Tumores de tejido fibroso
Tumores fibrohistiocíticos
Tumores del tejido adiposo
Tumores de músculo liso
Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos
Tumores del sistema nervioso periférico
Tumores óseos y cartilaginosos
Tumores de más de un tipo de tejido
Tumores de histogénesis desconocida
Lesiones de grado 1
Lesiones de grado 2
Lesiones de grado 3

El diagnóstico del sarcoma de tejido blando infantil es por lo general difícil. Es importante obtener una cantidad de tejido tumoral adecuado que permita no sólo la histología, inmunoquímica convencional y otros estudios como citogenética, hibridización fluorescente in situ (FISH, por sus siglas en inglés) y patología molecular. Por esta razón, se recomienda con gran énfasis la biopsia abierta para que se pueda extraer cantidad adecuada de tejido tumoral y poder realizar todos estos estudios cruciales.

Los sarcomas de tejido blando infantiles se clasifican histológicamente según las células de tejido blando a las que más se parecen e incluyen los siguientes:[1]

• Fibromatosis (tumores desmoides).
• Fibrosarcoma infantil y adulto.
• Dermatofibrosarcoma.

• Histiocitoma fibroso maligno.

• Liposarcoma.

• Leiomiosarcoma.

• Angiosarcoma.
• Linfangiosarcoma.
• Hemangiopericitoma.
• Hemangioendotelioma.

• Schwannoma maligno (tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos).

• Osteosarcoma extraóseo.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Condrosarcoma mesenquimatoso extraóseo.

• Mesenquimoma maligno.
• Tumor Triton maligno.

• Sarcoma de parte blanda alveolar.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas [MMSP, por sus siglas en inglés]).
• Sarcoma sinovial.
• Tumor de células pequeñas redondas desmoplásico.[2]

Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se distinguen con relativa facilidad de los rabdomiosarcomas o de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. Para distinguir entre varias lesiones no rabdomiosarcomatosas, se deben evaluar cuidadosamente muestras de los tumores utilizando tanto pruebas inmunocitoquímicas como microscopia electrónica y de luz.[1,3] Muchos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se caracterizan por anomalías cromosómicas, y algunos de estos desplazamientos cromosómicos provocan la fusión de dos genes dispares. El transcriptor de fusión resultante puede ser fácilmente detectado usando técnicas basadas en una reacción en cadena de polimerasa, lo cual facilita el diagnóstico de aquellos neoplasmas que muestran desplazamientos. En la Tabla 1 aparecen algunas de las aberraciones más frecuentes que surgen en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos.[4-7]

El diagnóstico del sarcoma sinovial se hace mediante análisis inmunohistoquímico, descubrimientos ultraestructurales y demostración del desplazamiento cromosómico específico t(x;18) (p11.2;q11.2). Esta anormalidad es específica para el sarcoma sinovial y se encuentra en todos los subtipos morfológicos. Resulta en el reordenamiento del gen SYT en el cromosoma 18 con uno de los subtipos (1, 2, o 4) del gen SSX del cromosoma X.[11] El sarcoma sinovial puede subclasificarse como de tipo monofásico fibroso, de tipo bifásico con distintos componentes de células epiteliales y fusiformes o indiferenciados. El sarcoma sinovial indiferenciado tiene características de sarcoma sinovial monofásico o bifásico, pero además una proporción variable de áreas indiferenciadas caracterizadas por una alta celularidad, pleomorfismo y morfología de células redondas poligonales o pequeñas, numerosas mitosis y con frecuencia necrosis.[12]

En la mayoría de los casos, la sola clasificación histopatológica correcta de los sarcomas de tejido blando no ofrece la mejor información sobre su comportamiento clínico. Por consiguiente, se evalúan varios parámetros histológicos, incluyendo el grado de celularidad, el pleomorfismo celular, la actividad mitótica, el grado de necrosis y el crecimiento invasor, mediante un procedimiento denominado “gradación”. Este proceso se usa para mejorar la correlación entre los descubrimientos histológicos y los resultados clínicos.[13] En los niños, la gradación de los sarcomas de tejido blando se ve comprometido por el buen pronóstico de ciertos tumores, como el fibrosarcoma infantil. Además, es difícil poner a prueba un sistema de gradación entre la población pediátrica debido a la escasez de estos neoplasmas. En marzo de 1986, el Grupo Oncológico Pediátrico (POG, por sus siglas en inglés) llevó a cabo un estudio sobre los sarcomas de tejido blando infantiles, excluyendo los rabdomiosarcomas, y creó el sistema de gradación que aparece a continuación. El análisis de los resultados de los pacientes con sarcomas localizados de tejido blando, excluyendo los rabdomiosarcomas, demostró que la enfermedad de los pacientes con tumores de grado tres fue significativamente peor que la de los que tenían lesiones de grado 1 o 2. Esto indica que este sistema puede predecir de forma certera el comportamientos clínico de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos infantiles.[3,13,14]

• Liposarcoma mixoide o bien diferenciado.
• Dermatofibrosarcoma arraigado protuberante.
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (paciente menor de 4 años).
• Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil (paciente menor de 4 años).
• Tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos bien diferenciado.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide.

Sarcomas de tejido blando que no se incluyan en los grados 1 y 3. En las lesiones de grado 2, menos del 15% del área muestra necrosis y hay menos de cinco figuras mitóticas por cada 10 campos de alta potencia (objetivo 40X). Como criterios secundarios de los tumores de grado 2, la atipia nuclear no es pronunciada y el tumor no es notablemente celular.

• Liposarcoma de células redondas o pleomórficas.
• Condrosarcoma mesenquimatoso.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Tumor de Triton (tumor maligno periférico del revestimiento del nervio con elementos rabdomiosarcomatosos).
• Sarcoma alveolar de las partes blandas.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epiteliode.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno) de las partes blandas.

Cualquier otro sarcoma no incluido en el grado 1 en el cual más del 15% del área sea necrótica o en el que haya más de cinco figuras mitóticas por cada 10 campos de alta potencia (objetivo 40X). La atipia pronunciada y la celularidad no son muy buenas predicciones pero pueden ayudar a la hora de asignar tumores a esta categoría.

Bibliografía

1. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001. 
   
   
2. Barnoud R, Sabourin JC, Pasquier D, et al.: Immunohistochemical expression of WT1 by desmoplastic small round cell tumor: a comparative study with other small round cell tumors. Am J Surg Pathol 24 (6): 830-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Recommendations for the reporting of soft tissue sarcomas. Association of Directors of Anatomic and Surgical Pathology. Mod Pathol 11 (12): 1257-61, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Sreekantaiah C, Ladanyi M, Rodriguez E, et al.: Chromosomal aberrations in soft tissue tumors. Relevance to diagnosis, classification, and molecular mechanisms. Am J Pathol 144 (6): 1121-34, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Rabbitts TH: Chromosomal translocations in human cancer. Nature 372 (6502): 143-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Shipley J, Crew J, Gusterson B: The molecular biology of soft tissue sarcomas. Eur J Cancer 29A (14): 2054-8, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Graadt van Roggen JF, Bovée JV, Morreau J, et al.: Diagnostic and prognostic implications of the unfolding molecular biology of bone and soft tissue tumours. J Clin Pathol 52 (7): 481-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Ladanyi M, Lui MY, Antonescu CR, et al.: The der(17)t(X;17)(p11;q25) of human alveolar soft part sarcoma fuses the TFE3 transcription factor gene to ASPL, a novel gene at 17q25. Oncogene 20 (1): 48-57, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Ladanyi M: The emerging molecular genetics of sarcoma translocations. Diagn Mol Pathol 4 (3): 162-73, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Sandberg AA: Translocations in malignant tumors. Am J Pathol 159 (6): 1979-80, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. van de Rijn M, Barr FG, Collins MH, et al.: Absence of SYT-SSX fusion products in soft tissue tumors other than synovial sarcoma. Am J Clin Pathol 112 (1): 43-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. van de Rijn M, Barr FG, Xiong QB, et al.: Poorly differentiated synovial sarcoma: an analysis of clinical, pathologic, and molecular genetic features. Am J Surg Pathol 23 (1): 106-12, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Parham DM, Webber BL, Jenkins JJ 3rd, et al.: Nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas of childhood: formulation of a simplified system for grading. Mod Pathol 8 (7): 705-10, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Skytting B, Meis-Kindblom JM, Larsson O, et al.: Synovial sarcoma--identification of favorable and unfavorable histologic types: a Scandinavian sarcoma group study of 104 cases. Acta Orthop Scand 70 (6): 543-54, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver Arriba

< Sección Anterior  |  Siguiente Sección >