Información general
Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio que abarca tanto el diagnóstico,
la clasificación, tratamiento y pronóstico del rabdomiosarcoma infantil.
El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés. El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con
cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico
multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el
tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia.
Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera,
subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras,
especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica,
trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes
reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una
calidad de vida y supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.
Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su
función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados
por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos
pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres
que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o
familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos
ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para
comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que
se considera estándar. La mayor parte del progreso en la identificación
de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos
clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov.
(Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer. El rabdomiosarcoma infantil, un tumor maligno de tejido blando de origen
musculoesquelético, representa aproximadamente el 3.5% de los casos de cáncer en
niños de 0 a 14 años de edad, y 2% entre adolescentes y adultos jóvenes entre 15
a 19 años de edad.[2,3] Es una enfermedad curable en la mayoría de los niños que
reciben terapia de modalidad combinada, con una supervivencia a 5 años de más del 70% después del
diagnóstico.[4-6] Los sitios primarios más comunes donde aparece el
rabdomiosarcoma son la cabeza y el cuello (por ejemplo el parameníngeo, órbita,
faríngeo, etc.), el conducto genitourinario, y las extremidades.[4,5] Otros
sitios primarios menos comunes son el tronco, la paredes torácicas, abdomen (incluyendo el retroperintoneo y tracto biliar) y la región de
perineo/ano.
La mayoría de casos de rabdomiosarcoma se presentan de forma esporádica
sin ningún factor de riesgo o de predisposición reconocible [7] a pesar de que
una pequeña porción de estos, están relacionados con factores genéticos. Entre
estos factores tenemos el síndrome de susceptibilidad al cáncer Li-Fraumeni (con
mutación en la línea germinal p53),[8,9] neurofibromatosis tipo I,[10,11] y el
síndrome Beckwith-Wiedemann (a pesar de que el tumor de Wilms y el hepatoblastoma
se les relaciona más comúnmente con este último síndrome).[12,13]
El pronóstico para un niño o adolescente con rabdomiosarcoma se relaciona con el
sitio de origen, resecabilidad, presencia de metástasis, número de sitios metastásicos y el grado e histopatología de la enfermedad.[4,5,14-16] Existen datos
preliminares que describen la posible importancia pronóstica de la edad [17] las
características biológicas únicas de las células tumorales del
rabdomiosarcoma. Más abajo se describe brevemente ejemplos de los factores tanto
clínicos como biológicos con importancia pronóstica potencial o probada.
- La administración de una terapia intensiva como dosis completa de radiación y la quimioterapia adecuada acorde a la posología en niños menores de 1 año, podría representar un problema en términos de la capacidad del médico para adminisrar dicha terapia. Por tanto el resultado podría verse adversamente afectado.[6,18]
- Los sitios primarios con un pronóstico más favorable incluyen la órbita, la
cabeza y el cuello no parameníngeo, paratestis y vagina (ni de la vejiga, ni de la
próstata genitourinaria) y el tracto biliar.[4,5,19-21]
- La carga tumoral al momento del diagnóstico tiene importancia pronóstica. Los
pacientes con tumores más pequeños (<5 cm) tienen una supervivencia mayor
comparada con niños con tumores más grandes, mientras que los niños con
enfermedad metastásica en el diagnóstico tienen el pronóstico más precario.[4,19,22] La importancia pronóstica de la enfermedad metastásica es modificada
por la histología del tumor (embrional favorable) y el número de sitios metastásicos.[16] De forma similar, los pacientes con
enfermedad metastásica y con tumores genitourinarios primarios (que no sean de la
vejiga o próstata) tienen un resultado mas favorable que los pacientes con
enfermedad metastásica y tumores primarios en otros lugares.[23] Además, los
pacientes que de otra manera muestran enfermedad localizada pero con un
demostrado compromiso de los ganglios linfáticos regionales, tienen un pronóstico
más precario que los pacientes sin compromiso de los ganglios regionales.[24,25]
- El grado de extensión de la enfermedad después del procedimiento quirúrgico
primario (por ejemplo, el grupo clínico) también está correlacionado con el
resultado.[4] En el estudio de Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) III, los
pacientes con enfermedad residual macroscópica después de la cirugía inicial
(Grupo clínico III) tuvieron tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente
70% comparado con una tasa de supervivencia a 5 años mayor de 90% en pacientes
que no tuvieron tumor residual después de la cirugía (Grupo clínico I) y una tasa de
supervivencia a 5 años de aproximadamente 80% para pacientes que presentaron
tumor residual microscópico después de la cirugía (Grupo clínico II).[4,14]
- El subtipo alveolar prevalece más entre los pacientes con características
clínicas menos favorables (por ejemplo, menos de 1 año o más de 10 años,
extremidades primarias, y enfermedad metastásica), y generalmente está
relacionado con el más precario de los resultados. En los estudios IRS-I e
IRS-II, el subtipo alveolar se asoció con un resultado menos favorable aun en los
pacientes cuyo sitio primario fue completamente resecado (Grupo clínico I).[20]
Sin embargo, no se observaron diferencias estadísticamente significativas de
supervivencia para el subtipo histopatológico cuando se analizaron todos los
pacientes con rabdomiosarcoma,[26] como tampoco se observaron diferencias por
subtipo histológicos en un grupo grande de niños alemanes con
rabdomiosarcoma.[19] En el estudio IRS-III, el resultado para pacientes con
tumores del Grupo clínico I y subtipo alveolar fue similar a el de otros
pacientes con tumores del Grupo clínico I, pero los pacientes con subtipo
alveolar recibieron terapia más intensiva.[4] Los pacientes con sarcoma no
diferenciado presentan sitios de la enfermedad así como resultados similares a
aquellos con rabdomiosarcoma alveolar (ARMS, por sus siglas en inglés), y generalmente se les aplica el
mismo tratamiento que a los pacientes con ARMS.
- La expresión tumoral del gen P-glicoproteína y su relación con la resistencia a
múltiples fármacos está en investigación, los datos disponibles son
discrepantes.[27,28]
Debido a que el tratamiento y el pronóstico dependen en parte de la histología
tumoral, es necesario que el tejido tumoral sea revisado por patólogos con
experiencia en la evaluación y diagnóstico de tumores infantiles. Además, la
diversidad de sitios primarios, la existencia de tratamientos quirúrgicos y
radioterapéuticos especiales para cada sitio primario y la subsiguiente
rehabilitación específica a cada sitio recalca la importancia de tratar a niños
con rabdomiosarcoma en centros médicos con experiencia en todas las modalidades
terapéuticas.
Bibliografía
- Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.
[PUBMED Abstract]
- Gurney JG, Severson RK, Davis S, et al.: Incidence of cancer in children in the United States. Sex-, race-, and 1-year age-specific rates by histologic type. Cancer 75 (8): 2186-95, 1995.
[PUBMED Abstract]
- Ries LA, Kosary CL, Hankey BF, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1973-1996. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 1999. Also available online. Last accessed April 14, 2004.
- Crist W, Gehan EA, Ragab AH, et al.: The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 13 (3): 610-30, 1995.
[PUBMED Abstract]
- Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M, et al.: The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer 71 (5): 1904-22, 1993.
[PUBMED Abstract]
- Crist WM, Anderson JR, Meza JL, et al.: Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: results for patients with nonmetastatic disease. J Clin Oncol 19 (12): 3091-102, 2001.
[PUBMED Abstract]
- Gurney JG, Young JL Jr, Roffers SD, et al.: Soft tissue sarcomas. In: Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed March 5, 2004, pp 111-123. Also available online. Last accessed April 14, 2004.
- Li FP, Fraumeni JF Jr: Rhabdomyosarcoma in children: epidemiologic study and identification of a familial cancer syndrome. J Natl Cancer Inst 43 (6): 1365-73, 1969.
[PUBMED Abstract]
- Diller L, Sexsmith E, Gottlieb A, et al.: Germline p53 mutations are frequently detected in young children with rhabdomyosarcoma. J Clin Invest 95 (4): 1606-11, 1995.
[PUBMED Abstract]
- Matsui I, Tanimura M, Kobayashi N, et al.: Neurofibromatosis type 1 and childhood cancer. Cancer 72 (9): 2746-54, 1993.
[PUBMED Abstract]
- Hartley AL, Birch JM, Marsden HB, et al.: Neurofibromatosis in children with soft tissue sarcoma. Pediatr Hematol Oncol 5 (1): 7-16, 1988.
[PUBMED Abstract]
- Samuel DP, Tsokos M, DeBaun MR: Hemihypertrophy and a poorly differentiated embryonal rhabdomyosarcoma of the pelvis. Med Pediatr Oncol 32 (1): 38-43, 1999.
[PUBMED Abstract]
- DeBaun MR, Tucker MA: Risk of cancer during the first four years of life in children from The Beckwith-Wiedemann Syndrome Registry. J Pediatr 132 (3 Pt 1): 398-400, 1998.
[PUBMED Abstract]
- Smith LM, Anderson JR, Qualman SJ, et al.: Which patients with microscopic disease and rhabdomyosarcoma experience relapse after therapy? A report from the soft tissue sarcoma committee of the children's oncology group. J Clin Oncol 19 (20): 4058-64, 2001.
[PUBMED Abstract]
- Breneman J, Anderson J, Donaldson S, et al.: Prognostic factors and outcome in children with metastatic rhabdomyosarcoma - a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV. [Abstract] Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (3 suppl 1): A-210, 118, 2001 .
- Breneman JC, Lyden E, Pappo AS, et al.: Prognostic factors and clinical outcomes in children and adolescents with metastatic rhabdomyosarcoma--a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study IV. J Clin Oncol 21 (1): 78-84, 2003.
[PUBMED Abstract]
- La Quaglia MP, Heller G, Ghavimi F, et al.: The effect of age at diagnosis on outcome in rhabdomyosarcoma. Cancer 73 (1): 109-17, 1994.
[PUBMED Abstract]
- Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al.: Rhabdomyosarcoma in infants younger than one year old: a report from the Italian Cooperative Group. Cancer 97 (10): 2597-604, 2003.
[PUBMED Abstract]
- Koscielniak E, Jürgens H, Winkler K, et al.: Treatment of soft tissue sarcoma in childhood and adolescence. A report of the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study. Cancer 70 (10): 2557-67, 1992.
[PUBMED Abstract]
- Crist WM, Garnsey L, Beltangady MS, et al.: Prognosis in children with rhabdomyosarcoma: a report of the intergroup rhabdomyosarcoma studies I and II. Intergroup Rhabdomyosarcoma Committee. J Clin Oncol 8 (3): 443-52, 1990.
[PUBMED Abstract]
- Spunt SL, Lobe TE, Pappo AS, et al.: Aggressive surgery is unwarranted for biliary tract rhabdomyosarcoma. J Pediatr Surg 35 (2): 309-16, 2000.
[PUBMED Abstract]
- Lawrence W Jr, Anderson JR, Gehan EA, et al.: Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma: a report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. Children's Cancer Study Group. Pediatric Oncology Group. Cancer 80 (6): 1165-70, 1997.
[PUBMED Abstract]
- Koscielniak E, Rodary C, Flamant F, et al.: Metastatic rhabdomyosarcoma and histologically similar tumors in childhood: a retrospective European multi-center analysis. Med Pediatr Oncol 20 (3): 209-14, 1992.
[PUBMED Abstract]
- Lawrence W Jr, Hays DM, Heyn R, et al.: Lymphatic metastases with childhood rhabdomyosarcoma. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer 60 (4): 910-5, 1987.
[PUBMED Abstract]
- Mandell L, Ghavimi F, LaQuaglia M, et al.: Prognostic significance of regional lymph node involvement in childhood extremity rhabdomyosarcoma. Med Pediatr Oncol 18 (6): 466-71, 1990.
[PUBMED Abstract]
- Lawrence W Jr, Gehan EA, Hays DM, et al.: Prognostic significance of staging factors of the UICC staging system in childhood rhabdomyosarcoma: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS-II). J Clin Oncol 5 (1): 46-54, 1987.
[PUBMED Abstract]
- Chan HS, Thorner PS, Haddad G, et al.: Immunohistochemical detection of P-glycoprotein: prognostic correlation in soft tissue sarcoma of childhood. J Clin Oncol 8 (4): 689-704, 1990.
[PUBMED Abstract]
- Kuttesch JF, Parham DM, Luo X, et al.: P-glycoprotein expression at diagnosis may not be a primary mechanism of therapeutic failure in childhood rhabdomyosarcoma. J Clin Oncol 14 (3): 886-900, 1996.
[PUBMED Abstract]
Volver Arriba
Siguiente Sección > |