Nota: El PDQ también pone a su disposición un sumario adicional, que contiene información sobre el Tratamiento del Sarcoma de tejido blando infantil.

Nota: Algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un nivel de prueba. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre los Niveles de prueba).

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), del tronco y el retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%). Es infrecuente que estos tumores surjan en el tracto o el estroma gastrointestinal, y un porcentaje mínimo de esos se les conoce como tumores gastrointestinales del estroma o (GISTs, por sus siglas en inglés). Los GISTs malignos pueden presentarse entre el esófago al recto, pero se presentan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino delgado. Los sarcomas de tejido blando ocurren con más frecuencia en pacientes con:[1]

• La enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis).
• El síndrome de Gardner.
• El síndrome de Werner.
• Esclerosis tuberosa.
• Síndrome de nevos de células basales.
• Entre los parientes de Li-Fraumeni (mutaciones p53).

Los sarcomas de tejido blando pueden ser histológicamente heterogéneos y, por lo tanto, debe obtenerse tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada. Para no perjudicar la resección curativa posterior, es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del tratamiento se determina de acuerdo con la histología del tumor, es indispensable que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise cuidadosamente el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo para pacientes con esta enfermedad es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planeen el tratamiento. En la mayoría de los casos, se usa una modalidad combinadade la radioterapia preoperatoria o postoperatoria, en vez de los procedimientos quirúrgicos radicales que se utilizaban en el pasado. La función de la quimioterapia no está tan bien definida. A causa de la constante evolución de los últimos adelantos en el tratamiento de esta enfermedad, todos los pacientes con dichas lesiones deben ser incluidos, siempre que sea posible, en un ensayo clínico.

El pronóstico para sarcomas de tejido blando en adultos depende de varios factores, como la edad del paciente y el tamaño del tumor, su grado histológico y su estadio.[2-4] Entre los factores que se asocian con un pronóstico precario se incluyen si se tiene más de 60 años, si los tumores son más grandes de 5 cm o una histología de alto grado.[5]

Mientras que los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía solamente, los sarcomas de grado mayor (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y necrosis) están relacionados con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastático mayor.[6] La piedra angular de un tratamiento eficaz, consiste en aplicar una cirugía de escisión de amplio margen, que preserve las funciones siempre que sea factible, con el propósito de preservar la funcionalidad de una extremidad.[7,8] Esto podría facilitarse por medio de una cirugía reconstructiva del tejido blando.[9] La técnica quirúrgica de Mohs podría ser considerada una alternativa a la escisión quirúrgica amplia para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados cosméticos se consideran de suma importancia, ya que podría permitir que se aseguren los márgenes con extirpación mínima de tejido normal.[1,10] Con frecuencia es posible tratar eficazmente los sarcomas de tejido blando de alto grado de las extremidades y al mismo tiempo preservar el miembro si se utiliza un tratamiento de modalidad combinada consistente en radioterapia preoperatoria o posoperatoria para reducir la recurrencia local.[7,11-18] En adultos, el control local de sarcomas de tejido blando del tronco, la cabeza y el cuello se puede lograr con cirugía, a menudo en combinación con radioterapia, con quimioterapia o sin ella.[19]

El tratamiento eficaz de los sarcomas retroperitoneales requiere la extirpación de toda la enfermedad macroscópica, salvando al mismo tiempo las vísceras adyacentes no invadidas por el tumor. El pronóstico para los pacientes con sarcomas retroperitoneales de grado alto, es menos favorable que para pacientes con tumores en otros sitios debido, en parte, a la dificultad de resecar completamente estos tumores y a las limitaciones impuestas sobre la radioterapia de dosis elevada.[1,20] El resecado quirúrgico es la modalidad de tratamiento más eficaz para los GISTs.[21] Existen pruebas que indican que un inhibidor de la tirosina quinasa llamado mesilato de imatinib, indujo una respuesta sostenida en aquellos pacientes con tumores GIST metastásicos no resecables.[22-24] [Nivel de prueba: 3iiiDiii][25,26]

Varios ensayos prospectivos aleatorios han sido incapaces de confirmar de manera conclusiva si la quimioterapia adyuvante a base de doxorubicina beneficia a los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos estudios acumularon pequeños números de pacientes y no mostraron que la quimioterapia adyuvante produjera mejor supervivencia general ni supervivencia sin metástasis.[19] Un pequeño estudio con quimioterapia adyuvante, mostró un impacto positivo en cuanto a la supervivencia sin enfermedad y la supervivencia en general en los pacientes que fueron tratados con quimioterapia postoperatoria.[27] Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo diferencia en los regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de la muestra, el sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis cuantitativo de información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que participaron en 14 ensayos de terapia adyuvante a base de doxorubicina mostró un beneficio absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo sin recaída local (intervalo de confianza (CI) de 95% 1-10), de 10% en el intervalo sin recaída distante (CI de 95% 5-15) y de 10% en la supervivencia sin recaída (CI de 95% 5-15); sin embargo, no hubo ventaja en la supervivencia general a 10 años.[28] [Nivel de prueba: 1iiDi] Los pacientes con tumores de grado alto (grados 3 o 4) >5 cm de diámetro tienen la mayor tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los requisitos para participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.

En el caso de metástasis distantes (estadio IV), es posible realizar cirugía curativa en pacientes seleccionados por su conducta biológica subyacente óptima (por ejemplo, en pacientes con número limitado de metástasis, con un intervalo sin enfermedad prolongado, y con un crecimiento clínico bajo) con metástasis pulmonar que se haya sometido o se esté sometiendo a una resección completa del tumor primario.[29-31] Se considera que la doxorubicina sola o con dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.[32-34] En un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna (MAID) mostró tener una tasa de respuesta más alta (32% contra 17%, P<0,002) y un período más largo hasta que evolucionara la enfermedad (6 meses contra 4, P<0,02) que el régimen de doxorubicina y dacarbacina solas.[35] [Nivel de prueba: 1iiDii] Podría justificarse el uso del régimen de MAID debido a la mayor tasa de respuesta en el manejo preoperatorio de pacientes más jóvenes con resecabilidad marginal, pero los efectos tóxicos adicionales constituyen razones en contra de su uso en pacientes mayores.[35]

Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su situación anatómica.[36,37] En los ensayos prospectivos aleatorios, ni la quimioterapia preoperatoria ni la postoperatoria adyuvante, han mostrado ninguna ventaja de supervivencia para este subgrupo de pacientes.[28]

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