Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer brinda una descripción general del pronóstico, el diagnóstico, la clasificación, estadificación, tratamiento y los efectos tardíos potenciales del tratamiento del linfoma de Hodgkin infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer suministra los sumarios informativos del PDQ sobre tratamientos del cáncer pediátrico como un servicio al público, a fin de aumentar la información científica sobre esta afección al alcance de los profesionales de la salud, los pacientes y el público. Estos sumarios son actualizados periódicamente de acuerdo con los últimos hallazgos de la investigación publicados por un Consejo Editorial de especialistas en oncología pediátrica.

El cáncer en niños y adolescentes es poco común. Los niños y adolescentes que padezcan cáncer deben ser enviados a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en esta enfermedad con experiencia en el tratamiento de los tipos de cáncer que aparecen en la niñez y la adolescencia. Este enfoque con un equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos y hematólogos pediátricos, especialistas en rehabilitación, enfermeras pediátricas especializadas y trabajadores sociales, entre otros, con el fin de garantizar que los niños reciban tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que permita la supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Asociación Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros pediátricos para el tratamiento del cáncer, se cuenta con ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que afectan a niños y adolescentes, y se ofrece la posibilidad de participar en estos ensayos a la mayoría de los pacientes y las familias. Los ensayos clínicos diseñados para niños y adolescentes con cáncer generalmente comparan un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento actualmente aceptado como estándar. Gran parte del avance en la identificación de terapias curativas para los cánceres infantiles se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace está en inglés.)

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

El linfoma de Hodgkin infantil es una de las pocas neoplasias malignas pediátricas que comparte aspectos de su biología e historia natural con un cáncer en adultos. Cuando los enfoques para el tratamiento infantil se diseñaron según los utilizados para los adultos, se manifestaron morbilidades sustanciales (inhibición del crecimiento osteomuscular principalmente) a raíz de las dosis de irradiación inaceptablemente altas.[2,3] De este modo, se formularon estrategias nuevas con el empleo de quimioterapia y radioterapia de dosis más baja.[4] Aproximadamente 90% a 95% de los niños con linfoma de Hodgkin puede curarse, lo cual incrementa la atención para concebir una terapia no mórbida para estos pacientes. Programas de tratamiento contemporáneos utilizan un enfoque adaptado a los riesgos en el cual los pacientes reciben quimioterapia con fármacos múltiples (con diferente intensidad según el estadio) e irradiación del campo afectado de baja dosis.

El linfoma de Hodgkin representa 6% de los cánceres infantiles. En niños pequeños se observa una predominancia sorprendente niño:niña, con una proporción 4:1 para niños de 3 a 7 años de edad y 3:1 para niños de 7 a 9 años de edad. En el caso de los pacientes mayores de 10 años de edad, la proporción es 1,3:1 (una proporción más parecida a la de los adultos).[5] En los Estados Unidos, el linfoma de Hodgkin es inusual en los niños menores de 10 años. Los niños más pequeños, en comparación con los adolescentes y los adultos, tienen una incidencia más alta de histología de predominio linfocítico y celularidad mixta y una incidencia más baja de histología esclerosante nodular. La incidencia del linfoma de Hodgkin continúa aumentando a partir de los 13 años y durante la adolescencia. En un ensayo clínico para niños y adolescentes con linfoma de Hodgkin, 3% de los pacientes tenía entre 0 y 4 años de edad y 12% de los pacientes tenía entre 5 y 9 años de edad; 44% de los pacientes tenía entre 10 y 14 años de edad y 41% tenía más de 15 años de edad.[6] En países no miembros de la Unión Europea, la tasa es similar en adultos jóvenes, pero la incidencia en la infancia es mucho más alta.[7,8] Para los niños y los adolescentes en los Estados Unidos, existe una relación inversa entre los ingresos de los padres, su grado de educación y la incidencia del linfoma de Hodgkin y una relación directa entre el número de hermanos y la incidencia del linfoma de Hodgkin.[8]

El linfoma de Hodgkin se caracteriza por un número variable de células gigantes multinucleadas típicas (células de Reed-Sternberg [R-S]) o variantes de las células mononucleares grandes (células de Hodgkin) en un medio inflamatorio. Este medio inflamatorio comprende linfocitos pequeños, histiocitos, histiocitos epitelioides, neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas y fibroblastos en proporciones diferentes, según el subtipo histológico.[9] Se ha demostrado de manera concluyente que las células R-S y las células de Hodgkin representan una población clonal. Casi todos los casos de linfoma de Hodgkin se originan en células B centrogerminales preapoptóticas que no sintetizan la inmunoglobulina.[10,11] La célula R-S parece ser resistente a los estímulos apoptóticos. La desregulación del factor de trascripción nuclear NFkB en las células R-S explica la resistencia a la apoptosis.

El material genético del virus de Epstein-Barr (VEB) suele detectarse en células R-S o de Hodgkin. En los Estados Unidos, la positividad para el VEB es más común en niños menores de 10 años de edad. La positividad para el VEB se encuentra con mayor frecuencia en tumores con histología de celularidad mixta y es extremadamente inusual en pacientes con histología de predominio linfocítico. La incidencia de la positividad para células tumorales del VEB comprende solo una gama de 15% a 20% en adolescentes y adultos jóvenes. La condición serológica del VEB no es un factor de pronóstico para el resultado en el linfoma de Hodgkin pediátrico.[12,13] Los pacientes con antecedentes de mononucleosis infecciosa serológicamente comprobada se les cuatriplica el riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin VEB-positivo; estos pacientes no presentan un aumento en el riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin VEB-negativo.[14] Si bien es inusual, este linfoma puede tener incidencia familiar.

Aproximadamente 80% de los pacientes padece adenopatía indolora, generalmente en la región supraclavicular o cervical. Los ganglios agrandados son generalmente firmes y tienen una textura gomosa. Muchos pacientes sufren cierto grado de compromiso mediastinal en la presentación. Aproximadamente 25% de los pacientes presenta síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso que son secundarios a la liberación de linfoquinas y citocinas por células R-S o de Hodgkin. Casi 20% de los pacientes tendrá una masa mediastinal cuyo diámetro máximo es mayor a un tercio del diámetro del tórax o un nodo o agregado nodal >10 cm. Aproximadamente 80% a 85% de los niños y los adolescentes con linfoma de Hodgkin tiene afección de los ganglios linfáticos o el bazo solamente (estadios I-III). El 15% a 20% restante de los pacientes tendrá afectación extranodal discontinua (estadio IV). Los lugares más comunes de afección extranodal son el pulmón, el hígado, los huesos y la médula ósea.[6,15]

Bibliografía

1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Donaldson SS, Kaplan HS: Complications of treatment of Hodgkin's disease in children. Cancer Treat Rep 66 (4): 977-89, 1982.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Mauch PM, Weinstein H, Botnick L, et al.: An evaluation of long-term survival and treatment complications in children with Hodgkin's disease. Cancer 51 (5): 925-32, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Donaldson SS, Link MP: Hodgkin's disease. Treatment of the young child. Pediatr Clin North Am 38 (2): 457-73, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Spitz MR, Sider JG, Johnson CC, et al.: Ethnic patterns of Hodgkin's disease incidence among children and adolescents in the United States, 1973-82. J Natl Cancer Inst 76 (2): 235-9, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Nachman JB, Sposto R, Herzog P, et al.: Randomized comparison of low-dose involved-field radiotherapy and no radiotherapy for children with Hodgkin's disease who achieve a complete response to chemotherapy. J Clin Oncol 20 (18): 3765-71, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Macfarlane GJ, Evstifeeva T, Boyle P, et al.: International patterns in the occurrence of Hodgkin's disease in children and young adult males. Int J Cancer 61 (2): 165-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Grufferman S, Gilchrist GS, Pollock BH, et al.: Socioeconomic status, the Epstein-Barr virus and risk of Hodgkin's disease in children. [Abstract] Leuk Lymphoma 42 (Suppl 1): P-054, 40, 2001. 
   
   
9. Pileri SA, Ascani S, Leoncini L, et al.: Hodgkin's lymphoma: the pathologist's viewpoint. J Clin Pathol 55 (3): 162-76, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Kanzler H, Küppers R, Hansmann ML, et al.: Hodgkin and Reed-Sternberg cells in Hodgkin's disease represent the outgrowth of a dominant tumor clone derived from (crippled) germinal center B cells. J Exp Med 184 (4): 1495-505, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Diehl V, von Kalle C, Fonatsch C, et al.: The cell of origin in Hodgkin's disease. Semin Oncol 17 (6): 660-72, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Armstrong AA, Alexander FE, Cartwright R, et al.: Epstein-Barr virus and Hodgkin's disease: further evidence for the three disease hypothesis. Leukemia 12 (8): 1272-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Claviez A, Tiemann M, Krams M, et al.: Lack of prognostic significance of Epstein-Barr virus infection in children and adolescents with Hodgkin's disease. [Abstract] Leuk Lymphoma 42 (Suppl 1): P-058, 41, 2001. 
    
    
14. Hjalgrim H, Askling J, Rostgaard K, et al.: Characteristics of Hodgkin's lymphoma after infectious mononucleosis. N Engl J Med 349 (14): 1324-32, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Rühl U, Albrecht M, Dieckmann K, et al.: Response-adapted radiotherapy in the treatment of pediatric Hodgkin's disease: an interim report at 5 years of the German GPOH-HD 95 trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (5): 1209-18, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

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