Muchas de las mejoras en cuanto a la supervivencia del cáncer infantil se han logrado como resultado de las pruebas clínicas que han intentado perfeccionar las mejores terapias disponibles y aceptadas. Las pruebas clínicas en pediatría están diseñadas para comparar la nueva terapia con la terapia que se acepta en el momento como estándar. Es posible hacer esta comparación en un estudio aleatorio de dos brazos de tratamiento o evaluando un solo tratamiento comparando los resultados con los obtenidos previamente con la terapia existente.

Debido a que el cáncer infantil es relativamente poco común, todos los pacientes con tumores del cerebro deberán ser considerados para que ingresen en una prueba clínica. Para determinar e implementar la terapia óptima, se requiere de la planificación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario conformado por especialistas del cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La radioterapia, cuando es necesaria, demanda bastante técnicamente y por lo tanto deberá ser llevada a cabo en centros que tengan experiencia en el área con el fin de asegurar resultados óptimos.

En el pasado, el tratamiento ha incluido cirugía con radioterapia. Existen pruebas que indican que las resecciones quirúrgicas más extensas tienen una relación con una mejoría en la tasa de supervivencia para los pacientes con meduloblastoma sin diseminación durante el diagnóstico, principalmente entre los niños con enfermedad de fosa posterior no diseminada durante el diagnóstico. Esto aún no ha sido probado con el tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial infantil y el tumor pineal (pineoblastoma) infantil. Los resultados de los ensayos aleatorios prospectivos y pruebas grandes de un solo brazo han indicado que la quimioterapia adyuvante administrada durante y después de la radioterapia puede mejorar la supervivencia general en niños con meduloblastoma. Cierto número de ensayos no aleatorios, indican un beneficio potencial cuando se aplica quimioterapia después de la radiación.[1-5] Los niños menores de tres años de edad son particularmente susceptibles a los efectos adversos de la radiación en el desarrollo del cerebro. Se han observado frecuentemente efectos debilitadores en el crecimiento y desarrollo neurológico, especialmente entre niños pequeños.[6-8] Por esta razón, el papel de la quimioterapia en permitir una demora en la administración de la radioterapia está en estudio, y resultados preliminares indican que la quimioterapia puede ser usada para retardar, sino obviar, la necesidad de radioterapia en algunos niños menores de 3 años con tumores primitivos neuroectodermales.[9] Las pruebas de observación forman en la actualidad parte de todos los estudios en curso sobre tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.[10] El manejo de estos pacientes a largo plazo, es complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía

1. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Kramer ED, Vezina LG, Packer RJ, et al.: Staging and surveillance of children with central nervous system neoplasms: recommendations of the Neurology and Tumor Imaging Committees of the Children's Cancer Group. Pediatr Neurosurg 20 (4): 254-62; discussion 262-3, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    

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