Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

El pronóstico de pacientes con enfermedad metastásica es precario.[1,2]

Tratamiento estándar alternando vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida, e ifosfamida/etopósido combinado con radioterapia a todos los sitios de la enfermedad macroscópica y posiblemente la escisión quirúrgica selecta para el sarcoma de Ewing/PNET metastásico con frecuencia resulta en respuestas parciales o completas; sin embargo, la tasa de curación es del 20%.[1,3,4] Los pacientes que participaron en el estudio intergrupal del Sarcoma de Ewing no mostraron ningún beneficio al añadírsele ifosfamida y etopósido a un régimen estándar de vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida y actinomicina D.[5] En los pacientes con metástasis pulmonar/pleural únicamente, la tasa de curación es de aproximadamente 30%. Los pacientes que no recibieron irradiación de los pulmones obtuvieron resultados más precarios que los que la recibieron.[6] Los pacientes con metástasis ósea o de la médula ósea únicamente, tienen aproximadamente una tasa de curación del 20% al 25%. Los pacientes que sufren de una combinación metastásica de pulmón y hueso/médula ósea tienen una tasa de curación de menos del 15%.[1]

La radioterapia deberá administrarse en un ambiente en el cual se aplican técnicas estrictas de planificación por quienes son expertos en el tratamiento del sarcoma de Ewing/PNET. Dicha estrategia dará lugar a un control local del tumor con una morbilidad aceptable en la mayoría de los pacientes.[7-9] Se deberá considerar la administración de radioterapia al tumor primario así como también a los sitios de enfermedad metastásica, pero interferir con la administración de quimioterapia si se incluye demasiada médula ósea en el campo. Los sitios metastásicos de enfermedad en el hueso y los tejidos blandos pueden recibir radioterapia de 4,500 cGy a 5,600 cGy. Todos los pacientes con metástasis pulmonar deben someterse a radiación pulmonar completa, aun cuando se haya obtenido una resolución completa de la metástasis pulmonar con la quimioterapia.[1,10,11] Las dosis de radiación son moduladas de acuerdo al tamaño de la porción del pulmón que será irradiada. Se usan dosis de 1,200 cGy a 1,500 cGy cuando se va a tratar todo el pulmón.

Existen terapias más intensivas, muchas de las cuales incorporan quimioterapia de alta dosis con irradiación total del cuerpo junto a un soporte de células madre o sin esta; estas, sin embargo, no han logrado mostrar mejoría en cuanto a la tasa de supervivencia sin complicaciones en pacientes con metástasis al hueso o la médula ósea.[12,13] En este momento se desconoce el impacto de una quimioterapia con dosificación alta junto con el apoyo de las células madre periféricas sanguíneas en pacientes con metástasis pulmonar.[12]

• Intensificación del régimen de quimioterapia de cursos alternos de vincristina/doxorubicina/ciclofosfamida e ifosfamida/etopósido.
• COG-AEWS0331:[14] En Europa y algunos centros oncológicos de los Estados Unidos se está llevando a cabo un estudio aleatorio que evalúa la quimioterapia estándar con trasplante de sangre periférica de células madre con el Sarcoma de Ewing y metástasis pulmonar.

Bibliografía

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2. Venkateswaran L, Rodriguez-Galindo C, Merchant TE, et al.: Primary Ewing tumor of the vertebrae: clinical characteristics, prognostic factors, and outcome. Med Pediatr Oncol 37 (1): 30-5, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
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5. Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ, et al.: Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone. N Engl J Med 348 (8): 694-701, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Paulussen M, Ahrens S, Craft AW, et al.: Ewing's tumors with primary lung metastases: survival analysis of 114 (European Intergroup) Cooperative Ewing's Sarcoma Studies patients. J Clin Oncol 16 (9): 3044-52, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
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14. Craft AW, European Ewing Tumour Working Initiative of National Groups: Phase III Randomized Study of Standard Induction Therapy Followed By Consolidation Therapy With Vincristine, Dactinomycin, and Ifosfamide Versus Vincristine, Dactinomycin, and Cyclophosphamide Versus Busulfan, Melphalan, and Autologous Peripheral Blood Stem Cell Support, With or Without Radiotherapy and/or Surgery, in Patients With Tumor of the Ewing's Family, EURO-EWING-INTERGROUP-EE99, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial]
    
    

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