|
Información general
Las micosis fungoides y el síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de
linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las
células auxiliares/inductoras. Estos neoplasmas inicialmente se presentan como
complicación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos
de células T. La clasificación Revised European-American Lymphoma (REAL) los
incluye como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas
de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásticos de células
grandes (positivo a CD30), periféricos de linfoma de células T (CD30 negativo,
sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente
con compromiso sistémico), o linfoma de células T con paniculitis
subcutánea.[1,2] Estos otros tipos histológicos de linfomas de células T, se
analizan en otro sumario del PDQ. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento
del Linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos
o muy indoloro, podrían confundirse con la micosis fungoides. Por tanto, es
sumamente importante el consultar con un patólogo con experiencia en distinguir
este tipo de trastornos.[3]
El pronóstico de los pacientes con MF/SS se basa en el grado de la enfermedad al
momento de su presentación (estadio).[4] La presencia de linfadenopatía y de
complicación de la sangre periférica y las vísceras suele aumentar al empeorar la
afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[5] La supervivencia
mediana después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con
enfermedad en estadio IA presentan una supervivencia mediana de 20 años o más. La
mayoría de las muertes en este grupo no son causadas por la MF ni tampoco se
relacionan con ella.[6] En contraste, la mayoría de los pacientes con enfermedad
en estadio III y IV mueren de MF siendo su supervivencia mediana de menos de 5
años.[4-6]
La historia natural característica de la MF es indolora.[7] Antes de confirmarse
la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante
largos períodos de tiempo (promedio de 2 a 10 años) en forma de erupciones
cutáneas crecientes y menguantes. Los MF/SS son tratables con las terapias
tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha
resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de
aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.
La progresión característica de la enfermedad cutánea comienza por un estadio de
parche o placa eccematosa que cubre menos del 10% de la superficie corporal (T1),
luego pasa a un estadio de placa que afecta a 10% o más de la superficie corporal
(T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan
ulceración necrótica.[3,8] El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis
fungoides con eritrodermia generalizada (T4) y complicación de la sangre
periférica en su presentación. A veces hay transformación citológica del linfoma
de bajo grado a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que
se relaciona con un pronóstico precario.[9-11] Una causa común de muerte durante
la fase de tumor es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus
aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocócicas e
infecciones sistémicas posteriores.[8]
Bibliografía
- Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997.
[PUBMED Abstract]
- Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.
[PUBMED Abstract]
- Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.
[PUBMED Abstract]
- Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.
[PUBMED Abstract]
- de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001.
[PUBMED Abstract]
- Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.
[PUBMED Abstract]
- Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996.
[PUBMED Abstract]
- Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996.
[PUBMED Abstract]
- Schechter GP, Sausville EA, Fischmann AB, et al.: Evaluation of circulating malignant cells provides prognostic information in cutaneous T cell lymphoma. Blood 69 (3): 841-9, 1987.
[PUBMED Abstract]
- Dmitrovsky E, Matthews MJ, Bunn PA, et al.: Cytologic transformation in cutaneous T cell lymphoma: a clinicopathologic entity associated with poor prognosis. J Clin Oncol 5 (2): 208-15, 1987.
[PUBMED Abstract]
- Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995.
[PUBMED Abstract]
 Volver Arriba
Siguiente Sección > |
