Información general
Clasificación celular

Tumores de tejido fibroso Tumores fibrohistiocíticos Tumores del tejido adiposo Tumores de músculo liso Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos Tumores del sistema nervioso periférico Tumores óseos y cartilaginosos Tumores de más de un tipo de tejido Tumores de histogénesis desconocida Lesiones de grado 1 Lesiones de grado 2 Lesiones de grado 3

Información sobre los estadios

Enfermedad no metastásica Enfermedad metastásica Enfermedad recurrente

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico

Opciones de tratamiento según el tipo de sarcoma de tejido blando

Sarcoma metastásico de tejido blando infantil

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Sarcoma de tejido blando infantil recurrente

Opciones de tratamiento estándar Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Modificaciones a este sumario (09/17/2004)
Información adicional

Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo Editorial ¹ conformado por especialistas en oncología y pediatría.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes, y estos deben ser siempre referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe contar con la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeutas oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y una supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo ².

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan acabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov ³. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez ⁴ para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los sarcomas de tejido blando infantil constituyen un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido primitivo mesenquimatoso y representan el 7% de todos los tumores infantiles.[2] Los rabdomiosarcomas, tumores de músculo estriado y los sarcomas no diferenciados, representan más de la mitad de todos los sarcomas de tejido blando infantiles. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Rabdomiosarcoma infantil ⁵.) El resto de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos representan aproximadamente el 3% de todos los tumores infantiles.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye los neoplasmas de músculo liso (leiomiosarcoma), de tejido conectivo (fibroso y adiposo), de tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos) y del sistema nervioso periférico.[4] Los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas predominan en los pacientes pediátricos.[5-8]

Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes entre los adultos [4] que entre los niños; por lo que mucha de la información relativa al tratamiento y la historia natural de los niños que padecen dichas lesiones se ha basado en los descubrimientos de estudios realizados con adultos. Sin embargo, los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS, por sus siglas en inglés) pediátricos suelen estar relacionados con resultados mejores. La diferencia en pronóstico es más pronunciada para los bebés y los niños de corta edad (menores de 4 años de edad) con fibrosarcoma, cuyos tumores exhiben un comportamiento localmente agresivo pero sin metástasis; estos pacientes tienen un pronóstico excelente cuando se les trata con cirugía sola.[3,4,9,10] Los sarcomas de tejido blando que ocurren en niños mayores y adolescentes con frecuencia se comportan en forma similar a los de los pacientes adultos.[3,4]

Aunque se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades.[5,6] Estos neoplasmas se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática, o pueden ser sintomáticos debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes. Los síntomas sistémicos (por ejemplo, fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco comunes. Se ha informado sobre la aparición de hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que algunos pacientes con fibrosarcoma del pulmón han padecido hiperglucemia.[4]

El desarrollo de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se ve influenciado tanto por factores genéticos como externos. En las familias con el síndrome de Li-Fraumeni, pueden ocurrir cambios hereditarios asociados con el cáncer del gen supresor de tumores p53.[11] Los miembros de dichas familias corren un riesgo más alto de desarrollar tumores de tejido blando, sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda.[3] Aproximadamente el 4% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 acaban padeciendo tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos, los cuales se suelen desarrollar después de mantenerse latentes durante largo tiempo; algunos pacientes padecen lesiones múltiples.[4,12,13] Algunos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (particularmente el histiocitoma fibroso maligno) se pueden desarrollar en un sitio que ya ha recibido radiación previamente; otros (como el leiomiosarcoma) se han vinculado con la infección del virus de Epstein-Barr en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida.[3,4,14]

El sarcoma sinovial es el sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso (NRSTS) más común entre los niños. La localización más común son las extremidades inferiores, seguida de las extremidades superiores, el torso, el abdomen, la cabeza y el cuello. Aproximadamente el 30% de los pacientes con sarcoma sinovial son menores de 20 años. El lugar más común para metástasis es el pulmón.[15] Ciertos factores tales como el estadio III/IVA (International Union Against Cancer/American Joint Committee on Cancer), necrosis tumoral, subtipos monofásicos y localización en el torso, han sido relacionados con un diagnóstico mucho más precario entre los adultos.[16]

(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Rabdomiosarcoma infantil ⁵.) (Para mayor información sobre las opciones de tratamiento del sarcoma extraóseo de Ewing, el neuroepitelioma periférico y el tumor de Askin, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Grupo de tumores de Ewing ⁶.)

El pronóstico y la biología de los tumores NRSTS varía mucho dependiendo de la edad del paciente, el sitio primario, el tamaño del tumor, la agresividad y profundidad del tumor, el grado histológico y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con el tratamiento debe reducirse al mínimo mientras que se alcanza la tasa máxima de supervivencia sin enfermedad, la terapia ideal para cada paciente deberá ser determinada cuidadosamente y de forma individual utilizando estos factores de pronóstico antes de iniciar la terapia para estos pacientes.[6,9,15,17-19]

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12. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Stark AM, Buhl R, Hugo HH, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumours--report of 8 cases and review of the literature. Acta Neurochir (Wien) 143 (4): 357-63; discussion 363-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. McClain KL, Leach CT, Jenson HB, et al.: Association of Epstein-Barr virus with leiomyosarcomas in children with AIDS. N Engl J Med 332 (1): 12-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Pappo AS, Fontanesi J, Luo X, et al.: Synovial sarcoma in children and adolescents: the St Jude Children's Research Hospital experience. J Clin Oncol 12 (11): 2360-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Trassard M, Le Doussal V, Hacène K, et al.: Prognostic factors in localized primary synovial sarcoma: a multicenter study of 128 adult patients. J Clin Oncol 19 (2): 525-34, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Marcus KC, Grier HE, Shamberger RC, et al.: Childhood soft tissue sarcoma: a 20-year experience. J Pediatr 131 (4): 603-7, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

Clasificación celular

El diagnóstico del sarcoma de tejido blando infantil es por lo general difícil. Es importante obtener una cantidad de tejido tumoral adecuado que permita no sólo la histología, inmunoquímica convencional y otros estudios como citogenética, hibridización fluorescente in situ (FISH, por sus siglas en inglés) y patología molecular. Por esta razón, se recomienda con gran énfasis la biopsia abierta para que se pueda extraer cantidad adecuada de tejido tumoral y poder realizar todos estos estudios cruciales.

Los sarcomas de tejido blando infantiles se clasifican histológicamente según las células de tejido blando a las que más se parecen e incluyen los siguientes:[1]

• Fibromatosis (tumores desmoides).
• Fibrosarcoma infantil y adulto.
• Dermatofibrosarcoma.

• Histiocitoma fibroso maligno.

• Liposarcoma.

• Leiomiosarcoma.

• Angiosarcoma.
• Linfangiosarcoma.
• Hemangiopericitoma.
• Hemangioendotelioma.

• Schwannoma maligno (tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos).

• Osteosarcoma extraóseo.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Condrosarcoma mesenquimatoso extraóseo.

• Mesenquimoma maligno.
• Tumor Triton maligno.

• Sarcoma de parte blanda alveolar.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno de partes blandas [MMSP, por sus siglas en inglés]).
• Sarcoma sinovial.
• Tumor de células pequeñas redondas desmoplásico.[2]

Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se distinguen con relativa facilidad de los rabdomiosarcomas o de los tumores de la familia del sarcoma de Ewing. Para distinguir entre varias lesiones no rabdomiosarcomatosas, se deben evaluar cuidadosamente muestras de los tumores utilizando tanto pruebas inmunocitoquímicas como microscopia electrónica y de luz.[1,3] Muchos sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se caracterizan por anomalías cromosómicas, y algunos de estos desplazamientos cromosómicos provocan la fusión de dos genes dispares. El transcriptor de fusión resultante puede ser fácilmente detectado usando técnicas basadas en una reacción en cadena de polimerasa, lo cual facilita el diagnóstico de aquellos neoplasmas que muestran desplazamientos. En la Tabla 1 aparecen algunas de las aberraciones más frecuentes que surgen en los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos.[4-7]

El diagnóstico del sarcoma sinovial se hace mediante análisis inmunohistoquímico, descubrimientos ultraestructurales y demostración del desplazamiento cromosómico específico t(x;18) (p11.2;q11.2). Esta anormalidad es específica para el sarcoma sinovial y se encuentra en todos los subtipos morfológicos. Resulta en el reordenamiento del gen SYT en el cromosoma 18 con uno de los subtipos (1, 2, o 4) del gen SSX del cromosoma X.[11] El sarcoma sinovial puede subclasificarse como de tipo monofásico fibroso, de tipo bifásico con distintos componentes de células epiteliales y fusiformes o indiferenciados. El sarcoma sinovial indiferenciado tiene características de sarcoma sinovial monofásico o bifásico, pero además una proporción variable de áreas indiferenciadas caracterizadas por una alta celularidad, pleomorfismo y morfología de células redondas poligonales o pequeñas, numerosas mitosis y con frecuencia necrosis.[12]

En la mayoría de los casos, la sola clasificación histopatológica correcta de los sarcomas de tejido blando no ofrece la mejor información sobre su comportamiento clínico. Por consiguiente, se evalúan varios parámetros histológicos, incluyendo el grado de celularidad, el pleomorfismo celular, la actividad mitótica, el grado de necrosis y el crecimiento invasor, mediante un procedimiento denominado “gradación”. Este proceso se usa para mejorar la correlación entre los descubrimientos histológicos y los resultados clínicos.[13] En los niños, la gradación de los sarcomas de tejido blando se ve comprometido por el buen pronóstico de ciertos tumores, como el fibrosarcoma infantil. Además, es difícil poner a prueba un sistema de gradación entre la población pediátrica debido a la escasez de estos neoplasmas. En marzo de 1986, el Grupo Oncológico Pediátrico (POG, por sus siglas en inglés) llevó a cabo un estudio sobre los sarcomas de tejido blando infantiles, excluyendo los rabdomiosarcomas, y creó el sistema de gradación que aparece a continuación. El análisis de los resultados de los pacientes con sarcomas localizados de tejido blando, excluyendo los rabdomiosarcomas, demostró que la enfermedad de los pacientes con tumores de grado tres fue significativamente peor que la de los que tenían lesiones de grado 1 o 2. Esto indica que este sistema puede predecir de forma certera el comportamientos clínico de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos infantiles.[3,13,14]

• Liposarcoma mixoide o bien diferenciado.
• Dermatofibrosarcoma arraigado protuberante.
• Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (paciente menor de 4 años).
• Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil (paciente menor de 4 años).
• Tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos bien diferenciado.
• Condrosarcoma mixoide extraóseo.
• Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide.

Sarcomas de tejido blando que no se incluyan en los grados 1 y 3. En las lesiones de grado 2, menos del 15% del área muestra necrosis y hay menos de cinco figuras mitóticas por cada 10 campos de alta potencia (objetivo 40X). Como criterios secundarios de los tumores de grado 2, la atipia nuclear no es pronunciada y el tumor no es notablemente celular.

• Liposarcoma de células redondas o pleomórficas.
• Condrosarcoma mesenquimatoso.
• Osteosarcoma extraóseo.
• Tumor de Triton (tumor maligno periférico del revestimiento del nervio con elementos rabdomiosarcomatosos).
• Sarcoma alveolar de las partes blandas.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epiteliode.
• Sarcoma de células claras (melanoma maligno) de las partes blandas.

Cualquier otro sarcoma no incluido en el grado 1 en el cual más del 15% del área sea necrótica o en el que haya más de cinco figuras mitóticas por cada 10 campos de alta potencia (objetivo 40X). La atipia pronunciada y la celularidad no son muy buenas predicciones pero pueden ayudar a la hora de asignar tumores a esta categoría.

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14. Skytting B, Meis-Kindblom JM, Larsson O, et al.: Synovial sarcoma--identification of favorable and unfavorable histologic types: a Scandinavian sarcoma group study of 104 cases. Acta Orthop Scand 70 (6): 543-54, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

Información sobre los estadios

La clasificación clínica por estadios tiene una función importante en la determinación del tratamiento más eficaz para el sarcoma de tejido blando infantil. Actualmente no hay ningún sistema de clasificación bien aceptado que se aplique a todos los sarcomas de tejido blando infantiles; el sistema del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer que se usa con los adultos no ha sido validado en estudios pediátricos.[1] En la actualidad se utilizan dos sistemas para clasificar los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos pediátricos. El sistema de clasificación quirurgicopatológico usado por el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (véase a continuación) se basa en la cantidad de tumor que queda después de la operación inicial y en si la enfermedad ha sufrido una metástasis.[2]

• Grupo I: tumor completamente resecado con márgenes histológicamente negativos.
• Grupo II: tumor macroscópicamente resecado con enfermedad residual microscópica.
• Grupo III: resección incompleta o biopsia con tumor residual macroscópico.

• Grupo IV: cualquier tumor localizado o regional con metástasis distantes presentes en el momento del diagnóstico.

• Cualquier sarcoma de tejido blando que progrese después de recibir radioterapia, quimioterapia o cirugía inicial.

El otro sistema utilizado normalmente para clasificar por estadios los tumores de tejido blando pediátricos es el sistema de tumor-nódulo-metástasis de la Organización Internacional contra el Cáncer (International Union Against Cáncer).[3] Según este sistema, las lesiones T1 son aquéllas que están confinadas al órgano en que se originaron, mientras que las lesiones T2 invaden órganos adyacentes. Estas categorías se pueden subdividir para reflejar el diámetro máximo del tumor (a: ≤5 cm; b: >5 cm). El compromiso nodal se indica usando N1 (N0 indica que los nódulos no están comprometidos), y la designación M1 denota la presencia de metástasis distantes en el momento del diagnóstico (a diferencia de M0). Varias series adultas y pediátricas han mostrado que los pacientes con tumores invasores o de gran tamaño tienen un pronóstico significativamente peor que los que padecen tumores pequeños y no invasores.

Estos dos sistemas de clasificación por estadios han demostrado tener importancia pronóstica para los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos adultos y pediátricos.[4-8] Tras revisar una serie amplia de sarcomas no rabdomiosarcomatosos adultos, se ha establecido que los sarcomas superficiales que surgen en las extremidades tienen un pronóstico mejor que los tumores profundos. Por lo tanto, además del grado y el tamaño del tumor, se deberá tener en cuenta la profundidad de la invasión.[9]

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Debido a lo poco común que resultan los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos pediátricos, todos los niños, adolescentes y adultos jóvenes deberán recibir un tratamiento planificado por un equipo multidisciplinario compuesto por oncólogos pediatras, cirujanos y radioterapeutas. Para definir mejor la historia natural y la respuesta a la terapia de estos tumores, se deberá considerar el ingreso de los niños que padezcan estos neoplasmas en protocolos de tratamiento nacionales o institucionales.

Se debe poner el mayor esfuerzo en la resección del tumor primario localmente con márgenes negativos. En algunos centros se emplea el mapeo centinela de los ganglios linfáticos para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidades de afectarse, aunque la contribución de esto no ha sido claramente definida.[1,2] Si la operación original no pudo lograr márgenes de tejido patológicamente negativos, se debe realizar un segundo procedimiento para obtener márgenes claros aunque no necesariamente más amplios.[3-5] Cuando la operación inicial no se hizo con el conocimiento de que existía presencia de cáncer, siempre debe considerarse la posibilidad de realizar una reescisión de la región afectada, aún ante la ausencia de protuberancia en los resultados de una imagen de resonancia magnética.[6] Cuando exista preocupación acerca de la suficiencia del margen quirúrgico, se recomienda el uso de radioterapia.[7] Esto es particularmente importante en aquellos tumores de alto grado con márgenes tumorales menores de 1 cm.[8,9] Por consiguiente, al usar estos dos tipos de tratamiento se puede lograr el control local del tumor primario en más del 80% de los pacientes.[10,11] Aun cuando la cirugía combinada con la radioterapia han mejorado significativamente el resultado en los adultos y los niños con sarcomas de tejido blando en los últimos 20 años,[7] la morbilidad por la alta dosis de radioterapia es de preocupación en los lactantes y niños en la primera infancia con estos tumores.[12] El uso de la braquiterapia y la irradiación intraoperatoria de electrón podría aplicarse en determinadas circunstancias.[11,13,14] La radioterapia antes de la operación se ha asociado con tasas excelentes de control local [15-17] y puede estar relacionada con un aumento en las complicaciones de la herida en adultos.[18] Este enfoque no ha sido ampliamente utilizado en pacientes pediátricos. Los pacientes del grupo pediátrico con sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatosos no resecado tienen un pronóstico precario y solo un tercio permanece sin enfermedad después de un tratamiento con terapia multimodal.[18,19]

Las estrategias terapéuticas para los niños con tumores de tejido blando son parecidas a las de los pacientes adultos, aunque existen diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la forma pediátrica del neoplasma puede ser completamente diferente a la de la lesión en un adulto. Los procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. Además, la morbilidad de la radioterapia en los niños de corta edad puede ser mucho más alta que la que se ha observado en los adultos. Por último, existe mayor preocupación sobre los efectos secundarios potenciales que la terapia combinada (radiación, cirugía y quimioterapia) puede provocar a largo plazo en los niños, al sobrevivir ellos mucho más tiempo que los adultos. Por lo tanto, para lograr el control tumoral máximo y la morbididad a largo plazo mínima, el tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos debe ser individualizado. Estos pacientes deberían participar en estudios que evalúen exactamente las complicaciones que puedan surgir.[20]

El papel de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo polémico. Un metaanálisis de datos individuales actualizados sobre pacientes con sarcoma de tejido blando en adultos, provenientes de todos los ensayos aleatorios disponibles, concluyó que la supervivencia sin recaídas fue mejor con el uso de quimioterapia adyuvante.[21] El estudio clínico pediátrico más grande no documentó beneficio alguno de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorubicina en niños sometidos a tumorectomía macroscópica.[22] Sin embargo, varios informes indican que el sarcoma sinovial es un tumor que responde a la quimioterapia y que ésta puede jugar un papel importante en su tratamiento.[23] Un análisis retrospectivo de gran tamaño, mostró que aquellos pacientes con enfermedad mesurable tratados con quimioterapia y que tuvieron una respuesta objetiva, tenían una probabilidad más alta de supervivencia sin incidentes que aquellos pacientes con tumores que no respondieron a la quimioterapia. [24] Un análisis retrospectivo de pacientes con sarcoma sinovial, indicó que estos se beneficiaron con la adición de quimioterapia adyuvante.[25] En un análisis monofactorial de los sarcomas de tejido blando, el sarcoma sinovial demostró tener un mayor período de supervivencia después de la quimioterapia.[26] La sensibilidad del sarcoma sinovial a la quimioterapia a base de ifosfamida ha sido documentado con resultados alentadores de la terapia con alta dosis de ifosfamida.[27,28] Sin embargo, se desconoce si el reemplazo de ciclofosfamida por ifosfamida en el ciclo de cuatro fármacos compuesto de vincristina, actinomicina D, ciclofosfamide, y doxorubicina (VACA) juega un papel en los tumores resecables. Un estudio alemán indicó que la ifosfamida puede mejorar la respuesta en pacientes con tumor residual macroscópico.[23]

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Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico

La Tabla 2 muestra los resultados de la terapia para varios sarcomas de tejido blando pediátricos no metastásicos.

En los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y no metastásicos, el tratamiento con cirugía sola suele ser curativo.[1-6] Después de la operación se debe confirmar la existencia de márgenes libres de tumor mediante una evaluación patológica, y se debe repetir la reescisión si los márgenes son positivos. Si no es posible llevar a cabo una resección más extenso, se debe usar radioterapia postoperatoria o, si es posible, braquiterapia.[7,8] A los pacientes con recidiva local, se les recomienda someterse a otra escisión de la masa.

1. Los fibrosarcomas y los hemangiopericitomas en los bebés y niños de corta edad, los tumores desmoides, dermatofibrosarcoma y los histiocitomas fibrosos malignos angiomatoides por lo general son menos agresivos clínicamente hablando, su metástasis es poco frecuente, y se pueden tratar exitosamente con cirugía sola.[1,9,10] En los niños con fribosarcoma infantil la quimioterapia preoperatoria ha hecho posible un enfoque quirúrgico más conservador; entre los fármacos activos en este entorno tenemos la vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y la ifosfamida.[1,11] Se ha informado de respuestas a la quimioterapia prequirúrgica con fármacos similares en los casos de hemangiopericitoma.[1]

   Los tumores desmoides son lesiones fibrosas bien diferenciadas cuya metástasis es poco frecuente pero que tienen gran potencial para la invasión local y la recidiva. El tratamiento de preferencia es la resección para lograr márgenes limpios. Si los márgenes postoperatorios son positivos, el 70% de los pacientes sufrirán una recidiva. Cuando la escisión quirúrgica completa no es viable y el tumor crea un alto riesgo de mortalidad o morbilidad, se deberá considerar el uso de estrategias preoperatorias como la radioterapia de haz externo, la radiación intersticial postoperatoria con iridio ¹⁹², los agentes antiinflamatorios no esteroides, los antiestrógenos, la vinblastina, y el metotrexato.[12] Para las lesiones parcialmente resecadas o recurrentes que no pongan en peligro de forma significativa a ningún órgano vital, se puede realizar un seguimiento minucioso si no existen tratamientos alternativos.[13-17] Sin embargo, en lo posible, el tratamiento preferido es la resección completa.

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • La vinblastina y el metotrexato para los tumores desmoides recurrentes o no resecables.



2. Los siguientes neoplasmas pediátricos presentan comportamientos biológicos similares a las mismas lesiones en pacientes adultos. El tratamiento que se expone a continuación cubre a todos ellos.
   • Fibrosarcoma en niños mayores y adolescentes.
   • Tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos.
   • Liposarcoma.
   • Sarcoma sinovial.
   • Hemangiopericitoma en niños mayores y adultos jóvenes.
   • Osteosarcoma extraóseo.
   • Condrosarcoma extraóseo.
   • Histiocitoma fibroso maligno.
   • Leiomiosarcoma.
   • Sarcoma epitelioide.

   Opciones de tratamiento estándar:

   Se debe hacer todo lo posible por resecar el tumor primario localmente con márgenes negativos. Si con la operación original no se obtienen márgenes de tejido patológicamente negativos, puede que sea necesario realizar una segunda operación.[2] Aunque en los últimos 20 años la combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado de forma dramática los resultados tanto de los adultos como de los niños con sarcomas de tejido blando,[7] se debe tener en cuenta la morbilidad de la radioterapia de dosis elevadas para los bebés y los niños de corta edad que padecen estos tumores.[18] Se está evaluando el uso de la braquiterapia y la radiación electrónica intraoperatoria.[8,19] La radioterapia preoperatoria ha sido relacionada con tasas de control local excelentes en pacientes adultos;[20] sin embargo, no se ha utilizado ampliamente en pacientes pediátricos. El papel de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo debatible. El ensayo clínico pediátrico de mayor tamaño sobre este tema no logró documentar ningún beneficio de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorubicina en niños con tumores macroscópicamente resecados.[21] No obstante, se ha sugerido que la quimioterapia puede dar resultados al aplicarse a los sarcomas de células sinoviales basándose en el estudio alemán.[22] Para los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica que recibieron vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida, las tasas de supervivencia general y sin enfermedad fueron del 31% y el 10% respectivamente.[23] No se ha estudiado bien la quimioterapia en el osteosarcoma extraóseo. El tratamiento debe seguir las mismas directrices del sarcoma de tejido blando en vez de las del osteosarcoma óseo.[24] Los osteosarcomas extraóseos en los pacientes jóvenes, podrían ser más quimiosensibles que en los adultos.[24]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • Ninguno en la actualidad.



3. El sarcoma alveolar de las partes blandas es un tumor de histogénesis dudosa que se caracteriza por un desplazamiento x/17.[25] El sarcoma alveolar pediátrico de las partes blandas, parece tener un mejor resultado que su contraparte en adultos. En una serie de 19 pacientes tratados, un grupo informó que la supervivencia a 5 años fue en general de 80% y de 91% en pacientes con enfermedad localizada, 100% para pacientes con tumores ≤ a 5 cm, y 31% en pacientes con tumores > 5 cm.[6] Existe un subconjunto de tumores renales en los jóvenes que anteriormente se les consideraba como carcinoma de células renales, que parecen estar genéticamente relacionados con el sarcoma alveolar de parte blanda.[26]

   Opciones de tratamiento estándar:

   El enfoque estándar es la resección completa de la lesión primaria [6] y si esto no es viable, se debe administrar la radioterapia. Aún no se ha probado el valor de la quimioterapia adyuvante para los sarcomas alveolares de las partes blandas completamente resecados, lo cual se debe sobre todo a que los pacientes con tumores no resecados o metastásicos no responden a los agentes quimioterapéuticos que se suelen usar para tratar los sarcomas de tejido blando.[27] Los pacientes con sarcomas alveolares de las partes blandas pueden tener una recidiva varios años después de un período largo de remisión aparente.[28]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • No se han realizado ensayos para evaluar el papel de la quimioterapia adyuvante en los niños con esta enfermedad. Estos tumores son poco comunes, por lo que todos los niños con sarcomas alveolares de las partes blandas deben participar en ensayos clínicos.



4. El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, es un sarcoma primitivo que con frecuencia afecta el abdomen, la pelvis o los tejidos alrededor de los testículos.[29,30] Se presenta mayormente en los varones con invasión local, pero podría extenderse a los pulmones y a otros sitios. Estudios citogenéticos de estos tumores han mostrado el desplazamiento recurrente de t(11;22)(p13;q12) el cual ha sido caracterizado como una fusión de los genes WT1 y EWS.[31]

   Opciones de tratamiento estándar:

   Muy pocas veces es posible el resecado completo de este tumor, por tanto un tratamiento eficaz deberá depender de la quimioterapia y radioterapia. El tratamiento en individuos con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas después de una cirugía requiere de una quimioterapia agresiva con los agentes usados en el tratamiento del sarcoma en combinación con la radioterapia apropiada. El pronóstico dependerá de la extensión y agresividad del tumor y su tratamiento.[29,30,32] Es factible administrar radioterapia abdominopélvica total, pero a la vez no a mejorado el resultado del diagnóstico de manera significativa.[33]

   Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

   • Ninguno en la actualidad.



5. El sarcoma de célula clara (melanoma maligno) de las partes blandas (también conocido como sarcoma de células claras de los tendones y aponeurosis) es algo similar al melanoma cutáneo maligno pero es citogenéticamente distinto; la mayoría de los casos tiene un desplazamiento t(12;22)(q13;q12) que no ha sido informada en melanoma.[34] Les va mejor a los pacientes con tumores pequeños, localizados; para márgenes inciertos o involucrados, el tratamiento es primordialmente cirugía con radioterapia. La quimioterapia antisarcoma muy rara vez es eficaz.[35]



6. Los hemangioendoteliomas son tumores que se originan en el hígado de los lactantes o en cualquier otra parte y por lo general permanecen benignos.[36] Algunas veces se relacionan con coagulopatía consumptiva, conocida también como Síndrome (o fenómeno) de Kasabach-Merritt.[37-39] En los niños más grandes y en los adultos los hemangioendoteliomas pueden originarse en cualquier parte del cuerpo y pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos y dentro de las cavidad pleural y peritoneal. La designación patológica preferida para estas lesiones en las personas mayores es hemangioendotelioma epitelioide (EHE, por sus siglas en inglés), que connota la posibilidad de extensión distante. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno intermedio entre hemangioma benigno y angiosarcoma.[40,41] El tratamiento para hemangioendotelioma hepático asintomático en lactantes menores de un año, puede ser simplemente observación detallada, porque algo puede retroceder. Las lesiones sintomáticas requieren manejo médico o quirúrgico urgente, especialmente si se presenta coagulopatía.[36-39] El hemangioendotelioma epitelioide hepático debe tratarse quirúrgicamente; algunos pacientes pueden necesitar trasplante ortotópico de hígado porque la enfermedad no responde a la radioterapia o a la quimioterapia.[40]



7. Los tumores vasculares varían de hemangiomas (considerados siempre benignos) a angiosarcomas, los cuales son sumamente malignos.[42] La escisión quirúrgica completa parece ser crucial para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas a pesar de haber evidencia de reducción tumoral en algunos pacientes que responden a la terapia local.[43-45]

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31. Gerald WL, Ladanyi M, de Alava E, et al.: Clinical, pathologic, and molecular spectrum of tumors associated with t(11;22)(p13;q12): desmoplastic small round-cell tumor and its variants. J Clin Oncol 16 (9): 3028-36, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Schwarz RE, Gerald WL, Kushner BH, et al.: Desmoplastic small round cell tumors: prognostic indicators and results of surgical management. Ann Surg Oncol 5 (5): 416-22, 1998 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Goodman KA, Wolden SL, La Quaglia MP, et al.: Whole abdominopelvic radiotherapy for desmoplastic small round-cell tumor. Int J Radiat Oncol Biol Phys 54 (1): 170-6, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Speleman F, Delattre O, Peter M, et al.: Malignant melanoma of the soft parts (clear-cell sarcoma): confirmation of EWS and ATF-1 gene fusion caused by a t(12;22) translocation. Mod Pathol 10 (5): 496-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al.: Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses in pediatric patients: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Cancer 94 (12): 3269-76, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Daller JA, Bueno J, Gutierrez J, et al.: Hepatic hemangioendothelioma: clinical experience and management strategy. J Pediatr Surg 34 (1): 98-105; discussion 105-6, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, et al.: Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 100 (6): 1377-86, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Hu B, Lachman R, Phillips J, et al.: Kasabach-Merritt syndrome-associated kaposiform hemangioendothelioma successfully treated with cyclophosphamide, vincristine, and actinomycin D. J Pediatr Hematol Oncol 20 (6): 567-9, 1998 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Deb G, Jenkner A, De Sio L, et al.: Spindle cell (Kaposiform) hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt syndrome in an infant: successful treatment with alpha-2A interferon. Med Pediatr Oncol 28 (5): 358-61, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD: Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer 85 (3): 562-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Pinet C, Magnan A, Garbe L, et al.: Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy. Eur Respir J 14 (1): 237-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Coffin CM, Dehner LP: Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. Pathol Annu 28 Pt 1: 97-120, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Lezama-del Valle P, Gerald WL, Tsai J, et al.: Malignant vascular tumors in young patients. Cancer 83 (8): 1634-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Fata F, O'Reilly E, Ilson D, et al.: Paclitaxel in the treatment of patients with angiosarcoma of the scalp or face. Cancer 86 (10): 2034-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al.: Malignant vascular tumors in children and adolescents: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Med Pediatr Oncol 39 (2): 109-14, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    

Sarcoma metastásico de tejido blando infantil

El pronóstico para los niños con sarcomas metastásicos de tejido blando es precario,[1-6] y estos pacientes deben recibir como tratamiento una combinación de quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica de las metástasis pulmonares. En un estudio aleatorio, la quimioterapia con vincristina, dactinomicina, doxorubicina y ciclofosfamida con o sin dacarbazina obtuvo respuestas tumorales en un tercio de los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica. No obstante, la tasa de supervivencia estimada a 4 años fue baja, al sobrevivir menos de un tercio de los niños.[6-8]

Los niños con metástasis pulmonares aisladas deberían someterse a una toracotomía exploratoria para intentar resecar la enfermedad macroscópica al completo. La tasa de supervivencia estimada a 5 años después de una toracotomía para lograr una metastasectomía pulmonar ha variado entre el 10% y el 58% en estudios realizados con adultos. No es necesario llevar a cabo segmentectomías formales, lobectomías ni disección de ganglios linfáticos mediastínicos.[9]

La vincristina, la doxorubicina y la ifosfamida con factor estimulante de la colonia de granulocitos se ha utilizado en pacientes con tumores no resecados o metastásicos. El Grupo Oncológico Pediátrico está evaluando de forma prospectiva la combinación de doxorubicina e ifosfamida en niños con sarcomas de tejido blando no resecados o metastásicos debido a que varias pruebas clínicas realizadas con adultos han sugerido que los regímenes con base de ifosfamida pueden ser superiores a otros regímenes quimioterapéuticos para los sarcomas de tejido blando.[10]

Bibliografía

1. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rao BN: Nonrhabdomyosarcoma in children: prognostic factors influencing survival. Semin Surg Oncol 9 (6): 524-31, 1993 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. deCou JM, Rao BN, Parham DM, et al.: Malignant peripheral nerve sheath tumors: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Ann Surg Oncol 2 (6): 524-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Pappo AS, Rao BN, Jenkins JJ, et al.: Metastatic nonrhabdomyosarcomatous soft-tissue sarcomas in children and adolescents: the St. Jude Children's Research Hospital experience. Med Pediatr Oncol 33 (2): 76-82, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Pratt CB, Pappo AS, Gieser P, et al.: Role of adjuvant chemotherapy in the treatment of surgically resected pediatric nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol 17 (4): 1219, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pratt CB, Maurer HM, Gieser P, et al.: Treatment of unresectable or metastatic pediatric soft tissue sarcomas with surgery, irradiation, and chemotherapy: a Pediatric Oncology Group study. Med Pediatr Oncol 30 (4): 201-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Walter AW, Shearer PD, Pappo AS, et al.: A pilot study of vincristine, ifosfamide, and doxorubicin in the treatment of pediatric non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. Med Pediatr Oncol 30 (4): 210-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

Sarcoma de tejido blando infantil recurrente

Con la posible excepción de los bebés con fibrosarcoma congénito, el pronóstico para los pacientes con enfermedad recurrente o progresiva es precario. La selección de tratamiento adicional depende de muchos factores, incluyendo el sitio de recidiva, el tratamiento previo y consideraciones individuales de cada paciente. La recidiva local y la recidiva pulmonar aislada deberán tratarse con resección completa. A todos los pacientes con tumores recurrentes se les deberá ofrecer participar en los estudios de fármacos actualmente en curso.

La resección es el tratamiento estándar para los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos recurrentes. Si el paciente aún no ha recibido radioterapia, se deberá considerar el uso de radiación adyuvante después de la escisión local del tumor recurrente. Se ha evaluado el uso de procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad con braquiterapia adyuvante en pacientes adultos, pero este tratamiento no se ha estudiado exhaustivamente en los niños. Para algunos niños con sarcomas en las extremidades que ya han recibido radioterapia con anterioridad, la amputación puede ser la única opción terapéutica. Ninguna prueba clínica prospectiva ha podido demostrar que el aumento del control local de los sarcomas pediátricos de tejido blando mejorará en última instancia la tasa de supervivencia. Por lo tanto, el tratamiento debe ser individualizado y depender del sitio de recidiva y las características biológicas del tumor (por ejemplo, su grado, nivel de invasión y tamaño). Se debe considerar la participación de todos los pacientes en pruebas clínicas. La metastatectomía pulmonar podría lograr un control de la enfermedad más prolongado en algunos pacientes.[1]

Uso de quimioterapia en fases I y II.

Bibliografía

1. Belal A, Salah E, Hajjar W, et al.: Pulmonary metastatectomy for soft tissue sarcomas: is it valuable? J Cardiovasc Surg (Torino) 42 (6): 835-40, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   

Modificaciones a este sumario (09/17/2004)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se añadió un enlace al sumario sobre losEfectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez ⁴. Se añadió a Neville et al. como referencia 10.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Se añadió texto para indicar que un análisis retrospectivo, de gran tamaño mostró que aquellos pacientes con enfermedad medible tratados con quimioterapia que tuvieron una respuesta objetiva, tenían una probabilidad más alta de supervivencia sin eventos que aquellos pacientes con tumores que no respondieron a la quimioterapia (se citó a Okcu et al.) También se añadio texto para indicar que otro análisis retrospectivo de pacientes con sarcoma sinovial indicó un beneficio con la adición de quimioterapia adyuvante (se citó a Ladenstein et al.)

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ⁷ (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ⁸

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ⁹

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ²

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ¹⁰ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ¹¹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ¹² (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ¹³ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).