Este sumario sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio del diagnóstico, la clasificación de la enfermedad, el tratamiento y el pronóstico del glioma del tronco encefálico infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico pero también fibrilar y menos frecuente, de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodérmico primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Glioma del tronco encefálico (con frecuencia diagnosticado neurorradiográficamente sin biopsia; es con mayor frecuencia de alto grado pero podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región selar o supraselar y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles e incluyen los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Los glioma diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasmo, hipotalámico o talámico) generalmente de grado bajo (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
3. Tumores de célula germinales (germinoma y no germinomatoso).

Otros tumores que ocurren supratentorialmente son los siguientes:

1. Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2).
2. Astrocitoma de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma multiforme [grado 3 o grado 4]).
3. Glioma mixto (de alto grado o de bajo grado).
4. Oligodendroglioma.
5. Tumor neuroectodérmico primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma (celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumor del plexo coroides (papiloma y carcinoma).
9. Tumor pineal parenquimal ( pineocitoma o tumor mixto pineal parenquimal).
10. Tumor glial neuronal y mixto neuronal (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor disembrioplásico neuroepitelial).
11. Metástasis (poco común) de cánceres extra neurales.

Es importante que quienes atienden a un niño con tumor cerebral comprendan los siguientes conceptos generales:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada, si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.



2. El tratamiento de los niños con tumores cerebrales primarios presenta grandes dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología, oncología pediátrica, neurooncología, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]



3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven cinco años después del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.



4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas instituciones y grupos de cooperación.



5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]



6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

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