es parte de la constelación de hallazgos relacionados con el síndrome de Beckwith-Wiedemann.[9] En muchos hepatoblastomas ocurre una pérdida del alelo maternal en el 11p15,5 familiar del locus del síndrome de Beckwith-Wiedemann. Así que la anomalía genética que da como resultado el síndrome de Beckwith-Wiedemann podría estar directamente involucrada en algunos casos en la patogénesis del hepatoblastoma y la impresión podría desempeñar un papel.[10,11] Alrededor de 2% de los niños que padecen de hepatoblastoma tienen hemihipertrofia.[12] Menos del 1% de los niños con hemihipertrofía presentan un aumento en el riesgo de desarrollar hepatoblastoma durante los primeros años de vida.[13] Existe además una relación clara entre el hepatoblastoma y la poliposis adenomatosa familiar (FAP, por sus siglas en inglés), por lo que los niños de familias portadoras del gen FAP corren un riesgo mayor de padecer un hepatoblastoma, aunque éste ocurre en menos del 1% de los miembros de la familia que tiene FAP.[14-16] Los hepatoblastomas infantiles frecuentemente tienen mutaciones en el gen β-catenin, el cual tiene una función muy relacionada al FAP.[17] También se ha informado de la existencia de una relación entre los niños de peso bajo al nacer y los hepatoblastomas.[18,19]

El carcinoma hepatocelular está relacionado con la infección de la hepatitis B y C,[20,21] especialmente en niños que adquirieron el virus en el periodo perinatal. Por eso la inmunización general contra la hepatitis B podría disminuir la incidencia del carcinoma hepatocelular.[22] El período de incubación entre la infección del virus de la hepatitis y la génesis del carcinoma hepatocelular, es extremadamente corto en algunos niños que han adquirido el virus en el período perinatal, en comparación con el de los adultos. En el carcinoma hepatocelular infantil ocurren mutaciones en el gen del factor de crecimiento Met/hepatocito y éstas podrían ser el mecanismo que da como resultado el período más corto de incubación.[23] En los niños se relacionan varios tipos específicos de cirrosis y lesiones no virales del hígado con el carcinoma hepatocelular: tirosinemia, cirrosis biliar y deficiencia de alfa-1-antitripsina.

Bibliografía

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2. Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed March 5, 2004. 
   
   
3. Ortega JA, Krailo MD, Haas JE, et al.: Effective treatment of unresectable or metastatic hepatoblastoma with cisplatin and continuous infusion doxorubicin chemotherapy: a report from the Childrens Cancer Study Group. J Clin Oncol 9 (12): 2167-76, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al.: Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma: a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1): 96-9, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al.: Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and cisplatin/continuous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Children's Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 18 (14): 2665-75, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Douglass E, Ortega J, Feusner J, et al.: Hepatocellular carcinoma (HCA) in children and adolescents: results from the Pediatric Intergroup Hepatoma Study (CCG 8881/POG 8945). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 13: A-1439, 420, 1994. 
   
   
7. Exelby PR, Filler RM, Grosfeld JL: Liver tumors in children in the particular reference to hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey--1974. J Pediatr Surg 10 (3): 329-37, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Van Tornout JM, Buckley JD, Quinn JJ, et al.: Timing and magnitude of decline in alpha-fetoprotein levels in treated children with unresectable or metastatic hepatoblastoma are predictors of outcome: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 15 (3): 1190-7, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Sotelo-Avila C, Gonzalez-Crussi F, Fowler JW: Complete and incomplete forms of Beckwith-Wiedemann syndrome: their oncogenic potential. J Pediatr 96 (1): 47-50, 1980.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Albrecht S, von Schweinitz D, Waha A, et al.: Loss of maternal alleles on chromosome arm 11p in hepatoblastoma. Cancer Res 54 (19): 5041-4, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Mannens M, Hoovers JM, Redeker E, et al.: Parental imprinting of human chromosome region 11p15.3-pter involved in the Beckwith-Wiedemann syndrome and various human neoplasia. Eur J Hum Genet 2 (1): 3-23, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Fraumeni JF Jr, Miller RW, Hill JA: Primary carcinoma of the liver in childhood: an epidemiologic study. J Natl Cancer Inst 40 (5): 1087-99, 1968.  [PUBMED Abstract]
    
    
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19. Maruyama K, Ikeda H, Koizumi T, et al.: Prenatal and postnatal histories of very low birthweight infants who developed hepatoblastoma. Pediatr Int 41 (1): 82-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, et al.: Hepatocellular carcinoma in childhood. Clinical manifestations and prognosis. Cancer 68 (8): 1737-41, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Tsukuma H, Hiyama T, Tanaka S, et al.: Risk factors for hepatocellular carcinoma among patients with chronic liver disease. N Engl J Med 328 (25): 1797-801, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
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23. Park WS, Dong SM, Kim SY, et al.: Somatic mutations in the kinase domain of the Met/hepatocyte growth factor receptor gene in childhood hepatocellular carcinomas. Cancer Res 59 (2): 307-10, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

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