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Sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®): Tratamiento
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 09/17/2004




Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico






Sarcoma metastásico de tejido blando infantil






Sarcoma de tejido blando infantil recurrente






Modificaciones a este sumario (09/17/2004)






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Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo Editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes, y estos deben ser siempre referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe contar con la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeutas oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y una supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan acabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los sarcomas de tejido blando infantil constituyen un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido primitivo mesenquimatoso y representan el 7% de todos los tumores infantiles.[2] Los rabdomiosarcomas, tumores de músculo estriado y los sarcomas no diferenciados, representan más de la mitad de todos los sarcomas de tejido blando infantiles. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Rabdomiosarcoma infantil.) El resto de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos representan aproximadamente el 3% de todos los tumores infantiles.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye los neoplasmas de músculo liso (leiomiosarcoma), de tejido conectivo (fibroso y adiposo), de tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos) y del sistema nervioso periférico.[4] Los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas predominan en los pacientes pediátricos.[5-8]

Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes entre los adultos [4] que entre los niños; por lo que mucha de la información relativa al tratamiento y la historia natural de los niños que padecen dichas lesiones se ha basado en los descubrimientos de estudios realizados con adultos. Sin embargo, los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS, por sus siglas en inglés) pediátricos suelen estar relacionados con resultados mejores. La diferencia en pronóstico es más pronunciada para los bebés y los niños de corta edad (menores de 4 años de edad) con fibrosarcoma, cuyos tumores exhiben un comportamiento localmente agresivo pero sin metástasis; estos pacientes tienen un pronóstico excelente cuando se les trata con cirugía sola.[3,4,9,10] Los sarcomas de tejido blando que ocurren en niños mayores y adolescentes con frecuencia se comportan en forma similar a los de los pacientes adultos.[3,4]

Aunque se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades.[5,6] Estos neoplasmas se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática, o pueden ser sintomáticos debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes. Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco comunes. Se ha informado sobre la aparición de hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que algunos pacientes con fibrosarcoma del pulmón han padecido hiperglucemia.[4]

El desarrollo de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se ve influenciado tanto por factores genéticos como externos. En las familias con el síndrome de Li-Fraumeni, pueden ocurrir cambios hereditarios asociados con el cáncer del gen supresor de tumores p53.[11] Los miembros de dichas familias corren un riesgo más alto de desarrollar tumores de tejido blando, sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda.[3] Aproximadamente el 4% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 acaban padeciendo tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos, los cuales se suelen desarrollar después de mantenerse latentes durante largo tiempo; algunos pacientes padecen lesiones múltiples.[4,12,13] Algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (particularmente el histiocitoma fibroso maligno) se pueden desarrollar en un sitio que ya ha recibido radiación previamente; otros (como el leiomiosarcoma) se han vinculado con la infección del virus de Epstein-Barr en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida.[3,4,14]

El sarcoma sinovial es el sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso (NRSTS) más común entre los niños. La localización más común son las extremidades inferiores, seguida de las extremidades superiores, el torso, el abdomen, la cabeza y el cuello. Aproximadamente el 30% de los pacientes con sarcoma sinovial son menores de 20 años. El lugar más común para metástasis es el pulmón.[15] Ciertos factores tales como el estadio III/IVA (International Union Against Cancer/American Joint Committee on Cancer), necrosis tumoral, subtipos monofásicos y localización en el torso, han sido relacionados con un diagnóstico mucho más precario entre los adultos.[16]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Rabdomiosarcoma infantil.) (Para mayor información sobre las opciones de tratamiento del sarcoma extraóseo de Ewing, el neuroepitelioma periférico y el tumor de Askin, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Grupo de tumores de Ewing.)

El pronóstico y la biología de los tumores NRSTS varía mucho dependiendo de la edad del paciente, el sitio primario, el tamaño del tumor, la agresividad y profundidad del tumor, el grado histológico y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con el tratamiento debe reducirse al mínimo mientras que se alcanza la tasa máxima de supervivencia sin enfermedad, la terapia ideal para cada paciente deberá ser determinada cuidadosamente y de forma individual utilizando estos factores de pronóstico antes de iniciar la terapia para estos pacientes.[6,9,15,17-19]

Bibliografía

  1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Pappo AS, Pratt CB: Soft tissue sarcomas in children. Cancer Treat Res 91: 205-22, 1997.  [PUBMED Abstract]

  3. Miser JS, Triche TJ, Kinsella TJ, et al.: Other soft tissue sarcomas of childhood. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1997, pp 865-888. 

  4. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001. 

  5. Dillon P, Maurer H, Jenkins J, et al.: A prospective study of nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas in the pediatric age group. J Pediatr Surg 27 (2): 241-4; discussion 244-5, 1992.  [PUBMED Abstract]

  6. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  7. Fletcher CD, Dal Cin P, de Wever I, et al.: Correlation between clinicopathological features and karyotype in spindle cell sarcomas. A report of 130 cases from the CHAMP study group. Am J Pathol 154 (6): 1841-7, 1999.  [PUBMED Abstract]

  8. Skytting BT, Bauer HC, Perfekt R, et al.: Clinical course in synovial sarcoma: a Scandinavian sarcoma group study of 104 patients. Acta Orthop Scand 70 (6): 536-42, 1999.  [PUBMED Abstract]

  9. Dillon PW, Whalen TV, Azizkhan RG, et al.: Neonatal soft tissue sarcomas: the influence of pathology on treatment and survival. Children's Cancer Group Surgical Committee. J Pediatr Surg 30 (7): 1038-41, 1995.  [PUBMED Abstract]

  10. Neville H, Corpron C, Blakely ML, et al.: Pediatric neurofibrosarcoma. J Pediatr Surg 38 (3): 343-6; discussion 343-6, 2003.  [PUBMED Abstract]

  11. Chang F, Syrjänen S, Syrjänen K: Implications of the p53 tumor-suppressor gene in clinical oncology. J Clin Oncol 13 (4): 1009-22, 1995.  [PUBMED Abstract]

  12. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995.  [PUBMED Abstract]

  13. Stark AM, Buhl R, Hugo HH, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumours--report of 8 cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien) 143 (4): 357-63; discussion 363-4, 2001.  [PUBMED Abstract]

  14. McClain KL, Leach CT, Jenson HB, et al.: Association of Epstein-Barr virus with leiomyosarcomas in children with AIDS. N Engl J Med 332 (1): 12-8, 1995.  [PUBMED Abstract]

  15. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: the St Jude Children's Research Hospital experience. J Clin Oncol 12 (11): 2360-6, 1994.  [PUBMED Abstract]

  16. Trassard M, Le Doussal V, Hacène K, et al.: Prognostic factors in localized primary synovial sarcoma: a multicenter study of 128 adult patients. J Clin Oncol 19 (2): 525-34, 2001.  [PUBMED Abstract]

  17. Marcus KC, Grier HE, Shamberger RC, et al.: Childhood soft tissue sarcoma: a 20-year experience. J Pediatr 131 (4): 603-7, 1997.  [PUBMED Abstract]

  18. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]

  19. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]

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