Cáncer de mama
Carcinoides bronquiales
Blastoma pleuropulmonar
Tumores esofágicos
Timoma y carcinoma tímico
Tumores del corazón
Mesotelioma

Los cánceres torácicos incluyen cáncer de mama, adenomas bronquiales, tumores carcinoides bronquiales, blastoma pleuropulmonar, tumores esofágicos, timomas, tumores del corazón y mesotelioma. A continuación examinamos el pronóstico, diagnóstico, tratamiento y la clasificación de estos cánceres torácicos.

La mayoría de los tumores que involucran la mama seno durante la niñez son benignos, pero se ha observado carcinomas tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[1-5] La mujer superviviente del linfoma de Hodgkin que recibió irradiación a la región torácica corre mayor riesgo toda su vida de desarrollar cáncer de mama.[5] El carcinoma ocurre con mayor frecuencia que el sarcoma. Deben comenzarse los mamogramas a la edad de 25 años para cualquier paciente que haya recibido radioterapia torácica. Las opciones de tratamiento comprenden radiación, quimioterapia y cirugía para niños y adolescentes con cáncer de mama. Los tumores de la mama también pueden ocurrir como depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma u otros sarcomas. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del seno (mama).

Los carcionides bronquiales, son neoplasmas de crecimiento lento y constituyen los tumores primarios intrabronquiales más comunes en los niños.[6-10] El tratamiento principal de estos tumores es la resección quirúrgica. La centelleografía nuclear octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica. Ni la quimioterapia ni la radioterapia se indican para el carcinoide bronquial, al no ser que haya evidencia documentada de metástasis.

Un tumor muy poco común, el blastoma pleuropulmonar, es una malignidad altamente agresiva en los niños. Un grupo independiente de investigadores ha establecido un registro y un sitio de recursos en el Internet para este tumor poco común.[11] Este generalmente se localiza en la periferia del pulmón, pero podría encontrarse de forma extrapulmonar en compromiso con el mediastino, diafragma o pleura.[12] Estos tumores pueden recurrir o metastizar, a pesar de la resección primaria.[13] Se ha observado respuestas a la quimioterapia usando fármacos similares a los que se utilizan en el tratamiento del rabdomiosarcoma.[14] Entre los fármacos quimioterapéuticos podrían figurar la vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina y doxorubicina. Se ha utilizado la quimioterapia de alta dosis con rescate de células madres sin éxito alguno.[15] La irradiación, ya sea de haz externo o con p32, se puede utilizar cuando el tumor no puede extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen una historia familiar de cáncer en algún pariente cercano.[16]

El cáncer esofágico es raro en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en adultos mayores.[17] Los síntomas están relacionados con dificultad al tragar y la concomitante pérdida de peso. La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas aunque el sarcoma también puede nacer en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma. El diagnóstico se realiza por examen histológico del tejido de la biopsia.

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o la quimioterapia con los derivados de platino, paclitaxel y etopósido, los fármacos utilizados comúnmente para tratar carcinomas. El pronóstico general es precario para este cáncer, que pocas veces se puede resecar completamente. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del esófago.

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[18] Es costumbre utilizar el término timoma para describir un neoplasma que no muestra abiertamente una atipia del componente epitelial. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas no ya específicas al timo, se le conoce como carcinoma tímico (también conocido como timoma tipo C). Otros tumores que involucran al timo son linfoma, tumores de células germinales, carcinomas, carcinoides y timoma. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no de Hodgkin también pueden afectar al timo y, por lo tanto, deben diferenciarse del verdadero timoma y carcinoma tímico.

El timoma y el carcinoma tímico son poco comunes en los adultos y en los niños.[19] Varias enfermedades y síndromes se relacionan con el timoma, entre ellos, miastenia grave, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y aplasia eritrocitaria pura.[20] También se puede relacionar con el diagnóstico del timoma algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo, enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.[21]

Estos neoplasmas suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía rutinaria del pecho. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores por lo general crecen lentamente pero pueden ser invasores y hacer metástasis a órganos o ganglios linfáticos distantes. La clasificación está relacionada con el grado de invasión. El objeto de la cirugía es la extirpación completa.

La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, independientemente de que se haya logrado una resección completa o no.[21] La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han respondido ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre los fármacos que han resultado eficaces tenemos la doxorubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[21-23] El pronóstico para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Timoma y carcinoma tímico en adultos.

Los tumores más comunes del corazón son benignos e incluyen mixomas, rabdomiosarcomas y neurofibromas, o sea, tumores de los nervios que inervan los músculos.[24,25] Los tumores primarios del corazón comprenden teratoma benigno y maligno, rabdomiosarcoma, hemangioma y condrosarcoma. Los tumores cardiacos múltiples que se notan en el período fetal o neonatal están altamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa. En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardigrafía prenatal o neonatal, un 68% de los pacientes mostraron características de esclerosis tuberosa.[26] Otros tumores cardiacos pueden incluir diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, melanoma, leucemia y carcinoma de otros sitios. Los síntomas son anomalías del ritmo del corazón, dilatación del corazón, fluido en el saco pericárdico e insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento exitoso podría requerir de cirugía, que puede incluir trasplante, y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[27,28]

Este tumor puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[29] Estos tumores pueden diseminarse sobre la superficie de los órganos sin invadir muy adentro del tejido subyacente y puede propagarse a los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma puede desarrollarse después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[30,31] En los adultos, estos tumores se han asociado con la exposición al amianto, que se usaba como aislamiento en la construcción.[32] Se desconoce el grado de exposición necesario para desarrollar cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños expuestos al asbesto.

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar utilizando criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recurrentes se asocian con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y la supervivencia a largo plazo, común. El tratamiento con varios fármacos quimioterapéuticos que se usan para el carcinoma y el sarcoma puede dar como resultado una respuesta parcial. Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[33] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso las superficies de los ovarios. El tratamiento comprende la resección quirúrgica siempre que sea posible y la quimioterapia con fármacos como cisplatino, carboplatino y paclitaxel. Para mayor información , consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Mesotelioma maligno en adultos.

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