Nota: El PDQ también pone a su disposición un sumario que contiene información sobre el timoma en niños, Cánceres poco comunes de la niñez.)

Los timomas son tumores epiteliales del timo que podrían o no estar extensivamente infiltrados por linfocitos no neoplásicos. El término timoma es generalmente utilizado para describir neoplasmas que no presentan atipia manifiesta del componente epitelial. Cuando un tumor tímico exhibe claramente atipia citológica y características histológicas que ya no son específicas al timo, se le conoce como carcinoma tímico o timoma tipo C.[1]

Los timomas infiltrantes y los carcinomas tímicos constituyen tumores relativamente poco comunes, quienes juntos representan alrededor del 0.2% al 1.5% de todos los tumores.[2] Los carcinomas tímicos son poco comunes y se informa que constituyen solamente el 0.06% de todos los neoplasmas tímicos.[3] En general, los timomas son tumores indolentes con tendencia hacia la recurrencia local en vez de hacer metástasis. Los carcinomas tímicos, sin embargo, son típicamente infiltrantes con alto riesgo de recaída y mortalidad.[4,5]

La mayoría de los pacientes con timomas o carcinoma tímico están entre las edades de 40 a 60 años.[6] Se desconoce la etiología de estos tumores. Alrededor de la mitad de los casos, los timomas y los carcinomas tímicos se detectan por coincidencia mediante una radiografía pectoral de película simple.[6] Noventa por ciento de estos ocurren en el mediastino anterior.[7]

Aproximadamente el 30% de los pacientes con timomas o carcinoma tímico son asintomáticos al momento del diagnóstico.[6] En otros casos, estos tumores presentan señales clínicas como tos, dolor de pecho y congestión de las vías respiratorias superiores. Entre los síndromes paraneoplásticos autoinmunes que se relacionan con el timoma tenemos la miastenia gravis, polimiositis, lupo eritematoso, artritis reumatoide, tiroiditis y síndrome de Sjögren entre otros.[6,8,9] La aplasia autoinmune de células rojas puras y la hipogammaglobulinemia, ambas afectan aproximadamente al 5% de los pacientes con timomas.[7] La enfermedad autoinmune relacionada con el timoma, implica una alteración en los subconjuntos de células T circulantes.[10,11] La anomalía primaria de la célula T, parece estar relacionada con la adquisición del fenotipo CD45RA+ en células T sin exposición previa al CD4+ durante la timopoyesis intratumoral terminal, seguida de la exportación de estas células CD4+ T activadas en la circulación.[12] Además de los defectos de células T, la linfopenia de células B es algo que ha sido observado en la inmunodeficiencia relacionada con el timoma, con hipogammglobulinemia (buen síndrome ) e infección oportunista.[13-15] En contraste con el timoma, la relación entre el carcinoma tímico y la enfermedad autoinmune es poco común.[8,16]

En un estudio retrospectivo grande, se encontró que aproximadamente 47% de los casos de timoma (excepto el carcinoma tímico) estaban relacionados con la miastenia gravis.[17] Aunque se informa que el pronóstico oncológico del timoma es más favorable en pacientes con miastenia gravis que en pacientes sin esta,[7] el tratamiento con timectomía podría no afectar de manera significativa el curso de la miastenia gravis relacionada con el timoma.[18,19]

El timoma y el carcinoma tímico deben ser diferenciados de una variedad de neoplasmas tímicos no epiteliales que incluye los tumores neuroendocrinos, tumores de células germinales, linfomas, tumores estromales, lesiones tipo tumor (como la hiperplasia tímica verdadera), quiste tímico, tumores metastásicos y cáncer del pulmón.[1,20] El tratamiento primario estándar para estos tumores es quirúrgico, con resecado en bloques para los tumores infiltrantes de ser posible.[4,6,7,21] Dependiendo del estadio del tumor, entre los tratamientos multimodales tenemos la radioterapia y la quimioterapia con o sin cirugía.[6,22]

Los timomas han sido vinculados con un aumento en el riesgo de desarrollar tumores secundarios, lo que parece no tener relación alguna con la timectomía, radioterapia o anamnesis de miastenia gravis.[19,23,24] Debido a este aumento en el riesgo de desarrollar tumores secundarios y el hecho de que el timoma pueda reaparecer después de un largo intervalo, se recomienda seguimiento de por vida.[19] Se tienen informes de que el medir los anticuerpos alfa-interferon e interleucina-2 podría resultar útil en la identificación de pacientes con timoma recurrente.[25]

A pesar de que la clasificación del timoma constituye una fuente de debate, han surgido unas pautas generales para una clasificación más coherente. La clasificación patológica de la Organización Mundial de la Salud sobre tumores del timo, enfatiza la importancia de las evaluaciones independientes del grado de infiltración e histología tumoral.[1] A pesar de que algunos tipos histológicos de timoma tienen mayor probabilidades de tener una conducta agresiva y clínicamente infiltrante, los resultados clínicos y las probabilidades de recurrencia parecen correlacionarse más con la propiedad de infiltración/metástasis de las células tumorales.[1,17] Por tanto, algunos timomas que parece ser relativamente benignos según el criterio histológico, podrían comportarse de forma agresiva. Tanto las evaluaciones independientes como las del grado de infiltración (utilizando un criterio de estadificación) y la histología tumoral, deben combinarse para predecir la conducta clínica del timoma.

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