Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento del osteosarcoma/histiocitoma fibroso maligno óseo.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo Editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte la página de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

El osteosarcoma es un tumor óseo que ocurre predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes. Representa aproximadamente un 5% de los tumores infantiles. En niños y adolescentes, el 50% de los tumores aparecen en los huesos alrededor de la rodilla. En el decenio 1980-1990 se llevó a cabo dos ensayos clínicos diseñados para estudiar la historia natural de los osteosarcomas localizados resecables de las extremidades tratados quirúrgicamente. Los resultados en los pacientes participantes que fueron sometidos a extirpación quirúrgica del tumor primario, no hicieron más que recapitular la experiencia histórica de antes de 1970; más de la mitad de estos pacientes presentaron metástasis dentro de los 6 meses después del diagnóstico y, en general, cerca del 90% [2] desarrolló enfermedad recurrente en un periodo a los dos años después del diagnóstico.[3] La supervivencia en general para los pacientes tratados con cirugía sola fue estadísticamente inferior.[4] La historia natural del osteosarcoma no ha cambiado con el tiempo, y menos del 30% de los pacientes con tumores primarios localizados resecables que han sido tratados solamente con cirugía pueden esperar sobrevivir sin recaída.[3,5,6]

Los pacientes con enfermedad localizada tienen mejor pronóstico que los que tienen metástasis manifiesta. El sitio del tumor primario es un factor de pronóstico significativo en la enfermedad localizada. Los tumores primarios del esqueleto axial presentan el mayor riesgo de progresión y muerte.[7] El factor de pronóstico más importante es la posibilidad de resecar el tumor porque este tumor es muy resistente a la radioterapia. La resección completa del tumor primario con márgenes negativos es esencial para la cura de aquellos pacientes con osteosarcoma craneofacial óseo.[8,9] Muy pocos pacientes desarrollan metástasis sistémica con tumores craneofaciales primarios, a pesar de la respuesta histológica precaria a la quimioterapia neoadyuvante con un índice relativamente alto.[10-13] Los osteosarcomas pélvicos constituyen de un 7% a un 9% de todos los osteosarcomas; sin embargo, tienen una tasa de supervivencia general de 20% a 47%.[7] Los pacientes cuyo osteosarcoma es un neoplasma maligno secundario comparten el mismo pronóstico que los pacientes cuya enfermedad ha sido diagnosticada recientemente si se someten a cirugía agresiva, y quimioterapia con multifármacos.[14,15] Se ha identificado muchos otros factores de pronóstico para pacientes con osteosarcoma convencional localizado de alto grado. Estos incluyen la edad del paciente, volumen del tumor, lesiones no contiguas, índice de lactatodeshidrogenasa, índice de fosfatasa alcalina, y subtipo histológico.[16-22] Se ha identificado varios posibles factores de pronóstico, pero no han sido puestos a prueba en un número significativo de pacientes. Entre estos se encuentran la expresión del HER2/C-erbB-2 [23,24] (sin embargo, existen datos conflictivos en relación a la importancia pronóstica de este factor humano de crecimiento epidérmico),[25] ploidía del tumor celular, y recobros o pérdidas de cromosomas específicos,[26,27] pérdida de la heterocigosidad del gen RB,[28,29] pérdida de la heterocigosidad del locus p53,[30] aumento en la expresión de glicoproteína-p.[31-34] La única característica que constantemente predice los resultados es el grado de necrosis histológica seguida de quimioterapia de inducción. Los pacientes cuyo tumor primario muestra un grado de necrosis mayor de 95% después de la quimioterapia inicial tienen un pronóstico más favorable que aquellos con menor porcentaje de necrosis.[18,35] Las modalidades de imagenología como la de imagen de resonancia magnética dinámica podría ofrecer un método no invasivo para evaluar la necrosis.[36]

Hasta un 20% de los pacientes tienen metástasis que puede descubrirse por medio de radiografías al momento del diagnóstico, siendo el pulmón el sitio más común.[37] El pronóstico de los pacientes con enfermedad metastásica parece estar determinado en gran parte por el sitio(s), número de metástasis, metástasis así como por el grado de posibilidad de resección quirúrgica de la enfermedad metastásica.[6,37-39] Los pacientes que se someten a ablación quirúrgica completa del tumor primario y metastásico (cuando está confinado al pulmón) después de la quimioterapia, pueden lograr sobrevivir a largo plazo, aunque la supervivencia general sin episodios de enfermedad sigue siendo alrededor de 20% a 30% en los pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.[6,35,37,40] El pronóstico parece ser más favorable en los pacientes con metástasis pulmonar unilateral que en los que padecen metástasis pulmonar bilateral, y en los pacientes con pocos ganglios afectados que en aquellos con complicación de varios ganglios.[6,38] El grado de necrosis en el tumor primario después de una quimioterapia de inducción está por determinarse en el osteosarcoma metastásico.[20] Los pacientes con osteosarcoma multifocal (más de una lesión al momento del diagnóstico) tienen un diagnóstico precario.[41]

El histiocitoma fibroso maligno óseo (HFM) se trata regularmente conforme a los protocolos del osteosarcoma, y el resultado para los pacientes con (HFM) resecable que reciben cisplatino y doxorubicina es similar al resultado de los pacientes de osteosarcoma.[42] Como en el osteosarcoma, los pacientes con buena respuesta histológica sobrevivieron más tiempo que aquellos cuya respuesta era precaria.[43]

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