El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), si bien es inusual, es la neoplasia maligna intraocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada en función de la edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de aproximadamente 4,3 casos nuevos por millón de habitantes.[1] La mencionada incidencia ha permanecido estable durante los 25 últimos años.

La edad mediana al momento del diagnóstico oscila entre 55 y 62 años. Varios factores seguramente repercuten en el desarrollo del melanoma uveal. Las características del anfitrión, como pigmentación clara (color de la piel, el pelo, los ojos) y factores genéticos, así como exposiciones ambientales (a la luz solar, química), se han relacionado con un aumento del riesgo en algunos estudios.[2,3]

Los melanomas pueden presentarse en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el peor pronóstico. La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es lugar de origen con menor frecuencia, y el iris es el lugar menos común. La incidencia comparativamente baja de este tumor en el iris se ha atribuido a los elementos característicos de los melanomas del iris, es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raramente hacen metástasis.[4] Los melanomas del tracto uveal posterior son citológicamente más malignos, tardan más en detectarse y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma típico de la coroides es una masa subretinal de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas del iris, el cuerpo ciliar o la coroides son completamente asintomáticos en un principio. Con el agrandamiento del tumor, pueden producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o agudeza visual marcadamente disminuida debido al desprendimiento retinal secundario (melanoma de la coroides). El desprendimiento seroso de la retina frecuentemente complica el crecimiento tumoral. Con el desprendimiento retinal extensivo, ocasionalmente se presenta glaucoma secundario en el ángulo de oclusión. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan el melanoma uveal, incluido el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[5]

El examen detenido por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia del melanoma intraocular. Las pruebas de diagnóstico complementarias, incluidas la angiografía fluoresceínica y la ecografía, pueden ser extremadamente valiosas en el establecimiento y la confirmación del diagnóstico.[6]

Diferentes factores influyen en el pronóstico. Los más importantes comprenden el tipo de células, el tamaño del tumor, la localización del margen anterior del tumor, el grado de afectación del cuerpo ciliar y la extensión extraocular. No obstante, el tipo de célula continúa siendo el elemento predictivo del resultado utilizado con mayor frecuencia.[7] La selección del tratamiento depende del lugar de origen (coroides, cuerpo ciliar o iris), el tamaño y la localización de la lesión, la edad del paciente y si ha ocurrido invasión, recurrencia o metástasis extraocular. La extensión, la recurrencia y la metástasis extraocular se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no puede preverse la supervivencia a largo plazo.[8] La tasa de mortalidad a cinco años como resultado de la metástasis del cuerpo ciliar o el melanoma de la coroides es aproximadamente 30%, en comparación con una tasa de 2% a 3% para los melanomas del iris.[9] En un grupo de pacientes con tumores grandes de la coroides o la coroides y el cuerpo ciliar, la presencia simultánea de anomalías en cromosomas 3 y 8 se relacionó también con un resultado precario.[10]

Anteriormente, la enucleación (extirpación del ojo) era el tratamiento estándar aceptado para el melanoma de la coroides primario, y continúa siendo el tratamiento utilizado con mayor frecuencia en el caso de tumores grandes. Debido al efecto de la enucleación en el aspecto del paciente, la incertidumbre del diagnóstico a la que se enfrenta el oftalmólogo (especialmente en el caso de tumores más pequeños) y el potencial de propagación del tumor, se han formulado tratamientos alternativos, como radioterapia (braquiterapia o radioterapia con haz externo inducido por partículas cargadas), termoterapia transpupilar, fotocoagulación y crioterapia, en un intento por conservar el ojo afectado y posiblemente la visión útil.[11,12] Los resultados iniciales del Estudio aleatorio de Colaboración sobre Melanoma Ocular han demostrado tasas de supervivencia a cinco años comparables para pacientes con tumores medianos tratados principalmente con braquiterapia (irradiación con placas I¹²⁵) o enucleación.[13] Entre los pacientes tratados con braquiterapia I¹²⁵, 85% conservó su ojo durante 5 años o más y 37% tuvo agudeza visual superior a 20/200 en el ojo irradiado 5 años al cabo del tratamiento.[13]

Bibliografía

1. Singh AD, Topham A: Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973-1997. Ophthalmology 110 (5): 956-61, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Li W, Judge H, Gragoudas ES, et al.: Patterns of tumor initiation in choroidal melanoma. Cancer Res 60 (14): 3757-60, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Moy CS: Evidence for the role of sunlight exposure in the etiology of choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 119 (3): 430-1, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Eye and ocular adnexa. In: Rosai J: Ackerman’s Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 2449-2508. 
   
   
6. Sahel JA, Polans A, Mehta MP, et al.: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2001, pp 2070-90. 
   
   
7. McLean IW: Prognostic features of uveal melanoma. Ophthalmol Clin North Am 8 (1): 143-53, 1995. 
   
   
8. Gragoudas ES, Egan KM, Seddon JM, et al.: Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology 98 (3): 383-9; discussion 390, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Introduction to melanocytic tumors of the uvea. In: Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa: Saunders, 1992, pp 45-59. 
   
   
10. White VA, Chambers JD, Courtright PD, et al.: Correlation of cytogenetic abnormalities with the outcome of patients with uveal melanoma. Cancer 83 (2): 354-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Zimmerman LE, McLean IW, Foster WD: Statistical analysis of follow-up data concerning uveal melanomas, and the influence of enucleation. Ophthalmology 87 (6): 557-64, 1980.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

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