¿Qué es un retinoblastoma?

¿Qué es un retinoblastoma?

Un retinoblastoma es un tumor maligno (canceroso) de la retina, el tejido nervioso delgado que reviste la parte posterior de los ojos y que detecta la luz y forma las imágenes.

A pesar de que el retinoblastoma puede presentarse a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en los niños más jóvenes, usualmente antes de cumplir los cinco años. El tumor puede estar situado en uno o ambos ojos. Este tipo de tumor normalmente se concentra en los ojos y no se extiende a otros tejidos o partes del cuerpo. El pronóstico de su niño (sus probabilidades de recobrar y retener la vista) así como las opciones de tratamiento dependerán de hasta qué punto se haya extendido la enfermedad, tanto en los ojos como fuera de ellos.

Esta enfermedad la causa una mutación en el gen llamado Retinoblastoma-1 (RB1). Estas mutaciones son heredadas (se trasmite de padres a hijos) o nuevas (no se trasmite de padres a hijos). Algunas mutaciones nuevas podrían convertirse en "hereditarias" (la nueva mutación se transmite de padres a hijos). Los tumores ocasionados por mutaciones hereditarias se llaman retinoblastomas hereditarios. Los tumores ocasionados por mutaciones nuevas, se les llama retinoblastomas esporádicos. Los retinoblastomas hereditarios podrían formarse en uno o ambos ojos, y generalmente se les encuentra en los niños de más corta edad. La mayoría de retinoblastomas que se presentan solo en un ojo, no son hereditarios y son más frecuentes en niños mayores de edad. Cuando los tumores se forman en ambos ojos, la enfermedad es casi siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, tanto los pacientes como sus hermanos y hermanas deberían someterse a exámenes periódicos, incluyendo asesoramiento genético, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar la enfermedad.

Los niños con retinoblastoma hereditario también pueden correr el riesgo de desarrollar un tumor cerebral durante el tratamiento del tumor en los ojos. Esto se conoce como retinoblastoma trilateral. El médico debe vigilar constantemente al paciente durante el tratamiento y después del mismo para detectar este raro trastorno. Si su niño padece un retinoblastoma, sobre todo del tipo hereditario, es muy posible que en el futuro desarrolle otros tipos de cáncer. Por tanto, puede que los padres decidan continuar llevando al niño a chequeos médicos incluso después de haberse tratado el cáncer.

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