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Leucemia mieloide aguda infantil/otras malignidades mieloides (PDQ®): Tratamiento
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 06/15/2004




Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Leucemia mieloide aguda infantil/otras malignidades mieloides no tratadas






Leucemia mieloide aguda infantil en remisión






Leucemia mieloide aguda infantil recurrente






Modificaciones a este sumario (06/15/2004)






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Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer, provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento de la leucemia mieloide aguda infantil (LMA) y otras malignidades mieloides de la infancia.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan acabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

La LMA es el tipo más común de enfermedad maligna mieloide que se presenta en la infancia. Entre 75% y 85% de los niños que la padecen logran una remisión completa luego de recibir la quimioterapia de inducción adecuada. Los niños con LMA recientemente diagnosticada tienen una tasa de supervivencia a 5 años sin complicaciones que se aproxima al 50%.[2-4] El factor pronóstico más constante en todos los estudios de LMA en niños es el recuento de leucocitos en el momento del diagnóstico. Los niños que se someten a un recuento de leucocitos superior a 100,000/mm3 tienen un pronóstico precario. En varios estudios los subtipos M4 y M5 de la Clasificación Franco-americano-británica (FAB), los recuentos de leucocitos superiores a 20,000/ml3 y que requieren más de un ciclo para alcanzar la remisión, pronostican una remisión de corta duración.[5,6] Las características citogénicas y moleculares se relacionan también con el pronóstico y se analizan en la sección Evaluación citogénica y anomalías moleculares, de este sumario.

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo diferente de LMA y su tratamiento es diferente al que reciben otros tipos de LMA. La anormalidad cromosómica característica que se relaciona con la LPA es la t(15;17). Esta translocación afecta un punto crítico que comprende el receptor de ácido retinoico y que produce la proteína de fusión PML-RARalfa.[7] Desde el punto de vista clínico, la LPA se caracteriza por una coagulopatía profunda que suele estar presente al momento del diagnóstico.[8] La mortalidad durante la inducción a causa de complicaciones hemorrágicas es más frecuente en este subtipo que en otras de la clasificación.

Los niños con síndrome de Down son más vulnerables a padecer leucemia con una razón de LLA a LMA típica en el caso de la leucemia aguda infantil, excepto durante los primeros tres años de vida cuando predomina la LMA (especialmente la M7).[9] Los recién nacidos con síndrome de Down pueden manifestar un síndrome mieloproliferativo transitorio (SMT). Este trastorno se parece a la LMA congénita pero mejora espontáneamente en el curso de cuatro a seis semanas. Los estudios retrospectivos indican que 30% de los lactantes con síndrome de Down y SMT padecerán LMA antes de los tres años de edad.[10] Curiosamente la leucemia, se cura en la mayoría de los niños con síndrome de Down y LMA.[11] El tratamiento apropiado para estos niños es menos intensivo que la terapia actual de la LMA y no se indica el trasplante de médula ósea en la primera remisión. El resultado del tratamiento es muy deficiente en pacientes con LMA M7 sin síndrome de Down.[2,12,13]

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) representan un grupo heterogéneo de trastornos de la hematopoyesis que resulta en grados variables de pancitopenia y a menudo LMA. En los adultos los síndromes mielodisplásicos han sido clasificados en categorías diferentes por el grupo FAB.[14] La clasificación de los SMD del grupo FAB no se aplica adecuadamente a los síndromes que se presentan en los niños. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha creado un esquema modificado de clasificación para los SMD. Anteriormente los SMD se clasificaban como aquellos que tenían menos de 30% de blastos. La OMS ha modificado esta clasificación a menos de 20% de blastos.[15] El tratamiento óptimo de los síndromes mielodisplásicos en la infancia no se ha estudiado a fondo en ensayos.

La leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ), antes denominada leucemia mieloide crónica juvenil (LMCJ), es una enfermedad hematopoyética maligna poco frecuente en la infancia a la cual corresponde menos del 1% de todas las leucemias infantiles.[16] Numerosas características clínicas y de laboratorio diferencian a la LMMJ de la leucemia mieloide crónica de tipo adulto, una enfermedad observada solo ocasionalmente en niños. Además del trasplante de células madre hematopoyéticas, son pocos los tratamientos que han logrado supervivencia de larga duración en esta enfermedad.[17,18] Los niños con neurofibromatosis 1(NF1) y síndrome de Noonans son muy vulnerables a la LMMJ [19,20] y hasta 14% de los casos se presentan en niños que tienen NF1.[21]

El sarcoma granulocítico (SG) (cloroma) describe las acumulaciones extramedulares de células leucémicas. Si bien no son habituales, estas acumulaciones se presentan como el único indicio de la leucemia. En una revisión de tres estudios de LMA realizados por el antigüo Grupo de Estudio del Cáncer Infantil (CCG, por sus siglas en inglés), <1% de los pacientes presentaban SG aislado y 11% padecían SG y enfermedad de la médula ósea al momento del diagnóstico.[22] Cabe destacar que el paciente con un tumor aislado, sin indicios de compromiso de la médula ósea, debe recibir tratamiento como si presentase enfermedad sistémica. Los pacientes con SG aislado tienen un buen pronóstico si reciben tratamiento con terapia para LMA. Para los pacientes que padecen SG además de compromiso de la médula ósea, el desenlace cuando la enfermedad se limita a la piel es peor que cuando no se tiene SG. Los pacientes con LMA que compromete sitios además de la piel (por ejemplo, la órbita, la cabeza y el cuello) tienen un pronóstico similar al de los pacientes con leucemia medular solamente. Muchos de estos pacientes tienen t(8;21) con mieloblastomas orbitales. El uso de radioterapia no mejora la supervivencia de los pacientes con SG.[22]

Bibliografía

  1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Woods WG, Neudorf S, Gold S, et al.: A comparison of allogeneic bone marrow transplantation, autologous bone marrow transplantation, and aggressive chemotherapy in children with acute myeloid leukemia in remission. Blood 97 (1): 56-62, 2001.  [PUBMED Abstract]

  3. Creutzig U, Ritter J, Zimmermann M, et al.: Improved treatment results in high-risk pediatric acute myeloid leukemia patients after intensification with high-dose cytarabine and mitoxantrone: results of Study Acute Myeloid Leukemia-Berlin-Frankfurt-Münster 93. J Clin Oncol 19 (10): 2705-13, 2001.  [PUBMED Abstract]

  4. Stevens RF, Hann IM, Wheatley K, et al.: Marked improvements in outcome with chemotherapy alone in paediatric acute myeloid leukemia: results of the United Kingdom Medical Research Council's 10th AML trial. MRC Childhood Leukaemia Working Party. Br J Haematol 101 (1): 130-40, 1998.  [PUBMED Abstract]

  5. Grier HE, Gelber RD, Camitta BM, et al.: Prognostic factors in childhood acute myelogenous leukemia. J Clin Oncol 5 (7): 1026-32, 1987.  [PUBMED Abstract]

  6. Grimwade D, Walker H, Oliver F, et al.: The importance of diagnostic cytogenetics on outcome in AML: analysis of 1,612 patients entered into the MRC AML 10 trial. The Medical Research Council Adult and Children's Leukaemia Working Parties. Blood 92 (7): 2322-33, 1998.  [PUBMED Abstract]

  7. Melnick A, Licht JD: Deconstructing a disease: RARalpha, its fusion partners, and their roles in the pathogenesis of acute promyelocytic leukemia. Blood 93 (10): 3167-215, 1999.  [PUBMED Abstract]

  8. Tallman MS, Hakimian D, Kwaan HC, et al.: New insights into the pathogenesis of coagulation dysfunction in acute promyelocytic leukemia. Leuk Lymphoma 11 (1-2): 27-36, 1993.  [PUBMED Abstract]

  9. Zipursky A, Poon A, Doyle J: Leukemia in Down syndrome: a review. Pediatr Hematol Oncol 9 (2): 139-49, 1992 Apr-Jun.  [PUBMED Abstract]

  10. Homans AC, Verissimo AM, Vlacha V: Transient abnormal myelopoiesis of infancy associated with trisomy 21. Am J Pediatr Hematol Oncol 15 (4): 392-9, 1993.  [PUBMED Abstract]

  11. Lange BJ, Kobrinsky N, Barnard DR, et al.: Distinctive demography, biology, and outcome of acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome in children with Down syndrome: Children's Cancer Group Studies 2861 and 2891. Blood 91 (2): 608-15, 1998.  [PUBMED Abstract]

  12. Athale UH, Razzouk BI, Raimondi SC, et al.: Biology and outcome of childhood acute megakaryoblastic leukemia: a single institution's experience. Blood 97 (12): 3727-32, 2001.  [PUBMED Abstract]

  13. Raimondi SC, Chang MN, Ravindranath Y, et al.: Chromosomal abnormalities in 478 children with acute myeloid leukemia: clinical characteristics and treatment outcome in a cooperative pediatric oncology group study-POG 8821. Blood 94 (11): 3707-16, 1999.  [PUBMED Abstract]

  14. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 51 (2): 189-99, 1982.  [PUBMED Abstract]

  15. Mandel K, Dror Y, Poon A, et al.: A practical, comprehensive classification for pediatric myelodysplastic syndromes: the CCC system. J Pediatr Hematol Oncol 24 (7): 596-605, 2002.  [PUBMED Abstract]

  16. Aricò M, Biondi A, Pui CH: Juvenile myelomonocytic leukemia. Blood 90 (2): 479-88, 1997.  [PUBMED Abstract]

  17. Sanders JE, Buckner CD, Thomas ED, et al.: Allogeneic marrow transplantation for children with juvenile chronic myelogenous leukemia. Blood 71 (4): 1144-6, 1988.  [PUBMED Abstract]

  18. Bunin N, Saunders F, Leahey A, et al.: Alternative donor bone marrow transplantation for children with juvenile myelomonocytic leukemia. J Pediatr Hematol Oncol 21 (6): 479-85, 1999 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  19. Stiller CA, Chessells JM, Fitchett M: Neurofibromatosis and childhood leukaemia/lymphoma: a population-based UKCCSG study. Br J Cancer 70 (5): 969-72, 1994.  [PUBMED Abstract]

  20. Choong K, Freedman MH, Chitayat D, et al.: Juvenile myelomonocytic leukemia and Noonan syndrome. J Pediatr Hematol Oncol 21 (6): 523-7, 1999 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  21. Niemeyer CM, Arico M, Basso G, et al.: Chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a retrospective analysis of 110 cases. European Working Group on Myelodysplastic Syndromes in Childhood (EWOG-MDS) Blood 89 (10): 3534-43, 1997.  [PUBMED Abstract]

  22. Dusenbery KE, Howells WB, Arthur DC, et al.: Extramedullary leukemia in children with newly diagnosed acute myeloid leukemia: a report from the Children's Cancer Group. J Pediatr Hematol Oncol 25 (10): 760-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

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