Carcinoma nasofaríngeo
Estesioneuroblastoma
Tumores de la tiroidea
Cánceres orales
Cáncer de las glándulas salivales
Carcinoma laríngeo
Carcinoma de las vías respiratorias con t(15;19)

Los cánceres de la cabeza y el cuello incluyen carcinoma nasofaríngeo, estesioneuroblastoma, tumores de la tiroidea, cáncer de la boca, cáncer de las glándulas salivales, carcinoma laríngeo y carcinoma de las vías respiratorias superiores con t(15;19). El pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de estos cánceres se examina más adelante.

El cáncer nasofaríngeo surge en el revestimiento de la cavidad nasal y de la faringe [1,2] y representa la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores. Tiene una incidencia aproximada de 1 en cada 100,000 personas menores de 20 años de edad en los Estados Unidos.[3] Este tumor es más frecuente en África del Norte y Asia Sudoriental.

El carcinoma nasofaríngeo ocurre en asociación con el virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa. Este virus se puede detectar en el espécimen de biopsia de este cáncer y las células tumorales pueden contener antígenos EBV en la superficie celular. La Organización Mundial de la Salud reconoce tres subtipos histológicos: el tipo 1 es el carcinoma de células escamosas; el tipo 2, el carcinoma no queratinizado y el tipo 3 es el carcinoma no diferenciado.

Este cáncer se disemina con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o al médico de la presencia de este tumor. También se puede propagar a la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, epistaxis, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida del oído, y puede invadir la base del cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades de movimiento de la quijada (trismo). Entre los sitios metastásicos distantes figuran los huesos, los pulmones y el hígado. La ubicación del tumor primario puede determinarse por inspección directa de la nasofaringe. El diagnóstico se hace por biopsia del tumor primario o de los ganglios linfáticos dilatados del cuello. El carcinoma nasofaríngeo debe distinguirse de todos los demás cánceres que pueden presentar ganglios linfáticos inflamados y de todos los demás tipos de cáncer que afectan la región de la cabeza y el cuello. Así, deben tenerse en cuenta las enfermedades como cáncer tiroideo, rabdomiosarcoma, linfoma no de Hodgkin, linfoma de Hodgkin y linfoma de Burkitt, así como las afecciones benignas como angiofibroma nasal, que presenta con epistaxis, y las infecciones que drenan en los ganglios linfáticos del cuello.

Las pruebas diagnósticas deben determinar el grado de diseminación del tumor primario y si hay metástasis o no. Para determinar la diseminación del tumor primario se puede usar la visualización de la nasofaringe realizada por un especialista otorrinolaringólogo valiéndose de un espejo, un examen neurológico y la imaginería de resonancia magnética (IRM) de la cabeza y el cuello. Para determinar si hay enfermedad metastásica se usa la evaluación del tórax y el abdomen por tomografía computarizada (TC) y exploración de los huesos. También hay que medir las concentraciones de EBV y de anticuerpo de EBV.[1,4]

La clasificación del tumor se realiza utilizando el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis (TNM, por sus siglas en inglés) El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés). Varios informes han indicado que la tasa global de supervivencia para los pacientes con enfermedad en estadio inicial es de 75% por los menos; para los pacientes con enfermedad en estadio más avanzado, la tasa de supervivencia es menor.[5,6] Ningún otro factor además de la diseminación del tumor ha mostrado correlación con el pronóstico. El AJCC, ha definido un nuevo criterio para la clasificación TNM del carcinoma nasofaríngeo, y este parece tener una mejor correlación con los resultados que los sistemas de clasificación previos.[6]

El tratamiento combina el empleo de la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.[7] El carcinoma nasofaríngeo por lo general se ha diseminado a los huesos del cráneo y a los ganglios linfáticos del cuello al momento del diagnóstico; por lo tanto, la función principal de la cirugía es de obtener material diagnóstico adecuado de la biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio primario. La terapia de modalidad combinada más radiación y quimioterapia parece ser el tratamiento más eficaz para este tumor.[8,9] La quimioterapia utilizada incluye terapia neoadyuvante o adyuvante con cisplatino, fluorouracilo-5 y metotrexato. La dosis de irradiación del tumor >60 Gy. Se ha observado una tasa de supervivencia de 78% con este método.[10,11] Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la nasofaringe.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfativo) es un tumor poco común de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal y es diferente de los tumores neuroectodermales primitivos (PNET, por sus siglas en inglés).[12,13] En la mayoría de los niños este se presenta como una masa nasofaríngea que podría contar con extensiones locales hacia las órbitas oculares, senos nasales, o lóbulo frontal con síntomas relacionados. Todo parece indicar que este tiene predominancia en el género masculino y que la edad promedio en la que se presenta es durante la adolescencia. El niño más joven con este tipo de diagnóstico, tenía dos años de edad. No es frecuente la enfermedad metastásica. El tratamiento principal ha sido cirugía y radiación, aunque informes recientes dan cuenta de un creciente uso de la quimioterapia adyuvante.[12,13] Entre los regímenes quimioterapéuticos que se han utilizado con eficacia tenemos el VAC (vincristina + actinomicina D + ciclofosfamida)-Adriamicina, ifosfamida/etopósido, y cisplatino más etopósido o doxorubicina. La tasa de supervivencia a largo plazo parece ser de aproximadamente 60% a 80%. Las recurrencias locales podrían aparecer más tarde.

Los tumores de la tiroidea se clasifican como adenomas o carcinomas.[14,15] Los adenomas son crecimientos benignos que pueden causar inflamación de la glándula o parte de ella, la cual se extiende a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores pueden segregar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno puede comenzar en algunas células, que pueden crecer entonces y diseminarse a los ganglios linfáticos del cuello y a los pulmones.

La mayoría de los carcinomas tiroideos se presentan en niñas. Aunque poco comunes, estos cánceres representan alrededor de 1,5% de todos los tumores observados en el grupo de edad pediátrica. Hay una frecuencia excesiva de adenoma de la tiroidea y de carcinoma en los pacientes que han recibido anteriormente irradiación en el cuello.[16,17] El cáncer tiroideo podría estar relacionado con el desarrollo de otros tipos de tumores malignos, como los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN, por sus siglas en inglés). Los carcinomas tiroideos son tumores diferenciados, lo que significa que tienden a crecer lentamente y no son muy malignos. La centelleografía de radionúclidos tiroideos no muestra absorción de radioisótopos en el área donde se sospecha que hay neoplasma.

La categoría diagnóstica general del carcinoma tiroideo abarca varias histologías.[18] El carcinoma papilar representa entre 60% y 75% de estos tumores,[19] el carcinoma folicular entre 10% y 20%, el carcinoma medular entre 5% y 10% y el carcinoma anaplásico <1%. Los carcinomas foliculares pueden ser esporádicos o familiares. Tanto el carcinoma folicular como el papilar tienen, por lo general, un curso benigno, cuya tasa de supervivencia a los 10 años es de alrededor de 80%. Cincuenta por ciento de los carcinomas medulares tiroideos, que pueden ser familiares, tienen metástasis hematógenas en el momento del diagnóstico.[20] El carcinoma folicular también puede tener una alta incidencia de metástasis, mientras que el carcinoma papilar suele tener un origen multicéntrico. Es importante hacer notar que el simporte yoduro de sodio (un cotrasportador de la glicoproteína dirigido a la membrana), es esencial en la absorción de yodo y la síntesis de la hormona tiroidea y se expresa en un 35% a 45% de los cánceres tiroideos en niños y adolescentes. Los pacientes con expresión del simporte de yoduro de sodio, tienen una tasa de recurrencia menor.[21] El paciente con carcinoma medular tiroideo tiene un pronóstico reservado, excepto en el caso de tumores muy pequeños ("microcarcinoma", definido como <1,0 cm en diámetro), que tienen buen pronóstico.[22]

El tratamiento requerido para todos los neoplasmas tiroideos es la cirugía.[23] La tiroidectomía total se recomienda para el cáncer medular; las glándulas paratiroideas resecadas se autotrasplantan, por lo general, a otros sitios tales como el antebrazo.[24] Para el carcinoma papilar se recomienda un enfoque más conservador: la disección de los ganglios linfáticos, que conduce a la tiroidectomía casi total. Durante las 4 o 6 semanas después de la cirugía, los pacientes pueden desarrollar hipotiroidismo. Se realiza una centelleografía de yodo radiactivo (I-131) para buscar residuos del neoplasma en los tejidos tiroideos que todavía funcionan. Después de la centelleografía tiroidea se administra tratamiento de I-131 en una dosis de 100 mCu a 150 mCu, y el paciente se mantiene en una zona segura toda la noche o hasta que los riñones desechen prácticamente todo el elemento radiactivo. En el periodo postoperatorio, hay que administrar terapia de sustitución de hormonas para compensar la hormona tiroidea perdida.[25] Este elemento radiactivo, el I-131, suele tener éxito en suprimir la función tiroidea, después de lo cual el paciente recibe tratamiento con hormonas tiroideas sintéticas el resto de su vida. El tratamiento inicial (definido como cirugía más una ablación de yodo radiactivo más terapia sustitutiva de la tiroidea) resulta eficaz al inducir remisión en 70% de los pacientes. Una enfermedad extensa al momento del diagnóstico y un tamaño más grande del tumor predice un fallo en la remisión. Un 89% de los pacientes logran remisión con tratamiento adicional.[26] Es necesario realizar evaluaciones periódicas para determinar si hay enfermedad metastásica que complique los pulmones. Se precisa de un seguimiento de por vida.[27] Las concentraciones de tiroglobulina, T4 y TSH deben evaluarse periódicamente para determinar si se ha dosificado correctamente la hormona de sustitución. Los pacientes con cáncer tiroideo gozan, por lo general, de excelente supervivencia con muy pocos efectos secundarios.[27,28] Sin embargo, es común que el cáncer recurra; y se presenta con mayor frecuencia en los niños menores de 10 años.[15,29] Hasta los pacientes cuyo tumor se ha diseminado a los pulmones pueden esperar que, con el tratamiento correcto, no se reducirán sus años de vida. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la tiroides.

El cáncer de la boca es extremadamente raro en los niños y los adolescentes.[3] Ocurre principalmente en los adultos mayores de 50 años de edad que han usado tabaco durante muchos años; sin embargo, puede ocurrir en los supervivientes de otros tumores de la niñez que han recibido radioterapia en la boca. Hay evidencia de que el cáncer oral en los más jóvenes es principalmente el resultado del consumo de tabaco de mascar por los varones preadolescentes.[24] Se ha observado cambios en la textura, el color y la forma del revestimiento mucoso de la boca, así como cambios degenerativos de la encía, en más de la mitad de los adolescentes que usan tabaco de mascar.[30] Las lesiones precancerosas son comunes entre los niños. El carcinoma de células escamosas, que es el tipo de cáncer más frecuente en estos sitios, debe distinguirse de tumores benignos de la faringe y el cuello, o sea, quistes dermoides, lipomas, miofibromas, higroma quístico y teratomas. Otros tumores en esta región pueden incluir el ameloblastoma o adamantinoma, un tumor raro que puede nacer en la mandíbula o en el maxilar superior y en los huesos largos.[31] El tratamiento del ameloblastoma es la resección quirúrgica, si es posible. El ameloblastoma puede ser benigno o maligno; muchos años después de haber tratado este tumor, se puede descubrir metástasis pulmonares. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la orofaringe.

Muchos de los cánceres de las glándulas salivales nacen en la glándula parótida.[32,33] Alrededor de 15% de estos tumores pueden nacer en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores debajo de la lengua o la quijada. Estos tumores con mayor frecuencia son benignos pero, en algunas ocasiones muy raras, pueden ser malignos. Las lesiones malignas incluyen adenocarcinoma, carcinoma no diferenciado, carcinomas de células acinosas y carcinoma mucoepidermoide. Estos tumores pueden ocurrir después que la persona ha recibido radioterapia para leucemia primaria o tumores sólidos. La extirpación quirúrgica radical es el tratamiento de elección, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia y quimioterapia adicionales para los tumores de alto grado o los que se han diseminado más allá de su lugar de origen.[34,35] El pronóstico para los pacientes con estos tumores suele ser generalmente bueno.[36,37] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la glándula salival en adultos.

Los tumores benignos y especialmente malignos de la laringe son raros. Los tumores malignos pueden estar relacionados con tumores benignos como pólipos y papilomas.[38,39] Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad al tragar y dilatación de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad pediátrica. El carcinoma de células escamosas de la laringe debe manejarse de la misma forma que en los adultos con carcinoma en este lugar, o sea, con cirugía e irradiación.[40] El primer tipo de tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.

La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe, relacionado con el papilomavirus humano.[41] Esta afección no es cancerosa y puede tratarse con interferón.[42] Estos tumores pueden producir ronquera porque están asociados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales y pueden diseminarse al pulmón, produciendo morbilidad significativa. Puede haber degeneración maligna y desarrollarse el cáncer en la laringe. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la laringe en adultos.

Existen 6 informes de casos de carcinoma del cuello y del tórax superior que se caracterizaron clínicamente por presentarse en jóvenes, predominantemente en la población femenina y con un rápido desenlace mortal, a pesar de la aplicación de radioterapia y quimioterapia intensivas.[43] Los tumores se presentan como masas en el centro de la laringe, nasofaringe, pulmones y mediastino. El desplazamiento cromosómico 15;19 fue común a todos los casos y se indica una derivación de las estructuras epiteliales nativas a las vías respiratorias superiores.[43]

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