Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA).

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] Dado que el tratamiento de niños con LLA potencialmente conlleva muchas complicaciones y requiere de apoyo terapéutico intensivo (transfusiones; manejo de complicaciones infecciosas y apoyo financiero, emocional y evolutivo), para coordinar este tratamiento lo mejor es contar con oncólogos pediatras ya sea en un hospital o centro oncológico que disponga de las instalaciones pediátricas necesarias. Resulta esencial el cuidado especializado de todo niño con LLA, incluso aquellos cuyos perfiles clínicos y de laboratorio indican un pronóstico favorable. Al mismo tiempo es igualmente importante que los centros clínicos y especialistas a cargo del cuidado del paciente, se mantengan en contacto con el médico de la comunidad que refirió a dicha persona. El mantener fuertes lazos de comunicación de hecho optimiza cualquier cuidado urgente o interino que el niño pudiera necesitar una vez esté de regreso en la casa.

En décadas recientes, se han logrado dramáticas mejorías en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven requieren de un seguimiento minucioso ya que los efectos secundarios de la terapia para el cáncer pueden persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Para mayor información específica acerca de la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes con cáncer que han sobrevivido, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos de las terapias anticancerosas en la niñez.

La leucemia linfoblástica aguda es el cáncer más común entre los niños y representa el 23% de los diagnósticos de cáncer en niños menores de 15 años, este se presenta con una incidencia anual de 30 a 40 por millón.[2] Aproximadamente 2.400 niños y adolescentes menores de 20 años son diagnosticados con LLA cada año en los Estados Unidos,[3] y ha habido un aumento gradual en la incidencia de LLA en los últimos 25 años.[4] Existe un aumento marcado en la incidencia entre niños de dos a tres años (>80 por millón por año), con tasas que disminuyen a 20 por millón entre niños de ocho a diéz años de edad. La incidencia de LLA en pacientes de dos a tres años de edad es aproximadamente cuatro veces mayor que entre niños menores de dos años y casi diéz veces mayor que entre los de 19 años de edad. Debido a razones inexplicables la incidencia de LLA en niños blancos es mucho más alta que en los negros, con una incidencia casi tres veces más alta entre niños blancos de dos a tres años que entre los negros.[3] La incidencia de LLA parece alcanzar su punto más alto entre los niños hispanos (43 por cada millón).[5]

Se han identificado pocos factores que estén relacionados con un aumento en el riesgo de LLA.[3] El primer factor de riesgo no genético que se acepta, es el de la exposición prenatal a los rayos X y la exposición postnatal a altas dosis de radiación (como las que se usaban previamente en la radioterapia de la tinea capitis y el agrandamiento del timo).[6] Los niños con síndrome de Down tienen un aumento en el riesgo de desarrollar no solo LLA sino también leucemia mieloide aguda (LMA),[7] con un riesgo cumulativo de desarrollar leucemia de 2,1% al llegar a los cinco años de edad, y de 2,7% al llegar a los 30 años.[8] Aproximadamente dos tercios de los casos de leucemia aguda en niños con síndrome de Down son LLA.[8] El aumento en los casos de LLA se relaciona también con ciertos trastornos genéticos, como la neurofibromatosis,[9] el síndrome de Shwachman,[10,11] el síndrome de Bloom,[12] y la ataxia telangiectasia.[13]

Ciertos tipos de casos de LLA desarrollados en niños podrían tener un origen prenatal. Las pruebas que avalan esto, provienen de la observación de que el reordenamiento antígeno de la inmunoglobulina o receptor de células T, que son únicos en la célula leucémica de cada paciente, se puede detectar en muestras de sangre obtenidas al momento del nacimiento.[14,15] De forma similar, existen datos que dan cuenta de que los pacientes de la LLA caracterizada por desplazamiento cromosómico específico, son portadores de células sanguíneas que muestran dicho desplazamiento al momento del nacimiento.[14-18]

Entre un setenta y cinco a 80% de los niños con LLA presentan remisión y sobreviven al menos cinco años sin recaídas después del diagnóstico, con tratamientos actualizados que incorporan terapia sistémica (por ejemplo, quimioterapia combinada) y terapia preventiva específica al sistema nervioso central (SNC) (por ejemplo, quimioterapia intratecal con irradiación craneal o sin esta).[2,3,19,20] Los resultados de varios ensayos prospectivos grandes, realizados en varios países, con niños que fueron tratados generalmente durante los 80's, dan cuenta de que en 70% de los casos, tuvo una supervivencia sin complicaciones a diéz años.[21-27]

A pesar de los avances logrados en el tratamiento de la LLA pediátrica, aún quedan por contestar numerosas preguntas de tipo biológico y terapéutico antes de lograr la meta de proporcionar una cura para cada niño afectado de LLA. La investigación sistemática de estos factores, requiere de extensos ensayos clínicos y la oportunidad de participar en estos, se ofrece frecuentemente a la mayoría de los pacientes y familiares. Los ensayos clínicos de niños y adolescentes con LLA están generalmente diseñados para comparar una terapia que puede resultar potencialmente eficaz con el tratamiento actualmente considerado como estándar. La mayoría de los progresos que se han realizado en la identificación de terapias curativas no solo para el tratamiento de la LLA infantil sino de otros tipos de cánceres pediátricos se han logrado a través de los descubrimientos de investigadores quienes llevan a cabo la conducción de ensayos clínicos aleatorios cuidadosamente controlados.[28,29] Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

Bibliografía

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2. Ries LA, Kosary CL, Hankey BF, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1973-1996. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 1999. Also available online. Last accessed April 14, 2004. 
   
   
3. Smith MA, Ries LA, Gurney JG, et al.: Leukemia. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed March 5, 2004, pp 17-34. Also available online. Last accessed April 14, 2004. 
   
   
4. Xie Y, Davies SM, Xiang Y, et al.: Trends in leukemia incidence and survival in the United States (1973-1998). Cancer 97 (9): 2229-35, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. McNeil DE, Coté TR, Clegg L, et al.: SEER update of incidence and trends in pediatric malignancies: acute lymphoblastic leukemia. Med Pediatr Oncol 39 (6): 554-7; discussion 552-3, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
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10. Strevens MJ, Lilleyman JS, Williams RB: Shwachman's syndrome and acute lymphoblastic leukaemia. Br Med J 2 (6129): 18, 1978.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Woods WG, Roloff JS, Lukens JN, et al.: The occurrence of leukemia in patients with the Shwachman syndrome. J Pediatr 99 (3): 425-8, 1981.  [PUBMED Abstract]
    
    
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15. Taub JW, Konrad MA, Ge Y, et al.: High frequency of leukemic clones in newborn screening blood samples of children with B-precursor acute lymphoblastic leukemia. Blood 99 (8): 2992-6, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
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20. Pui CH, Campana D, Evans WE: Childhood acute lymphoblastic leukaemia--current status and future perspectives. Lancet Oncol 2 (10): 597-607, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
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22. Schrappe M, Reiter A, Zimmermann M, et al.: Long-term results of four consecutive trials in childhood ALL performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 1995. Berlin-Frankfurt-Münster. Leukemia 14 (12): 2205-22, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Harms DO, Janka-Schaub GE: Co-operative study group for childhood acute lymphoblastic leukemia (COALL): long-term follow-up of trials 82, 85, 89 and 92. Leukemia 14 (12): 2234-9, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
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29. Bleyer WA: The U.S. pediatric cancer clinical trials programmes: international implications and the way forward. Eur J Cancer 33 (9): 1439-47, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    

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