Información general
Este sumario de información sobre el tratamiento del cáncer, es un compendio que abarca
el diagnóstico,
la clasificación, tratamiento y pronóstico de los tumores neuroectodérmicos primitivos
supratentoriales infantiles (SPNET, por sus siglas en inglés) de la corteza y los tumores pineales
(pineoblastomas) infantiles.
El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés. Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas
constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores
cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de
diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el
pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis
citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica,
están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.
Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son
infratentoriales y tres cuartos de estos están situados en el
cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales
(fosa posterior) más comunes se encuentran los
siguientes:
- Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y
con menor frecuencia, de alto grado).
- Meduloblastoma (tumor neuroectodermal primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
- Ependimoma (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
- Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio
de una neurorradiografía; es con mayor frecuencia, de alto grado pero podría ser de bajo grado).
- Tumores teratoides atípicos/rabdoides.
Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región
selar o supraselar o en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y
supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales
infantiles e incluyen los siguientes:
- Craneofaringioma.
- Gliomas diencefálicos (tumores centrales que implica el quiasma, hipotalámico o talámico) generalmente de bajo grado (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
- Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).
Otros tumores que se presentan de forma supratentorial son los siguientes:
- Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o 2).
- Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplásico,
glioblastoma multiforme [de grado 3 o 4]).
- Glioma mixto (de alto o bajo grado).
- Oligodendroglioma
(de alto o bajo grado).
- Tumor neuroectodermal primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
- Ependimoma (celular o anaplásico).
- Meningioma.
- Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma).
- Tumores pineales parenquimales (pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto).
- Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico).
- Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.
Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por
aquellas personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se
encuentran los siguientes:
- La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el
diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
- Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto
terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este
campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en
campos como la neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología,
oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurorradiología, endocrinología y
psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes
con estas enfermedades.[1-3]
- Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro
sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de
pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y
curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación;
además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la
enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
- No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores
cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando
haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo
llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
- Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el
tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[4]
- Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]
En este sumario se discute el tratamiento para el tumor neuroectodérmico
primitivo infantil y el tumor pineal (pineoblastoma) infantil.
Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov.
(Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).
Bibliografía
- Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.
- Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.
[PUBMED Abstract]
- Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
- Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.
[PUBMED Abstract]
- Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.
[PUBMED Abstract]
- Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.
[PUBMED Abstract]
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