Para las personas seropositivas las infecciones oportunistas y las condiciones relacionadas con el VIH son una constante fuente de preocupación. Sin embargo, existen otras enfermedades menos conocidas que constituyen un factor de riesgo para estos individuos. Cuando una persona sufre de alguna de estas condiciones es muy poca la información que existe sobre la conexión con el VIH, y por consiguiente el individuo se siente aislado y solo, y sin mucha ayuda proveniente de sus fuentes de apoyo.
Una de estas enfermedades es la hipertensión pulmonar. Aunque la hipertensión (presión arterial alta en todo el sistema circulatorio) es una enfermedad común, la hipertensión pulmonar es una condición relativamente escasa. Se distingue por la presión alta en la arteria pulmonar cuya misión es llevar sangre del ventrículo derecho (cámara) del corazón a los pulmones. Es una enfermedad progresiva que puede resultar en la muerte si no se trata a tiempo.
La causa principal del aumento de presión en la sangre es el engrosamiento o constricción de la arteria pulmonar y de los vasos sanguíneos en los pulmones que salen de la arteria. En una persona que sufre de hipertensión pulmonar, los conductos comienzan a cerrarse a medida que los vasos se hinchan, comenzando con los vasos más pequeños. Cada vez que un nuevo conducto se cierra, los pulmones producen menos sangre oxigenada y el cuerpo comienza a notar la falta de oxígeno. Esto hace que el ventrículo derecho del corazón trabaje vigorosamente tratando de forzar el paso de sangre a los pulmones para así llevar más oxígeno al resto del cuerpo. El corazón no está diseñado para trabajar bajo tanta presión y el músculo eventualmente se expande y produce una falla por congestión en la parte derecha del corazón (un tipo de ataque al corazón), y en algunos casos puede ser la causa de muerte.
¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?
Los síntomas más obvios de la hipertensión pulmonar son: dificultad para respirar, mareo, fatiga, tobillos inflamados, capacidad pulmonar limitada y desmayos o pérdida de conciencia debido a la entrada anormal de oxígeno en el cerebro. El proceso comienza lentamente, y muchas personas sufren de la enfermedad durante muchos años antes de recibir un diagnóstico acertado ya que los síntomas iniciales son similares a los de otras enfermedades. El sistema usado para un diagnóstico acertado es la diferenciación, es decir el proceso de descartar otras causas. La enfermedad es progresiva por dos razones: (1) la causa principal de la enfermedad permanece presente a pesar del tratamiento, y (2) el aumento de la presión sanguínea en los pulmones incrementa la velocidad a la cual la sangre debe fluir a través de los vasos abiertos, causando así una fricción continua en las células de la capa interna de los vasos; esto hace que los vasos se inflamen produciendo así más constricción.
Los síntomas de la hipertensión pulmonar se parecen de alguna forma a los del asma, una enfermedad pulmonar común que también causa una baja oxigenación de los pulmones (por medio de un mecanismo diferente). Sin embargo, una persona que sufre de hipertensión pulmonar no experimenta la respiración ruidosa típica del asma, ya que el problema se debe a una falta de sangre oxigenada, y no a la falta de entrada de oxígeno en los pulmones. Muchos tipos de enfermedades cardíacas tienen también síntomas similares a los de la hipertensión pulmonar.
Un especialista de la hipertensión pulmonar ha definido esta condición como “una muerte lenta por ahogamiento”. La incapacidad progresiva de los pulmones de proveer oxígeno puede restringir los niveles de actividad de una persona al punto de llevarla al aislamiento. Y aunque una persona que sufre de hipertensión pulmonar se siente bien al estar sentada, puede experimentar dificultad para respirar, mareo o desmayo solamente con pararse de una silla. Los pacientes a menudo pierden confianza en su habilidad de realizar las tareas más simples. Las personas que no reciben tratamiento se limitan a permanecer en sus casas dependiendo de máscaras y tanques de oxígeno. Los médicos prohiben los viajes en avión debido a la poca presión en la cabina y en los bajos niveles de oxígeno de las aerolíneas comerciales, y que por consiguiente pueden agravar la condición del paciente.
La hipertensión pulmonar debe ser diagnosticada por un cardiólogo experimentado (especialista del corazón), un neumólogo o un especialista en hipertensión pulmonar. También se necesita un nivel similar de experiencia para tratar la enfermedad.
La hipertensión pulmonar y el VIH
Nadie sabe con seguridad cuál es el mecanismo o conexión entre la hipertensión pulmonar y el VIH, aunque las citoquinas inflamatorias que son muy comunes en personas con VIH pueden ser una de las posibles causas. El VIH podría ser un factor de riesgo independiente en el desarrollo de la hipertensión pulmonar. La hepatitis crónica B y C (infecciones comunes asociadas con VIH) son un factor de riesgo para la hipertensión pulmonar pero solo cubren una pequeña porción en la incidencia de hipertensión pulmonar en personas VIH positivas.
Al principio, la hipertensión pulmonar se consideraba como una enfermedad primaria que afectaba a las mujeres, pero los hallazgos recientes demuestran una distribución mas uniforme entre hombres y mujeres. Es posible que la conexión con el VIH esté cambiando la conformación de la población que sufre de hipertensión pulmonar. Otros investigadores simplemente creen que todavía estamos en los primeros pasos del aprendizaje sobre hipertensión pulmonar y que aun no sabemos con certeza quién contrae la enfermedad y porqué.
En dos estudios recientes se concluyó que la incidencia de hipertensión pulmonar en personas VIH positivas es de 1 en 200, mientras que la proporción en la población general es de 1 o 2 casos por cada millón al año. Esto significa que el riesgo de hipertensión pulmonar es mil veces mayor para personas VIH positivas que para el resto de la población. Es también probable que por lo menos algunas personas VIH positivas cuya muerte ha sido atribuida a enfermedades del corazón (y en particular la falla del corazón por congestión), hayan sufrido de hipertensión pulmonar. Hace algunos años, Paul Corser un activista por el SIDA muy conocido y respetado y quien trabajó con amfAR hasta el momento de su muerte, luchó contra la hipertensión pulmonar en sus últimos años. Y más recientemente un miembro de la junta directiva de Project Inform fue diagnosticado con hipertensión pulmonar. Su lucha ha sido la inspiración para este artículo como un esfuerzo para informar a la comunidad VIH positiva sobre esta enfermedad.
El tratamiento de la hipertensión pulmonar
Hasta hace muy poco tiempo el único tratamiento disponible para la hipertensión pulmonar era un medicamento llamado epoprostenol (Flolan) producido por GlaxoSmithKline. Este medicamento ofrece beneficios y desventajas. En general ha dado buenos resultados ya que detiene los síntomas durante un período de tiempo considerable. Pero en términos de efectos secundarios, calidad de vida y costo, el precio es bastante alto. El medicamento debe ser administrado directamente en la vena (infusión intravenosa, IV) 24 horas al día. Esto quiere decir que se debe implantar quirúrgicamente un catéter (HICKMAN* catéter) en los pacientes, y estos deben cargar continuamente una bomba de infusión por el resto de su vida. El riesgo de infección por el implante es bastante alto. El medicamento no es la cura y es efectivo solo si se administra continuamente. Es también muy costoso; varía entre los $50.000 y los $100.000 al año dependiendo de la dosis, además de los gastos adicionales por la bomba, el catéter, etc. El costo es normal para un tratamiento como éste que pertenece al grupo de “medicamentos huérfanos” (medicamento utilizado para tratar una enfermedad relativamente rara que afecta a menos de 200.000 personas anualmente).
En el otoño del 2001 la FDA aprobó una nuevo medicamento administrado oralmente. Se trata de bosentan (Tracleer) una pequeña pastilla tomada dos veces al día, y que trabaja en una forma distinta al epoprostenol. Es fabricada por la compañía suiza ACTELION y distribuida en los Estados Unidos por Genentech en el norte de California. Aunque el bosentan no es efectivo en todos los casos, y no es recomendado en casos de hipertensión pulmonar avanzada, es mucho más simple y por consiguiente ofrece una mejor calidad de vida para personas que sufren de esta enfermedad. Aparentemente detiene la progresión de la enfermedad en un período de 30 días en la mayoría de los pacientes y mejora el flujo de oxígeno en varias personas. Afortunadamente, se cree que el mecanismo de acción del bosentan es el más acertado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar asociada con el VIH.
En algunos pacientes que están tomando medicamentos antivirales para el HIV, específicamente ritonavir, es importante tener cuidado al usar bosentan pues es posible que haya una interacción entre los dos medicamentos. Esta interacción no ha sido monitoreada todavía pero es posible que el ritonavir aumente los niveles sanguíneos de bosentan aumentando así el riesgo de efectos secundarios asociados con el hígado. Aunque los estudios sobre la combinación de bosentan y epoprostenol no han comenzado todavía, existe un interés en llevarlos a cabo por sus diferentes mecanismos de acción. En este caso, la terapia combinada eliminaría las ventajas de calidad de vida ofrecidas por el bosentan. Es importante recalcar que se está desarrollando una fórmula oral del epoprostenol.
Project Inform se ha encontrado con varios obstáculos en la lucha porque las personas VIH positivas tengan acceso al bosentan. Mucho antes de que el medicamento fuera aprobado, ya estaba disponible para personas con hipertensión pulmonar gracias a los esfuerzos de activistas del SIDA en los primeros años. Pero en este caso, el programa de acceso expandido excluye a las personas VIH positivas argumentando que el nuevo medicamento no ha sido específicamente probado en personas seropositivas. Las personas VIH positivas también han sido excluidas de los estudios realizados para obtener la licencia, ya que existían dudas con respecto a la interacción con los medicamentos antivirales para el VIH.
Project Inform ha jugado un papel fundamental en la creación de programas de acceso a medicinas por medio de su tenacidad. Se logró que la prohibición sobre la participación de personas VIH positivas en los estudios fuera cancelada gracias a la participación de PI en el comité de consejería de la FDA, por medio de presión y posterior apoyo de la FDA, y la citación a reuniones con altos oficiales e investigadores clínicos.
* HICKMAN esta una marca de fábrica registrada de C.R. Bard, Inc. y de BCR, Inc.