Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer, provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento del meduloblastoma infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo Editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se desconoce la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (fosa posterior) se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y con menor frecuencia de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodermal primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, células claras, tanicítico o anaplásico).
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía; con mayor frecuencia de alto grado y podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.

Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, incluso los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Gliomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotalámico, talámico o ambos) por lo general de bajo grado que incluyen el astrocitoma de grado 1 o 2.
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).

Entre otros tumores que se presentan de forma supratentorial tenemos los siguientes:

1. Astrocitoma cerebral hemisférico o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2).
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma multiforme [grado 3 o grado 4]).
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado).
4. Oligodendroglioma (de alto o bajo grado).
5. Tumor neuroectodermal primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoma).
6. Ependimoma (celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma).
9. Tumores parenquimales pineales (pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto).
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico).
11. Metástasis (poco común) de malignidades extraneurales.

Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por quienes atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.



2. Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como la neurocirugía, la neurología, la rehabilitación, la neuropatología, la radiooncología, la oncología pediátrica, neurooncología, la neurorradiología, la endocrinología y la psicología, y que tengan conocimientos especiales sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]



3. Más de la mitad de los niños a los que se diagnostica un tumor cerebral sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá realizarse con intención curativa. Antes de iniciar la terapia se deberán considerar las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.



4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para su ingreso en un ensayo clínico cuando haya disponible un estudio adecuado. Varias instituciones y grupos de cooperación están llevando a cabo dichos ensayos clínicos.



5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento de pacientes pediátricos con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[4]



6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento del meduloblastoma infantil, el tumor cerebral infantil maligno más común.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte la página de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

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