Sarcoma de Kaposi clásico
Sarcoma de Kaposi africano
Sarcoma de Kaposi relacionado con el tratamiento inmunosupresor
Sarcoma de Kaposi epidémico
Sarcoma de Kaposi no epidémico relacionado con los homosexuales

El sarcoma de Kaposi (SK) fue descrito por primera vez en 1872 por el dermatólogo húngaro Moritz Kaposi. Desde aquella época hasta la reciente aparición de la enfermedad epidémica del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) que se identifica con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), el SK era un tumor muy poco común. Mientras que la mayoría de los casos vistos en Europa y América del Norte han ocurrido en hombres ancianos de ascendencia italiana o judía de Europa oriental, el neoplasma también ocurre en otros grupos específicos de la población: varones jóvenes adultos negros africanos, niños prepubescentes, recipientes de un injerto alogénico renal, y otros pacientes que están recibiendo terapia inmunosupresora. La forma diseminada y fulminante del SK que se asocia con la enfermedad del VIH se denomina sarcoma de Kaposi epidémico para distinguirlo de las otras variedades del neoplasma: la clásica, la africana y la relacionada con trasplantes. Además, el SK ha sido identificado en hombres homosexuales no afectados por la epidemia de la enfermedad del VIH.[1] Aunque la histopatología de los diferentes tipos de tumor de Kaposi es esencialmente idéntica en todos estos grupos, sus manifestaciones clínicas y el curso de la enfermedad difieren de manera espectacular.[2] Una clave importante para descifrar el enigma de la patogénesis del sarcoma de Kaposi fue el descubrimiento en 1994 de un virus herpes gamma, el virus herpes humano tipo 8 (HHV-8), conocido también como virus herpes del sarcoma de Kaposi.[3] El HHV-8 fue identificado en las biopsias de tejido de los sarcomas de casi todos los pacientes que padecen de sarcoma de Kaposi clásico, africano, relacionado con un trasplante o asociado con el SIDA, pero no fue hallado en tejidos no afectados.[4-7]

Considerada una enfermedad poco común, el SK clásico ocurre con más frecuencia en los varones, en una proporción de aproximadamente 10 a 15 varones por cada mujer. En los norteamericanos y europeos suele presentarse comúnmente entre los 50 y los 70 años de edad. En general, los pacientes con tumores clásicos de SK presentan uno o más parches o placas asintomáticas rojas, moradas o marrones, o lesión cutánea ganglionar A menudo, la enfermedad se limita a una o varias lesiones generalmente localizadas en una o ambas extremidades inferiores, afectando especialmente los tobillos y la región plantar. Comúnmente, el sarcoma clásico de Kaposi sigue un curso relativamente benigno e indolente durante 10 ó 15 años o más con agrandamiento lento de los tumores originales y el desarrollo gradual de lesiones adicionales. La presencia de estasis venosa y de linfedema en la extremidad inferior afectada son complicaciones frecuentes. En casos que duran muchos años, pueden desarrollarse lesiones sistémicas a lo largo del tracto gastrointestinal, en los ganglios linfáticos y en otros órganos. Estas lesiones viscerales son generalmente asintomáticas y con mucha frecuencia se descubren sólo durante la autopsia, aunque el cuadro clínico puede incluir sangrado gastrointestinal. Hasta un tercio de los pacientes con sarcoma de Kaposi clásico desarrolla una segunda neoplasia maligna primaria, la mayoría de las veces linfoma no Hodgkin.[8-10]

En la década de 1950, el SK fue reconocido como una neoplasia endémica relativamente común en poblaciones nativas de Africa ecuatorial, abarcando aproximadamente 9% de todos los cánceres observados en varones ugandeses. El SK africano se muestra o bien como una neoplasia indolente idéntica a la enfermedad clásica observada en Europa y América del Norte o como una enfermedad agresiva con tumores exofíticos fungosos que pueden invadir el tejido subcutáneo y circundante, incluyendo el hueso subyacente. En Africa, tanto la neoplasia indolente como las formas locales más agresivas del SK ocurren en una proporción hombre: mujer comparable a la que se observa con el tumor clásico de SK visto en Norteamérica y Europa. Sin embargo, los pacientes son significativamente más jóvenes que los europeos. También se ve en Africa una forma linfadenopática del SK, principalmente en niños prepubescentes (en proporción hombre:mujer 3:1). En estos casos la linfadenopatía generalizada suele estar asociado con la afección de órganos viscerales. El pronóstico es muy precario, con una tasa de mortalidad de 100% en 3 años.[11,12]

En 1969 se describió el primer caso de SK asociado con la inmunosupresión en un paciente de trasplante renal. Desde entonces varios recipientes de aloinjertos renales y de otros órganos que fueron tratados con prednisona y azatioprina han desarrollado SK poco después del inicio de la terapia inmunosupresora.[13] Se estima que la incidencia del SK en recipientes de trasplante renal con inmunosupresión es entre 150 y 200 veces la incidencia esperada en la población general. El tiempo promedio para desarrollar SK después del trasplante es de unos 16 meses. Aunque el tumor en estos pacientes bajo inmunosupresión iatrogénica a menudo se mantiene localizado en la piel, es común que se presente diseminación generalizada con afección de órganos mucocutáneos o viscerales. En algunos casos, la reducción o cambios en la terapia inmunosupresora han dado como resultado la regresión de los tumores del SK. El manejo clínico de pacientes con trasplante renal que desarrollan SK es difícil y requiere un equilibrio entre el riesgo de muerte por SK generalizado y el riesgo de rechazo del injerto y complicaciones de insuficiencia renal que pueden ocurrir si se suspende la terapia inmunosupresora.

En 1981, se observó por primera vez una forma fulminante y diseminada de SK en hombres jóvenes homosexuales o bisexuales que era parte de una epidemia que ahora se conoce como el SIDA.[14] La etiología del SIDA es el retrovirus linfotrópico de células T conocido como VIH. La deficiencia inmunológica subyacente que caracteriza la enfermedad del VIH es un profundo trastorno adquirido de las funciones inmunes mediadas por las células. Esta deficiencia inmunitaria y mala inmunorregulación predisponen al huésped a una variedad de infecciones oportunistas y neoplasias inusuales, especialmente al SK. El mismo VIH puede desempeñar una función indirecta en el desarrollo del SK.[15]

Aproximadamente 95% de todos los casos de SK epidémico en los Estados Unidos se han diagnosticado en hombres homosexuales o bisexuales. En el pasado aproximadamente 26% de todos los hombres homosexuales con la enfermedad del VIH presentaron SK o desarrollaron SK tarde o temprano en el curso de su enfermedad. En comparación, menos de 3% de todos los usuarios heterosexuales de drogas intravenosas con enfermedad del VIH desarrollaron SK. La proporción de pacientes de enfermedad del VIH con SK ha disminuido constantemente desde que se identificó la epidemia por primera vez en 1981.[16] Cerca del 48% de los pacientes de SIDA en 1981 tenían SK como diagnóstico de presentación del SIDA. Para agosto de 1987, la proporción acumulativa de pacientes de SIDA con SK había disminuido a menos del 20%. La introducción de la terapia antirretroviral muy activa (HAART, por sus siglas en inglés) puede retrasar o evitar que surjan cepas de VIH resistentes a los fármacos, disminuye profundamente la carga viral, conduce a una supervivencia más larga y reduce el riesgo de aparición de infecciones oportunistas.[17,18] El empleo de la HAART podría estar relacionada con la tendencia descendiente continua (12%) de la incidencia del SK como enfermedad que define el SIDA. El SK epidémico se caracteriza generalmente por lesiones multifocales, diseminadas al inicio de la enfermedad.[19] Estas lesiones pueden afectar la piel, la mucosa oral, los ganglios linfáticos, y órganos viscerales como el sistema gastrointestinal, el pulmón, el hígado y el bazo. La mayoría de los pacientes con enfermedad del VIH que presentan lesiones mucocutáneas del SK se sienten saludables y generalmente están libres de síntomas sistémicos comparados con aquellos pacientes de la enfermedad del VIH que inicialmente desarrollan una infección oportunista. Los sitios de enfermedad al presentarse el SK epidémico son mucho más variados que los que se ven en los otros tipos de esta neoplasia. En un informe inicial sobre las manifestaciones clínicas de la enfermedad, se describió a 49 pacientes.[19] Ocho por ciento no presentó afección de la piel, 27% tenía lesiones localizadas o menos de cinco lesiones cutáneas y 63% tenía innumerables lesiones cutáneas ampliamente distribuidas sobre la superficie de la piel. En el primer examen, 61% de los pacientes presentaron linfadenopatía generalizada. A cuatro de estos pacientes con linfadenopatía generalizada sin lesiones cutáneas ni afección detectable de órganos viscerales en el momento de presentación, se les encontró mediante una biopsia que tenían SK localizado en los ganglios linfáticos. En 45% de los pacientes estudiados, se encontró lesiones en uno o más sitios a lo largo del sistema gastrointestinal. Veintinueve por ciento de los pacientes tenía fiebre inexplicable o pérdida de peso cuando se les vio por primera vez. Por lo tanto, mientras que la mayoría de los pacientes presentan enfermedad cutánea, la complicación de SK de los ganglios linfáticos o del tracto gastrointestinal ocasionalmente puede preceder la aparición de lesiones cutáneas.

Tarde o temprano, a casi todos los pacientes con SK epidémico se les disemina la enfermedad. La progresión de la enfermedad generalmente procede de manera ordenada, de unas pocas lesiones mucocutáneas localizadas o generalizadas a una enfermedad cutánea más numerosa y generalizada con complicación de ganglios linfáticos, el sistema gastrointestinal y otros órganos. El SK pleuropulmonar es un signo ominoso que ocurre generalmente al final del curso de la enfermedad, especialmente en aquellos pacientes cuya muerte se atribuye directamente al SK.[20] La mayoría de los pacientes con SK epidémico mueren de complicación con una o más infecciones oportunistas.

Ha habido varios informes que documentan el SK en hombres homosexuales quienes persistentemente no muestran indicios de la infección del VIH. Estos pacientes tienen una forma indolente y cutánea de la enfermedad con lesiones que aparecen cada pocos años. Las lesiones ocurren más comúnmente en las extremidades y en los genitales, pero pueden ocurrir en cualquier otro lugar de la piel.[1] Estos casos podrían indicar la presencia de factores causales, ajenos al VIH, a los cuales se exponen los hombres homosexuales debido a su estilo de vida.

Bibliografía

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