Los trastornos mieloproliferativos crónicos consisten en leucemia mieloide crónica, policitemia vera (p. vera), mielofibrosis idiopática crónica, trombocitemia esencial, leucemia neutrofílica crónica y leucemia eosinófila crónica. Todos estos trastornos implican desregulación en la célula madre hematopoyética multipotente (CD34), con uno o más de las siguientes características compartidas:

• Sobreproducción de uno o varios elementos sanguíneos con predominancia de un clon transformado.
• Médula hipercelular/fibrosis medular.
• Anomalías citogenéticas.
• Diatesis trombótica, hemorrágica o ambas.
• Hematopoyesis extramedular (hígado/bazo).
• Transformación a leucemia aguda.
• Superposición de características clínicas.

Los pacientes con p. vera y trombocitemia esencial presentan un aumento marcado en producción de plaquetas y glóbulos rojos respectivamente. El tratamiento está dirigido a reducir el excesivo número de células sanguíneas. Ambas, p. vera y trombocitemia esencial pueden desarrollar lo que se llama "fase de desgaste" hacia el final de sus cursos lo cual semeja a la mielofribosis idiopática crónica con citopenias e hipoplasia medular y fibrosis.[1-3]

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía

1. Schafer AI: Bleeding and thrombosis in the myeloproliferative disorders. Blood 64 (1): 1-12, 1984.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Barosi G: Myelofibrosis with myeloid metaplasia: diagnostic definition and prognostic classification for clinical studies and treatment guidelines. J Clin Oncol 17 (9): 2954-70, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Tefferi A: Myelofibrosis with myeloid metaplasia. N Engl J Med 342 (17): 1255-65, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   

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