Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el diagnóstico, la clasificación, tratamiento y pronóstico de los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico pero también fibrilar y con menor frecuencia, de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodérmico primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía; es con mayor frecuencia de alto grado pero podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región selar o supraselar o en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles e incluyen los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Glioma diencefálico (tumores centrales que incluyen el quiasma, hipotalámico o talámico) generalmente de grado bajo (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
3. Tumores de célula germinales (germinoma o no germinomatoso).

Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:

1. Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o 2).
2. Astrocitoma de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma multiforme [de grado 3 o 4]).
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado).
4. Oligodendroglioma (de alto grado o de bajo grado).
5. Tumor neuroectodermal primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma (celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma).
9. Tumores pineales parenquimales (pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto).
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico).
11. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por aquellas personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.



2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]



3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.



4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.



5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[4]



6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento de los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso consulte la página de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

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