Enfermedad unilateral
        Opciones de tratamiento
Enfermedad bilateral
        Opciones de tratamiento

El tratamiento para el retinoblastoma deberá planificarse después que se conozca el grado tumoral dentro y fuera del ojo. Las opciones de tratamiento consideran tanto la curación como la preservación de la vista.[1,2]

Las opciones de tratamiento para el ojo afectado son:

1. Enucleación, si el tumor es masivo o si hay poca expectativa de mantener visión útil.



2. Radiación con haz externo con dosis que varían de 3,500 cGy a 4,600 cGy. Debido a la necesidad de sedar a niños pequeños y los detalles intrincados de la planificación de campos, es importante la pericia especial en radioterapia pediátrica. Métodos más nuevos de administración de radiación externa, están siendo utilizados en muchos centros en un intento de reducir efectos adversos a largo plazo. Entre estos tenemos Radioterapia de intensidad modulada (IMRT, por sus siglas in inglés) radioterapia esterostática y radioterapia de haz de protón. El Grupo oncológico pediátrico (COG) está llevando a cabo un protocolo en el que utiliza dosis reducidas de (2,600 cGy) IMRT en combinación con quimiorreducción.



3. La crioterapia, que se usa además de radiación o en lugar de fotocoagulación en el caso de lesiones menores de 4 diámetros discales en la porción anterior de la retina.



4. Ocasionalmente, se emplea sola la coagulación por luz (fotocoagulación) en tumores pequeños. En los pacientes con etapa temprana de la enfermedad, generalmente se emplea la coagulación por luz además de radioterapia o donde hay recidiva limitada después de radioterapia. La fotocoagulación se emplea en tumores ubicados posteriormente que tienen menos de 4 diámetros discales, distintos de la cabeza del nervio óptico y la mácula, y sin afectar los vasos nutricios grandes o de la coroides. La termoterapia llevada a cabo mediante radiación infraroja constituye una alternativa a la fotocoagulación láser.[3]



5. Braquiterapia con placas radiactivas para las presentaciones focales unilaterales o para enfermedad recurrente después de radiación previa con haz externo.[4]



6. Durante los últimos 10 años, el uso de quimioterapia sistémica para reducir el volumen del tumor (quimioreducción) y para eludir los efectos a largo plazo ocasionados por la radioterapia en pacientes con tumores intraoculares ha logrado hacer que muchos ojos sean tratables mediante crioterapia, o fotocoagulación sola.[1,2,5] La quimioterapia puede continuarse también, o iniciarse, con intervenciones concurrentes de control local.[6] Algunos factores tales como ubicación del tumor (mácula), edad del paciente, (paciente mayor de dos años) y tamaño del tumor se correlacionan con la respuesta a la quimioterapia.[6,7] La mayoría de los tumores tratados con vincristina y carboplatino requieren de terapia local adicional;[1,2,5,8] la adición de etopósido al régimen quimioterapéutico podría mejorar los resultados,[7,9] pero podría aumentar el riesgo de desarrollar leucemia aguda.

Debido a que la mayoría de las enfermedades unilaterales son generalmente masivas y a menudo no hay ninguna expectativa de preservar visión útil, usualmente se inicia cirugía (enucleación) y no se administra radioterapia a la base del tumor. No obstante, hasta esto está poniéndose a prueba, ya que se han tratado pacientes con enfermedad unilateral a base de quimioterapia con el propósito de preservar la visión en el ojo afectado.[2,10,11]

En los casos donde existe la posibilidad de preservar la visión debido a que los tumores son más pequeños, deberá considerarse tratamiento con otras modalidades (radioterapia, fotocoagulación, crioterapia, termoterapia quimioreducción y braquiterapia) en vez de cirugía. La quimoreducción en determinados niños con enfermedad unilateral, redujo la necesidad de enucleación o radiación de haz externo a un 68% dentro de los 5 años de tratamiento. El grupo de Reese-Ellsworth (RE) correlacionó con una quimioreducción exitosa: 11% de los niños clasificaron bajo los que tenían enfermedad del grupo RE II o III, 60% de los niños que tenían enfermedad del grupo RE IV, y 100% de los niños que tenían enfermedad del grupo RE necesitaron enucleación o radiación de haz externo dentro de los 5 años de tratamiento.[12]

Debido a que una proporción de niños que presentan retinoblastoma unilateral con el tiempo desarrollarán la misma enfermedad en el ojo opuesto, es muy importante que los niños con retinoblastoma unilateral sean examinados periódicamente del ojo no afectado. La enfermedad bilateral asincrónica ocurre más frecuentemente en familias en que los padres están afectados.

Es necesario que un patólogo experimentado realice el reconocimiento concienzudo del espécimen enucleado para determinar si presenta características de alto riesgo de enfermedad metastásica. Estas comprenden siembras en la cámara anterior, complicación coroidea, tumor más allá de la lámina cribrosa, hemorragia intraocular, o extensión esclerosa o extraesclerosa.[13] La terapia sistémica adyuvante a base de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida o de vincristina, carboplatino y etopósido ha sido utilizada en pacientes con ciertas características de alto riesgo evaluadas mediante revisión patológica después de la enucleación para evitar el desarrollo de la enfermedad metastásica.[14,15] Es necesario realizar ensayos clínicos para determinar con precisión cuáles son las características que verdaderamente indican alto riesgo.

El manejo de enfermedad bilateral depende del grado de la enfermedad en cada ojo.

Generalmente la enfermedad se encuentra más avanzada en un ojo, con menos afección del otro ojo. En el pasado el tratamiento estándar era la extirpación del globo ocular con mayor daño. Sin embargo, si existe la posibilidad de preservar la visión en ambos ojos, se indica efectuar irradiación bilateral o quimiorreducción prestando una particular atención a la respuesta, y al tratamiento focal (o sea, crioterapia o terapia de rayos láser), según se indica.

Varios de los centros más grandes tanto en Europa como en Norteamérica, han publicado los resultados de ensayos sobre la utilización de quimioterapia sistémica en pacientes cuyos tumores intraoculares no son factibles de un manejo local.[2,5,9-11,16-18] Ejemplos de tales tumores son aquellos demasiados grandes para ser tratados con crioterapia, fotocoagulación con rayos láser, o radioterapia con placa (braquiterapia). Otro ejemplo es el caso del recién nacido con un tumor sobre la cabeza del nervio óptico. Todas estas situaciones comparten la posibilidad de que la terapia local limite la visión de tal manera, que ofrezca muy poca ventaja sobre la extirpación del globo ocular. La mayoría de los centros han limitado este enfoque a los pacientes con enfermedad bilateral, al razonar que los pacientes con enfermedad unilateral, la morbilidad por extracción del globo ocular es de carácter modesto. Cuando la enfermedad es masiva y no hay expectativa de poder preservar una visión útil, se suele realizar cirugía y no se aplica radioterapia.

En todos los casos, la meta de la quimioterapia es la reducción (de aquí el término "quimiorreducción") del volumen tumoral, haciendo posible el uso de terapia local (crioterapia, fotocoagulación, termoterapia y radioterapia de placa, terapia local hipertérmica con díodo laser). [2,13] Todos los centros que hasta la fecha nos informan, han mostrado que la meta a corto plazo es alcanzable, especialmente en aquellos tumores que son Reese-Ellsworth del grupo IV o más baja, en el que se informa de respuestas en el 75% de los ojos. Los tumores del grupo V, particularmente aquellos con semilla vítrea, han demostrado ser problemáticos.[10,11] Las siembras subretinales tienen una tasa de recurrencia de 5% después de la quimioterapia.[19]

Bibliografía

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2. Shields CL, Honavar SG, Meadows AT, et al.: Chemoreduction plus focal therapy for retinoblastoma: factors predictive of need for treatment with external beam radiotherapy or enucleation. Am J Ophthalmol 133 (5): 657-64, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
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