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Feocromocitoma (PDQ®): Tratamiento
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 01/19/2004




Información general






Clasificación celular






Información sobre los estadios






Aspectos generales de las opciones de tratamiento






Feocromocitoma benigno localizado






Feocromocitoma regional






Feocromocitoma metastásico






Feocromocitoma recurrente






Modificaciones a este sumario (01/19/2004)






Información adicional



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Información general

El feocromocitoma es un tumor raro de células cromafines que surge más comúnmente de la médula de la glándula suprarrenal. Un número estimado de 800 casos son diagnosticados anualmente en los Estados Unidos. El pico de incidencia se halla entre los treinta y los cincuenta años de edad. La enfermedad bilateral se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes. La bilateralidad es mucho más común en el feocromocitoma familiar, que a menudo se presenta junto con los síndromes familiares de neoplasia endocrina múltiple (MEN, tipos 2A y 2B). En pacientes con síndromes MEN tipo 2, el riesgo de desarrollar un tumor contralateral después de adrenalectomía unilateral es aproximadamente de un 50%.[1] Otros síndromes relacionados con feocromocitoma son la neurofibromatosis, la enfermedad de von Hippel-Lindau, el hemangioblastoma cerebeloso, el síndrome de Sturge-Weber y la esclerosis tuberosa. En una serie de 82 pacientes con feocromocitoma no seleccionados, se encontró que un 23% era portador de trastornos familiares relacionados con el mismo.[2] Por lo tanto, todos los pacientes con feocromocitomas deberán ser examinados para MEN-2 y para la enfermedad de von Hippel-Lindau, para prevenir morbilidad y mortalidad en los pacientes y sus familias. El feocromocitoma extrasuprarrenal o paraganglioma funcional ocurre en aproximadamente 10%-15% de los casos y puede surgir de cualquier tejido cromafín extrasuprarrenal en el cuerpo relacionado con los ganglios simpáticos.

El feocromocitoma extrasuprarrenal generalmente está ubicado dentro del abdomen y puede tener mayor potencial maligno que el feocromocitoma suprarrenal.[3,4] Los tumores extrasuprarrenales generalmente tienen un pronóstico más precario que los tumores suprarrenales.[3,4] Sin embargo, en una serie de 73 pacientes referidos a centros de cuidado terciario, no se encontró diferencia en el potencial metastásico o el pronóstico de tumores extrasuprarrenales comparados con tumores suprarrenales.[5] Debido a la producción y liberación de catecolaminas, los feocromocitomas causan hipertensión. Sin embargo, solamente 0.1%-0.5% de todos los pacientes con hipertensión se encontrarán que tienen un feocromocitoma. La importancia del reconocimiento de esta enfermedad es que más del 90% de los pacientes diagnosticados y tratados correctamente son curables.[4,6-10]

La hipertensión causada por el feocromocitoma puede ser sostenida o paroxística y a menudo es grave con ocasionales características malignas de encefalopatía, retinopatía y proteinuria. Menos comunes son las reacciones hipertensas graves que pueden ocurrir durante cirugía incidental, después de trauma, ejercicio o micción (en el caso de feocromocitoma de la vejiga) cuando el diagnóstico es insospechado. Otras características clínicas de feocromocitoma son la cefalea, sudoración, palpitación, taquicardia y ansiedad fuerte junto con dolor epigástrico o del pecho. La hipotensión ortostática está generalmente presente y se debe probablemente al reducido volumen intravascular después de estimulación adrenérgica crónica.

El diagnóstico de feocromocitoma se establece por la demostración de excreción elevada urinaria durante 24 horas de catecolaminas libres (norepinefrina y epinefrina) o de metabolitos de catecolamina (ácido vanililmandélico y metanefrinas totales). La medida de catecolaminas plasmáticas también pueden tener valor en el diagnóstico de feocromocitoma. Sin embargo, la medida de catecolaminas plasmáticas tiene una sensibilidad y una especificidad limitadas. Se ha informado que las metanefrinas plasmáticas son más sensitivas que las catecolaminas plasmáticas. Cuando se estudió a 52 pacientes con feocromocitoma, a cada paciente se le encontró que tenía un nivel elevado de metanefrinas plasmáticas, pero 8 tenían niveles normales de catecolaminas plasmáticas.[11] Los análisis farmacológicos con agentes como glucagón o clonidina rara vez se requieren para hacer el diagnóstico.[12,13]

Una vez que se confirma el diagnóstico por medio de determinaciones bioquímicas, se deberá determinar la localización y el grado de la enfermedad.[9] Noventa y siete por ciento se encuentran en el abdomen, 2%-3% en el tórax y 1% en el cuello. Los estudios iniciales deben incluir una radiografía del tórax y una tomografía computarizada (TAC) del abdomen. La I131 metayodobencilguanidina (MIBG, por sus siglas en inglés) se ha encontrado que es útil como agente gammográfico de localización.[14,15] Si el tumor no se localiza adecuadamente por medio de estos métodos, puede indicarse el uso de imágenes de resonancia magnética (IRM), o en raras ocasiones, cateterización de la vena cava con muestreo venoso selectivo de catecolaminas.[16] Las gammagrafías de IRM o TAC son casi igualmente sensibles (98%-100%), mientras que la exploración con MIBG tiene una sensibilidad de solo un 80%. Sin embargo, la exploración con MIBG tiene una especificidad del 100%, comparada con la especificidad de un 70% para TAC y IRM.[12] Si se sospecha enfermedad extrasuprarrenal o metastásica, estudios adicionales tales como gammagrafía ósea, gammagrafía hepatoesplénica, tomografía computarizada del tórax o ecografía pueden ayudar para determinar el grado de la enfermedad.

La resección quirúrgica es la modalidad curativa estándar.[17] Si el tumor primario se localiza en la glándula suprarrenal y es benigno, entonces la supervivencia es la de la población normal correspondiente a la edad. En los pacientes con enfermedad no resecable, recurrente o metastásica, la supervivencia a largo plazo es posible; sin embargo la supervivencia general de 5 años es menos del 50%. El tratamiento farmacológico del exceso de catecolamina es imperativo y la cirugía, radioterapia o quimioterapia pueden proporcionar beneficios paliativos.

Bibliografía

  1. Lairmore TC, Ball DW, Baylin SB, et al.: Management of pheochromocytomas in patients with multiple endocrine neoplasia type 2 syndromes. Ann Surg 217 (6): 595-601; discussion 601-3, 1993.  [PUBMED Abstract]

  2. Neumann HP, Berger DP, Sigmund G, et al.: Pheochromocytomas, multiple endocrine neoplasia type 2, and von Hippel-Lindau disease. N Engl J Med 329 (21): 1531-8, 1993.  [PUBMED Abstract]

  3. Sclafani LM, Woodruff JM, Brennan MF: Extraadrenal retroperitoneal paragangliomas: natural history and response to treatment. Surgery 108 (6): 1124-9; discussion 1129-30, 1990.  [PUBMED Abstract]

  4. Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH: Extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 147 (1): 1-10, 1992.  [PUBMED Abstract]

  5. Pommier RF, Vetto JT, Billingsly K, et al.: Comparison of adrenal and extraadrenal pheochromocytomas. Surgery 114 (6): 1160-5; discussion 1165-6, 1993.  [PUBMED Abstract]

  6. Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977. 

  7. Norton JA, Le HN: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2001, pp 1770-1787. 

  8. Young JB, Landsberg L: Catecholamines and the adrenal medulla: pheochromocytoma. In: Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, et al., eds.: Williams Textbook of Endocrinology. 9th ed. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Company, 1998, pp 705-716. 

  9. Bravo EL, Gifford RW Jr: Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and management. N Engl J Med 311 (20): 1298-303, 1984.  [PUBMED Abstract]

  10. Remine WH, Chong GC, Van Heerden JA, et al.: Current management of pheochromocytoma. Ann Surg 179 (5): 740-8, 1974.  [PUBMED Abstract]

  11. Lenders JW, Keiser HR, Goldstein DS, et al.: Plasma metanephrines in the diagnosis of pheochromocytoma. Ann Intern Med 123 (2): 101-9, 1995.  [PUBMED Abstract]

  12. Bravo EL: Evolving concepts in the pathophysiology, diagnosis, and treatment of pheochromocytoma. Endocr Rev 15 (3): 356-68, 1994.  [PUBMED Abstract]

  13. Sjoberg RJ, Simcic KJ, Kidd GS: The clonidine suppression test for pheochromocytoma. A review of its utility and pitfalls. Arch Intern Med 152 (6): 1193-7, 1992.  [PUBMED Abstract]

  14. McEwan AJ, Shapiro B, Sisson JC, et al.: Radio-iodobenzylguanidine for the scintigraphic location and therapy of adrenergic tumors. Semin Nucl Med 15 (2): 132-53, 1985.  [PUBMED Abstract]

  15. Shapiro B, Copp JE, Sisson JC, et al.: Iodine-131 metaiodobenzylguanidine for the locating of suspected pheochromocytoma: experience in 400 cases. J Nucl Med 26 (6): 576-85, 1985.  [PUBMED Abstract]

  16. Fink IJ, Reinig JW, Dwyer AJ, et al.: MR imaging of pheochromocytomas. J Comput Assist Tomogr 9 (3): 454-8, 1985 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  17. Brennan MF, Keiser HR: Persistent and recurrent pheochromocytoma: the role of surgery. World J Surg 6 (4): 397-402, 1982.  [PUBMED Abstract]

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