Información general
Cánceres de la cabeza y el cuello

Carcinoma nasofaríngeo Estesioneuroblastoma Tumores de la tiroidea Cánceres orales Cáncer de las glándulas salivales Carcinoma laríngeo Carcinoma de las vías respiratorias con t(15;19)

Cánceres torácicos

Cáncer de mama Carcinoides bronquiales Blastoma pleuropulmonar Tumores esofágicos Timoma y carcinoma tímico Tumores del corazón Mesotelioma

Cánceres abdominales

Carcinoma de la corteza suprarrenal Carcinoma de células renales Carcinoma del estómago Cáncer del páncreas Carcinoma colorrectal Tumores carcinoides

Tumores genitales y urinarios

Carcinoma de la vejiga Cáncer del ovario

Otros cánceres poco comunes de la niñez

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales y de células escamosas) Cáncer de sitio primario desconocido

Modificaciones a este sumario (09/21/2004)
Información adicional

Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio que abarca tanto el pronóstico y diagnóstico como la clasificación y tratamiento de los cánceres poco comunes de la niñez.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo Editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

El cáncer es poco común en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y supervivencia óptima. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan acabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes o familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estos ensayos. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. La mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Este sumario examina tumores de diversos tipos, presentándolos en orden anatómico descendiente, desde los tumores poco frecuentes de la cabeza y el cuello hasta los tumores raros del sistema urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan raros que la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente ven menos de dos de ellos en un año. La mayoría de estos tumores son más frecuentes en adultos con cáncer; por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de información sobre estos tumores en las fuentes de información pertinente a los adultos con cáncer.

Bibliografía

1. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Cánceres de la cabeza y el cuello

Los cánceres de la cabeza y el cuello incluyen carcinoma nasofaríngeo, estesioneuroblastoma, tumores de la tiroidea, cáncer de la boca, cáncer de las glándulas salivales, carcinoma laríngeo y carcinoma de las vías respiratorias superiores con t(15;19). El pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de estos cánceres se examina más adelante.

El cáncer nasofaríngeo surge en el revestimiento de la cavidad nasal y de la faringe [1,2] y representa la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores. Tiene una incidencia aproximada de 1 en cada 100,000 personas menores de 20 años de edad en los Estados Unidos.[3] Este tumor es más frecuente en África del Norte y Asia Sudoriental.

El carcinoma nasofaríngeo ocurre en asociación con el virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa. Este virus se puede detectar en el espécimen de biopsia de este cáncer y las células tumorales pueden contener antígenos EBV en la superficie celular. La Organización Mundial de la Salud reconoce tres subtipos histológicos: el tipo 1 es el carcinoma de células escamosas; el tipo 2, el carcinoma no queratinizado y el tipo 3 es el carcinoma no diferenciado.

Este cáncer se disemina con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o al médico de la presencia de este tumor. También se puede propagar a la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, epistaxis, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida del oído, y puede invadir la base del cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades de movimiento de la quijada (trismo). Entre los sitios metastásicos distantes figuran los huesos, los pulmones y el hígado. La ubicación del tumor primario puede determinarse por inspección directa de la nasofaringe. El diagnóstico se hace por biopsia del tumor primario o de los ganglios linfáticos dilatados del cuello. El carcinoma nasofaríngeo debe distinguirse de todos los demás cánceres que pueden presentar ganglios linfáticos inflamados y de todos los demás tipos de cáncer que afectan la región de la cabeza y el cuello. Así, deben tenerse en cuenta las enfermedades como cáncer tiroideo, rabdomiosarcoma, linfoma no de Hodgkin, linfoma de Hodgkin y linfoma de Burkitt, así como las afecciones benignas como angiofibroma nasal, que presenta con epistaxis, y las infecciones que drenan en los ganglios linfáticos del cuello.

Las pruebas diagnósticas deben determinar el grado de diseminación del tumor primario y si hay metástasis o no. Para determinar la diseminación del tumor primario se puede usar la visualización de la nasofaringe realizada por un especialista otorrinolaringólogo valiéndose de un espejo, un examen neurológico y la imaginería de resonancia magnética (IRM) de la cabeza y el cuello. Para determinar si hay enfermedad metastásica se usa la evaluación del tórax y el abdomen por tomografía computarizada (TC) y exploración de los huesos. También hay que medir las concentraciones de EBV y de anticuerpo de EBV.[1,4]

La clasificación del tumor se realiza utilizando el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis (TNM, por sus siglas en inglés) El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés). Varios informes han indicado que la tasa global de supervivencia para los pacientes con enfermedad en estadio inicial es de 75% por los menos; para los pacientes con enfermedad en estadio más avanzado, la tasa de supervivencia es menor.[5,6] Ningún otro factor además de la diseminación del tumor ha mostrado correlación con el pronóstico. El AJCC, ha definido un nuevo criterio para la clasificación TNM del carcinoma nasofaríngeo, y este parece tener una mejor correlación con los resultados que los sistemas de clasificación previos.[6]

El tratamiento combina el empleo de la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.[7] El carcinoma nasofaríngeo por lo general se ha diseminado a los huesos del cráneo y a los ganglios linfáticos del cuello al momento del diagnóstico; por lo tanto, la función principal de la cirugía es de obtener material diagnóstico adecuado de la biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio primario. La terapia de modalidad combinada más radiación y quimioterapia parece ser el tratamiento más eficaz para este tumor.[8,9] La quimioterapia utilizada incluye terapia neoadyuvante o adyuvante con cisplatino, fluorouracilo-5 y metotrexato. La dosis de irradiación del tumor >60 Gy. Se ha observado una tasa de supervivencia de 78% con este método.[10,11] Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la nasofaringe.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfativo) es un tumor poco común de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal y es diferente de los tumores neuroectodermales primitivos (PNET, por sus siglas en inglés).[12,13] En la mayoría de los niños este se presenta como una masa nasofaríngea que podría contar con extensiones locales hacia las órbitas oculares, senos nasales, o lóbulo frontal con síntomas relacionados. Todo parece indicar que este tiene predominancia en el género masculino y que la edad promedio en la que se presenta es durante la adolescencia. El niño más joven con este tipo de diagnóstico, tenía dos años de edad. No es frecuente la enfermedad metastásica. El tratamiento principal ha sido cirugía y radiación, aunque informes recientes dan cuenta de un creciente uso de la quimioterapia adyuvante.[12,13] Entre los regímenes quimioterapéuticos que se han utilizado con eficacia tenemos el VAC (vincristina + actinomicina D + ciclofosfamida)-Adriamicina, ifosfamida/etopósido, y cisplatino más etopósido o doxorubicina. La tasa de supervivencia a largo plazo parece ser de aproximadamente 60% a 80%. Las recurrencias locales podrían aparecer más tarde.

Los tumores de la tiroidea se clasifican como adenomas o carcinomas.[14,15] Los adenomas son crecimientos benignos que pueden causar inflamación de la glándula o parte de ella, la cual se extiende a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores pueden segregar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno puede comenzar en algunas células, que pueden crecer entonces y diseminarse a los ganglios linfáticos del cuello y a los pulmones.

La mayoría de los carcinomas tiroideos se presentan en niñas. Aunque poco comunes, estos cánceres representan alrededor de 1,5% de todos los tumores observados en el grupo de edad pediátrica. Hay una frecuencia excesiva de adenoma de la tiroidea y de carcinoma en los pacientes que han recibido anteriormente irradiación en el cuello.[16,17] El cáncer tiroideo podría estar relacionado con el desarrollo de otros tipos de tumores malignos, como los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN, por sus siglas en inglés). Los carcinomas tiroideos son tumores diferenciados, lo que significa que tienden a crecer lentamente y no son muy malignos. La centelleografía de radionúclidos tiroideos no muestra absorción de radioisótopos en el área donde se sospecha que hay neoplasma.

La categoría diagnóstica general del carcinoma tiroideo abarca varias histologías.[18] El carcinoma papilar representa entre 60% y 75% de estos tumores,[19] el carcinoma folicular entre 10% y 20%, el carcinoma medular entre 5% y 10% y el carcinoma anaplásico <1%. Los carcinomas foliculares pueden ser esporádicos o familiares. Tanto el carcinoma folicular como el papilar tienen, por lo general, un curso benigno, cuya tasa de supervivencia a los 10 años es de alrededor de 80%. Cincuenta por ciento de los carcinomas medulares tiroideos, que pueden ser familiares, tienen metástasis hematógenas en el momento del diagnóstico.[20] El carcinoma folicular también puede tener una alta incidencia de metástasis, mientras que el carcinoma papilar suele tener un origen multicéntrico. Es importante hacer notar que el simporte yoduro de sodio (un cotrasportador de la glicoproteína dirigido a la membrana), es esencial en la absorción de yodo y la síntesis de la hormona tiroidea y se expresa en un 35% a 45% de los cánceres tiroideos en niños y adolescentes. Los pacientes con expresión del simporte de yoduro de sodio, tienen una tasa de recurrencia menor.[21] El paciente con carcinoma medular tiroideo tiene un pronóstico reservado, excepto en el caso de tumores muy pequeños ("microcarcinoma", definido como <1,0 cm en diámetro), que tienen buen pronóstico.[22]

El tratamiento requerido para todos los neoplasmas tiroideos es la cirugía.[23] La tiroidectomía total se recomienda para el cáncer medular; las glándulas paratiroideas resecadas se autotrasplantan, por lo general, a otros sitios tales como el antebrazo.[24] Para el carcinoma papilar se recomienda un enfoque más conservador: la disección de los ganglios linfáticos, que conduce a la tiroidectomía casi total. Durante las 4 o 6 semanas después de la cirugía, los pacientes pueden desarrollar hipotiroidismo. Se realiza una centelleografía de yodo radiactivo (I-131) para buscar residuos del neoplasma en los tejidos tiroideos que todavía funcionan. Después de la centelleografía tiroidea se administra tratamiento de I-131 en una dosis de 100 mCu a 150 mCu, y el paciente se mantiene en una zona segura toda la noche o hasta que los riñones desechen prácticamente todo el elemento radiactivo. En el periodo postoperatorio, hay que administrar terapia de sustitución de hormonas para compensar la hormona tiroidea perdida.[25] Este elemento radiactivo, el I-131, suele tener éxito en suprimir la función tiroidea, después de lo cual el paciente recibe tratamiento con hormonas tiroideas sintéticas el resto de su vida. El tratamiento inicial (definido como cirugía más una ablación de yodo radiactivo más terapia sustitutiva de la tiroidea) resulta eficaz al inducir remisión en 70% de los pacientes. Una enfermedad extensa al momento del diagnóstico y un tamaño más grande del tumor predice un fallo en la remisión. Un 89% de los pacientes logran remisión con tratamiento adicional.[26] Es necesario realizar evaluaciones periódicas para determinar si hay enfermedad metastásica que complique los pulmones. Se precisa de un seguimiento de por vida.[27] Las concentraciones de tiroglobulina, T4 y TSH deben evaluarse periódicamente para determinar si se ha dosificado correctamente la hormona de sustitución. Los pacientes con cáncer tiroideo gozan, por lo general, de excelente supervivencia con muy pocos efectos secundarios.[27,28] Sin embargo, es común que el cáncer recurra; y se presenta con mayor frecuencia en los niños menores de 10 años.[15,29] Hasta los pacientes cuyo tumor se ha diseminado a los pulmones pueden esperar que, con el tratamiento correcto, no se reducirán sus años de vida. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la tiroides.

El cáncer de la boca es extremadamente raro en los niños y los adolescentes.[3] Ocurre principalmente en los adultos mayores de 50 años de edad que han usado tabaco durante muchos años; sin embargo, puede ocurrir en los supervivientes de otros tumores de la niñez que han recibido radioterapia en la boca. Hay evidencia de que el cáncer oral en los más jóvenes es principalmente el resultado del consumo de tabaco de mascar por los varones preadolescentes.[24] Se ha observado cambios en la textura, el color y la forma del revestimiento mucoso de la boca, así como cambios degenerativos de la encía, en más de la mitad de los adolescentes que usan tabaco de mascar.[30] Las lesiones precancerosas son comunes entre los niños. El carcinoma de células escamosas, que es el tipo de cáncer más frecuente en estos sitios, debe distinguirse de tumores benignos de la faringe y el cuello, o sea, quistes dermoides, lipomas, miofibromas, higroma quístico y teratomas. Otros tumores en esta región pueden incluir el ameloblastoma o adamantinoma, un tumor raro que puede nacer en la mandíbula o en el maxilar superior y en los huesos largos.[31] El tratamiento del ameloblastoma es la resección quirúrgica, si es posible. El ameloblastoma puede ser benigno o maligno; muchos años después de haber tratado este tumor, se puede descubrir metástasis pulmonares. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la orofaringe.

Muchos de los cánceres de las glándulas salivales nacen en la glándula parótida.[32,33] Alrededor de 15% de estos tumores pueden nacer en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores debajo de la lengua o la quijada. Estos tumores con mayor frecuencia son benignos pero, en algunas ocasiones muy raras, pueden ser malignos. Las lesiones malignas incluyen adenocarcinoma, carcinoma no diferenciado, carcinomas de células acinosas y carcinoma mucoepidermoide. Estos tumores pueden ocurrir después que la persona ha recibido radioterapia para leucemia primaria o tumores sólidos. La extirpación quirúrgica radical es el tratamiento de elección, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia y quimioterapia adicionales para los tumores de alto grado o los que se han diseminado más allá de su lugar de origen.[34,35] El pronóstico para los pacientes con estos tumores suele ser generalmente bueno.[36,37] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la glándula salival en adultos.

Los tumores benignos y especialmente malignos de la laringe son raros. Los tumores malignos pueden estar relacionados con tumores benignos como pólipos y papilomas.[38,39] Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad al tragar y dilatación de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad pediátrica. El carcinoma de células escamosas de la laringe debe manejarse de la misma forma que en los adultos con carcinoma en este lugar, o sea, con cirugía e irradiación.[40] El primer tipo de tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.

La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe, relacionado con el papilomavirus humano.[41] Esta afección no es cancerosa y puede tratarse con interferón.[42] Estos tumores pueden producir ronquera porque están asociados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales y pueden diseminarse al pulmón, produciendo morbilidad significativa. Puede haber degeneración maligna y desarrollarse el cáncer en la laringe. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la laringe en adultos.

Existen 6 informes de casos de carcinoma del cuello y del tórax superior que se caracterizaron clínicamente por presentarse en jóvenes, predominantemente en la población femenina y con un rápido desenlace mortal, a pesar de la aplicación de radioterapia y quimioterapia intensivas.[43] Los tumores se presentan como masas en el centro de la laringe, nasofaringe, pulmones y mediastino. El desplazamiento cromosómico 15;19 fue común a todos los casos y se indica una derivación de las estructuras epiteliales nativas a las vías respiratorias superiores.[43]

Bibliografía

1. Vasef MA, Ferlito A, Weiss LM: Nasopharyngeal carcinoma, with emphasis on its relationship to Epstein-Barr virus. Ann Otol Rhinol Laryngol 106 (4): 348-56, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Ayan I, Kaytan E, Ayan N: Childhood nasopharyngeal carcinoma: from biology to treatment. Lancet Oncol 4 (1): 13-21, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Young JL Jr, Miller RW: Incidence of malignant tumors in U. S. children. J Pediatr 86 (2): 254-8, 1975.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Naegele RF, Champion J, Murphy S, et al.: Nasopharyngeal carcinoma in American Children: Epstein-Barr virus-specific antibody titers and prognosis. Int J Cancer 29 (2): 209-12, 1982.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002. 
   
   
6. Casanova M, Ferrari A, Gandola L, et al.: Undifferentiated nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: comparison between staging systems. Ann Oncol 12 (8): 1157-62, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Martin WD, Shah KJ: Carcinoma of the nasopharynx in young patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 28 (4): 991-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Al-Sarraf M, LeBlanc M, Giri PG, et al.: Chemoradiotherapy versus radiotherapy in patients with advanced nasopharyngeal cancer: phase III randomized Intergroup study 0099. J Clin Oncol 16 (4): 1310-7, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Mertens R, Granzen B, Lassay L, et al.: Nasopharyngeal carcinoma in childhood and adolescence: concept and preliminary results of the cooperative GPOH study NPC-91. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Cancer 80 (5): 951-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Douglass EC, Fontanesi J, Ribeiro RC, et al.: Improved long-term disease-free survival in nasopharyngeal carcinoma (NPC) in childhood and adolescence: a multi-institution treatment protocol. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 15: A1470, 467, 1996. 
    
    
11. Wolden SL, Steinherz PG, Kraus DH, et al.: Improved long-term survival with combined modality therapy for pediatric nasopharynx cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (4): 859-64, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Kumar M, Fallon RJ, Hill JS, et al.: Esthesioneuroblastoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 24 (6): 482-7, 2002 Aug-Sep.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Theilgaard SA, Buchwald C, Ingeholm P, et al.: Esthesioneuroblastoma: a Danish demographic study of 40 patients registered between 1978 and 2000. Acta Otolaryngol 123 (3): 433-9, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Geiger JD, Thompson NW: Thyroid tumors in children. Otolaryngol Clin North Am 29 (4): 711-9, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Grigsby PW, Gal-or A, Michalski JM, et al.: Childhood and adolescent thyroid carcinoma. Cancer 95 (4): 724-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Feinmesser R, Lubin E, Segal K, et al.: Carcinoma of the thyroid in children--a review. J Pediatr Endocrinol Metab 10 (6): 561-8, 1997 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Cotterill SJ, Pearce MS, Parker L: Thyroid cancer in children and young adults in the North of England. Is increasing incidence related to the Chernobyl accident? Eur J Cancer 37 (8): 1020-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Flannery TK, Kirkland JL, Copeland KC, et al.: Papillary thyroid cancer: a pediatric perspective. Pediatrics 98 (3 Pt 1): 464-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Kaplan MM, Garnick MB, Gelber R, et al.: Risk factors for thyroid abnormalities after neck irradiation for childhood cancer. Am J Med 74 (2): 272-80, 1983.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Hill CS, Ibanez ML, Samaan NA, et al.: Medullary (solid) carcinoma of the thyroid gland: an analysis of the M.D. Anderson Hospital experience with patients with the tumor, its special features, and its histogenesis. Medicine 52(2): 141-171, 1973. 
    
    
21. Patel A, Jhiang S, Dogra S, et al.: Differentiated thyroid carcinoma that express sodium-iodide symporter have a lower risk of recurrence for children and adolescents. Pediatr Res 52 (5): 737-44, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Krueger JE, Maitra A, Albores-Saavedra J: Inherited medullary microcarcinoma of the thyroid: a study of 11 cases. Am J Surg Pathol 24 (6): 853-8, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Hung W, Sarlis NJ: Current controversies in the management of pediatric patients with well-differentiated nonmedullary thyroid cancer: a review. Thyroid 12 (8): 683-702, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Vassilopoulou-Sellin R: Childhood thyroid cancer outcome and mortality. Oncology Case Reports & Review 13(1): 1-7, 1998. 
    
    
25. Yeh SD, La Quaglia MP: 131I therapy for pediatric thyroid cancer. Semin Pediatr Surg 6 (3): 128-33, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Powers PA, Dinauer CA, Tuttle RM, et al.: Tumor size and extent of disease at diagnosis predict the response to initial therapy for papillary thyroid carcinoma in children and adolescents. J Pediatr Endocrinol Metab 16 (5): 693-702, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Vassilopoulou-Sellin R, Goepfert H, Raney B, et al.: Differentiated thyroid cancer in children and adolescents: clinical outcome and mortality after long-term follow-up. Head Neck 20 (6): 549-55, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Wiersinga WM: Thyroid cancer in children and adolescents--consequences in later life. J Pediatr Endocrinol Metab 14 (Suppl 5): 1289-96; discussion 1297-8, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Alessandri AJ, Goddard KJ, Blair GK, et al.: Age is the major determinant of recurrence in pediatric differentiated thyroid carcinoma. Med Pediatr Oncol 35 (1): 41-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Stellman SD, Resnicow K: Tobacco smoking, cancer and social class. In: Kogevinas M, Pearce N, eds.: Social Inequalities and Cancer. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, IARC No. 138, 1997, pp 229-250. 
    
    
31. Kahn MA: Ameloblastoma in young persons: a clinicopathologic analysis and etiologic investigation. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 67 (6): 706-15, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Johns ME, Goldsmith MM: Incidence, diagnosis, and classification of salivary gland tumors. Part 1. Oncology (Huntingt) 3 (2): 47-56; discussion 56, 58, 62, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Kaste SC, Hedlund G, Pratt CB: Malignant parotid tumors in patients previously treated for childhood cancer: clinical and imaging findings in eight cases. AJR Am J Roentgenol 162 (3): 655-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Kamal SA, Othman EO: Diagnosis and treatment of parotid tumours. J Laryngol Otol 111 (4): 316-21, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
35. Rogers DA, Rao BN, Bowman L, et al.: Primary malignancy of the salivary gland in children. J Pediatr Surg 29 (1): 44-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Bentz BG, Hughes CA, Lüdemann JP, et al.: Masses of the salivary gland region in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 126 (12): 1435-9, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Ribeiro Kde C, Kowalski LP, Saba LM, et al.: Epithelial salivary glands neoplasms in children and adolescents: a forty-four-year experience. Med Pediatr Oncol 39 (6): 594-600, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. McGuirt WF Jr, Little JP: Laryngeal cancer in children and adolescents. Otolaryngol Clin North Am 30 (2): 207-14, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Bauman NM, Smith RJ: Recurrent respiratory papillomatosis. Pediatr Clin North Am 43 (6): 1385-401, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Siddiqui F, Sarin R, Agarwal JP, et al.: Squamous carcinoma of the larynx and hypopharynx in children: a distinct clinical entity? Med Pediatr Oncol 40 (5): 322-4, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Kashima HK, Mounts P, Shah K: Recurrent respiratory papillomatosis. Obstet Gynecol Clin North Am 23 (3): 699-706, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Avidano MA, Singleton GT: Adjuvant drug strategies in the treatment of recurrent respiratory papillomatosis. Otolaryngol Head Neck Surg 112 (2): 197-202, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Vargas SO, French CA, Faul PN, et al.: Upper respiratory tract carcinoma with chromosomal translocation 15;19: evidence for a distinct disease entity of young patients with a rapidly fatal course. Cancer 92 (5): 1195-203, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Cánceres torácicos

Los cánceres torácicos incluyen cáncer de mama, adenomas bronquiales, tumores carcinoides bronquiales, blastoma pleuropulmonar, tumores esofágicos, timomas, tumores del corazón y mesotelioma. A continuación examinamos el pronóstico, diagnóstico, tratamiento y la clasificación de estos cánceres torácicos.

La mayoría de los tumores que involucran la mama seno durante la niñez son benignos, pero se ha observado carcinomas tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad.[1-5] La mujer superviviente del linfoma de Hodgkin que recibió irradiación a la región torácica corre mayor riesgo toda su vida de desarrollar cáncer de mama.[5] El carcinoma ocurre con mayor frecuencia que el sarcoma. Deben comenzarse los mamogramas a la edad de 25 años para cualquier paciente que haya recibido radioterapia torácica. Las opciones de tratamiento comprenden radiación, quimioterapia y cirugía para niños y adolescentes con cáncer de mama. Los tumores de la mama también pueden ocurrir como depósitos metastásicos de leucemia, rabdomiosarcoma u otros sarcomas. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del seno (mama).

Los carcionides bronquiales, son neoplasmas de crecimiento lento y constituyen los tumores primarios intrabronquiales más comunes en los niños.[6-10] El tratamiento principal de estos tumores es la resección quirúrgica. La centelleografía nuclear octreotida puede mostrar absorción de radiactividad por el tumor o los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica. Ni la quimioterapia ni la radioterapia se indican para el carcinoide bronquial, al no ser que haya evidencia documentada de metástasis.

Un tumor muy poco común, el blastoma pleuropulmonar, es una malignidad altamente agresiva en los niños. Un grupo independiente de investigadores ha establecido un registro y un sitio de recursos en el Internet para este tumor poco común.[11] Este generalmente se localiza en la periferia del pulmón, pero podría encontrarse de forma extrapulmonar en compromiso con el mediastino, diafragma o pleura.[12] Estos tumores pueden recurrir o metastizar, a pesar de la resección primaria.[13] Se ha observado respuestas a la quimioterapia usando fármacos similares a los que se utilizan en el tratamiento del rabdomiosarcoma.[14] Entre los fármacos quimioterapéuticos podrían figurar la vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina y doxorubicina. Se ha utilizado la quimioterapia de alta dosis con rescate de células madres sin éxito alguno.[15] La irradiación, ya sea de haz externo o con p32, se puede utilizar cuando el tumor no puede extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen una historia familiar de cáncer en algún pariente cercano.[16]

El cáncer esofágico es raro en el grupo de edad pediátrica, aunque es relativamente común en adultos mayores.[17] Los síntomas están relacionados con dificultad al tragar y la concomitante pérdida de peso. La mayoría de estos tumores son carcinomas de células escamosas aunque el sarcoma también puede nacer en el esófago. El tumor benigno más común es el leiomioma. El diagnóstico se realiza por examen histológico del tejido de la biopsia.

Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o la quimioterapia con los derivados de platino, paclitaxel y etopósido, los fármacos utilizados comúnmente para tratar carcinomas. El pronóstico general es precario para este cáncer, que pocas veces se puede resecar completamente. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del esófago.

El cáncer del timo no se considera un timoma o carcinoma tímico a no ser que haya cambios neoplásicos de las células epiteliales que cubren el órgano.[18] Es costumbre utilizar el término timoma para describir un neoplasma que no muestra abiertamente una atipia del componente epitelial. Un tumor epitelial tímico que muestra una atipia citológica definitiva y características histológicas no ya específicas al timo, se le conoce como carcinoma tímico (también conocido como timoma tipo C). Otros tumores que involucran al timo son linfoma, tumores de células germinales, carcinomas, carcinoides y timoma. El linfoma de Hodgkin y el linfoma no de Hodgkin también pueden afectar al timo y, por lo tanto, deben diferenciarse del verdadero timoma y carcinoma tímico.

El timoma y el carcinoma tímico son poco comunes en los adultos y en los niños.[19] Varias enfermedades y síndromes se relacionan con el timoma, entre ellos, miastenia grave, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y aplasia eritrocitaria pura.[20] También se puede relacionar con el diagnóstico del timoma algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo, enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.[21]

Estos neoplasmas suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía rutinaria del pecho. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores por lo general crecen lentamente pero pueden ser invasores y hacer metástasis a órganos o ganglios linfáticos distantes. La clasificación está relacionada con el grado de invasión. El objeto de la cirugía es la extirpación completa.

La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico, independientemente de que se haya logrado una resección completa o no.[21] La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han respondido ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Entre los fármacos que han resultado eficaces tenemos la doxorubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[21-23] El pronóstico para los pacientes con timoma infiltrante o carcinoma tímico suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Timoma y carcinoma tímico en adultos.

Los tumores más comunes del corazón son benignos e incluyen mixomas, rabdomiosarcomas y neurofibromas, o sea, tumores de los nervios que inervan los músculos.[24,25] Los tumores primarios del corazón comprenden teratoma benigno y maligno, rabdomiosarcoma, hemangioma y condrosarcoma. Los tumores cardiacos múltiples que se notan en el período fetal o neonatal están altamente relacionados con un diagnóstico de esclerosis tuberosa. En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardiacos detectados mediante una ecocardigrafía prenatal o neonatal, un 68% de los pacientes mostraron características de esclerosis tuberosa.[26] Otros tumores cardiacos pueden incluir diseminación metastásica del rabdomiosarcoma, melanoma, leucemia y carcinoma de otros sitios. Los síntomas son anomalías del ritmo del corazón, dilatación del corazón, fluido en el saco pericárdico e insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento exitoso podría requerir de cirugía, que puede incluir trasplante, y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.[27,28]

Este tumor puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales.[29] Estos tumores pueden diseminarse sobre la superficie de los órganos sin invadir muy adentro del tejido subyacente y puede propagarse a los ganglios linfáticos regionales o distantes. El mesotelioma puede desarrollarse después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior, especialmente después del tratamiento con radioterapia.[30,31] En los adultos, estos tumores se han asociado con la exposición al amianto, que se usaba como aislamiento en la construcción.[32] Se desconoce el grado de exposición necesario para desarrollar cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños expuestos al asbesto.

Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar utilizando criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recurrentes se asocian con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y la supervivencia a largo plazo, común. El tratamiento con varios fármacos quimioterapéuticos que se usan para el carcinoma y el sarcoma puede dar como resultado una respuesta parcial. Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.

El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[33] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso las superficies de los ovarios. El tratamiento comprende la resección quirúrgica siempre que sea posible y la quimioterapia con fármacos como cisplatino, carboplatino y paclitaxel. Para mayor información , consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Mesotelioma maligno en adultos.

Bibliografía

1. Serour F, Gilad A, Kopolovic J, et al.: Secretory breast cancer in childhood and adolescence: report of a case and review of the literature. Med Pediatr Oncol 20 (4): 341-4, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Drukker BH: Breast disease: a primer on diagnosis and management. Int J Fertil Womens Med 42 (5): 278-87, 1997 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Rogers DA, Lobe TE, Rao BN, et al.: Breast malignancy in children. J Pediatr Surg 29 (1): 48-51, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Rivera-Hueto F, Hevia-Vázquez A, Utrilla-Alcolea JC, et al.: Long-term prognosis of teenagers with breast cancer. Int J Surg Pathol 10 (4): 273-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kaste SC, Hudson MM, Jones DJ, et al.: Breast masses in women treated for childhood cancer: incidence and screening guidelines. Cancer 82 (4): 784-92, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Vadasz P, Palffy G, Egervary M, et al.: Diagnosis and treatment of bronchial carcinoid tumors: clinical and pathological review of 120 operated patients. Eur J Cardiothorac Surg 7 (1): 8-11, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Kulke MH, Mayer RJ: Carcinoid tumors. N Engl J Med 340 (11): 858-68, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Oliaro A, Filosso PL, Donati G, et al.: Atypical bronchial carcinoids. Review of 46 patients. J Cardiovasc Surg (Torino) 41 (1): 131-5, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Moraes TJ, Langer JC, Forte V, et al.: Pediatric pulmonary carcinoid: a case report and review of the literature. Pediatr Pulmonol 35 (4): 318-22, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M, Yazbeck S: Endobronchial tumors in children: Institutional experience and literature review. J Pediatr Surg 38 (5): 733-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Pleuropulmonary Blastoma Registry. St. Paul, Minn: Children's Hospitals and Clinics of St. Paul. Available online. Last accessed July 29, 2004. 
    
    
12. Indolfi P, Casale F, Carli M, et al.: Pleuropulmonary blastoma: management and prognosis of 11 cases. Cancer 89 (6): 1396-401, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Wright JR Jr: Pleuropulmonary blastoma: A case report documenting transition from type I (cystic) to type III (solid). Cancer 88 (12): 2853-8, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Schmaltz C, Sauter S, Opitz O, et al.: Pleuro-pulmonary blastoma: a case report and review of the literature. Med Pediatr Oncol 25 (6): 479-84, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. de Castro CG Jr, de Almeida SG, Gregianin LJ, et al.: High-dose chemotherapy and autologous peripheral blood stem cell rescue in a patient with pleuropulmonary blastoma. J Pediatr Hematol Oncol 25 (1): 78-81, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Priest JR, McDermott MB, Bhatia S, et al.: Pleuropulmonary blastoma: a clinicopathologic study of 50 cases. Cancer 80 (1): 147-61, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Gangopadhyay AN, Mohanty PK, Gopal SC, et al.: Adenocarcinoma of the esophagus in an 8-year-old boy. J Pediatr Surg 32 (8): 1259-60, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Verley JM, Hollmann KH: Thymoma. A comparative study of clinical stages, histologic features, and survival in 200 cases. Cancer 55 (5): 1074-86, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Furman WL, Buckley PJ, Green AA, et al.: Thymoma and myasthenia gravis in a 4-year-old child. Case report and review of the literature. Cancer 56 (11): 2703-6, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Souadjian JV, Enriquez P, Silverstein MN, et al.: The spectrum of diseases associated with thymoma. Coincidence or syndrome? Arch Intern Med 134 (2): 374-9, 1974.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Cowen D, Richaud P, Mornex F, et al.: Thymoma: results of a multicentric retrospective series of 149 non-metastatic irradiated patients and review of the literature. FNCLCC trialists. Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer. Radiother Oncol 34 (1): 9-16, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Carlson RW, Dorfman RF, Sikic BI: Successful treatment of metastatic thymic carcinoma with cisplatin, vinblastine, bleomycin, and etoposide chemotherapy. Cancer 66 (10): 2092-4, 1990.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Niehues T, Harms D, Jürgens H, et al.: Treatment of pediatric malignant thymoma: long-term remission in a 14-year-old boy with EBV-associated thymic carcinoma by aggressive, combined modality treatment. Med Pediatr Oncol 26 (6): 419-24, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Chan HS, Sonley MJ, Moës CA, et al.: Primary and secondary tumors of childhood involving the heart, pericardium, and great vessels. A report of 75 cases and review of the literature. Cancer 56 (4): 825-36, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Elderkin RA, Radford DJ: Primary cardiac tumours in a paediatric population. J Paediatr Child Health 38 (2): 173-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Tworetzky W, McElhinney DB, Margossian R, et al.: Association between cardiac tumors and tuberous sclerosis in the fetus and neonate. Am J Cardiol 92 (4): 487-9, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Michler RE, Goldstein DJ: Treatment of cardiac tumors by orthotopic cardiac transplantation. Semin Oncol 24 (5): 534-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, et al.: Primary cardiac tumours: when is surgery necessary? Eur J Cardiothorac Surg 20 (5): 1002-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Kelsey A: Mesothelioma in childhood. Pediatr Hematol Oncol 11 (5): 461-2, 1994 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Hofmann J, Mintzer D, Warhol MJ: Malignant mesothelioma following radiation therapy. Am J Med 97 (4): 379-82, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Pappo AS, Santana VM, Furman WL, et al.: Post-irradiation malignant mesothelioma. Cancer 79 (1): 192-3, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Hyers TM, Ohar JM, Crim C: Clinical controversies in asbestos-induced lung diseases. Semin Diagn Pathol 9 (2): 97-101, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Wall JE, Mandrell BN, Jenkins JJ 3rd, et al.: Effectiveness of paclitaxel in treating papillary serous carcinoma of the peritoneum in an adolescent. Am J Obstet Gynecol 172 (3): 1049-52, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Cánceres abdominales

Los cánceres abdominales comprenden los tumores suprarrenales, carcinoma de células renales, carcinoma estomacal, cáncer del páncreas, carcinoma colorrectal, tumores carcinoides y síndrome de neoplasia endocrina múltiple. El pronóstico, diagnóstico y tratamiento y la clasificación de estos cánceres abdominales se examinan más abajo.

Los tumores corticosuprarrenales se clasifican como carcinomas y adenomas.[1,2] Pueden tener actividad hormonal o ser inactivos. Los adenomas son benignos, por lo general, mientras que los carcinomas corticosuprarrenales frecuentemente secretan hormonas y pueden hacer que el paciente desarrolle características masculinas, sin tener en cuenta su género. Los pacientes pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal frecuentemente tienen síndrome de LiFraumeni, que es una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia a múltiples cánceres, incluso cáncer de mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma.[3] Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann [4] o hemihipertrofia [5] corren un mayor riesgo de desarrollar carcinoma de la corteza suprarrenal (al igual que el tumor de Wilms, hepatoblastoma y otros cánceres poco comunes) durante los primeros años de vida.

Estos tumores se diseminan localmente a los ganglios linfáticos y pueden afectar también los riñones, los pulmones y los huesos. La remoción quirúrgica debe intentarse, pero quizás no sea posible siempre si el tumor se ha diseminado ampliamente. El tratamiento adicional puede incluir el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor,[6] o la quimioterapia con cisplatino, fluorouracilo-5 y etopósido.[7,8] El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha resecado completamente es excelente, pero puede ser precario para aquel cuyo tumor primario o enfermedad metastásica es grande.[9] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Carcinoma de la corteza suprarrenal en adultos.

El carcinoma de células renales es la malignidad primaria más común del riñón en el adulto, pero raramente se presenta en el niño.[10,11] Tiene una tasa de incidencia anual de aproximadamente 4 por 1 millón de niños, en comparación con la incidencia del tumor del riñón de Wilms, que tiene una incidencia por lo menos 29 veces más alta. El carcinoma de células renales se puede relacionar con la enfermedad de von Hippel-Lindau, una afección hereditaria en la cual los vasos sanguíneos dentro de la retina y el cerebelo crecen con exceso.[12] El gen para von Hippel-Lindau se encuentra en el cromosoma 3p14; es un gen tumor supresor cuya función se pierde en el paciente con este síndrome. El carcinoma de células renales también se ha relacionado con la esclerosis tuberosa, una enfermedad hereditaria caracterizada por quistes adiposos benignos en el riñón.[13-15] El carcinoma de células renales familiar se ha relacionado con un desplazamiento cromosómico que involucra el cromosoma 3.[14] También se ha mostrado una alta incidencia de anomalías del cromosoma 3 en los tumores renales no familiares. Existe un subconjunto de tumores los cuales fueron considerados previamente como un carcinoma de la célula renal en jóvenes el cual parece estar relacionado genéticamente a la parta blanda del sarcoma alveolar.[16]

El carcinoma de células renales puede presentarse como una masa abdominal, dolor abdominal, o hematuria.[13] En una serie con 41 niños con carcinoma de células renales, la edad mediana fue de 124 meses donde el 46% presentó enfermedad localizada en estadio I y II, 29% con estadio III, y 22% con estadio IV utilizándose el sistema de clasificación de Robson.[13] Los sitios de metástasis fueron los pulmones, hígado y ganglios linfáticos. La supervivencia sin complicaciones así como la supervivencia general fue de un 55% al término de 20 años después del tratamiento. Los pacientes con enfermedad en estadio I y II tuvieron una tasa de supervivencia general de 89%, mientras que aquellos con enfermedad en estadio II y IV tuvieron un 23% de supervivencia general al término de 20 años después del tratamiento.[13]

El tratamiento principal comprende extirpación quirúrgica total del riñón y los ganglios linfáticos relacionados. Debe considerarse también el tratamiento con irradiación, quimioterapia o ambos. El tratamiento para la enfermedad metastásica actualmente no es satisfactorio pero suele incluir el uso de moduladores del sistema inmunitario como el interferón-alfa y la interleucina-2.[17] Puede haber una rara remisión espontánea de la metástasis pulmonar cuando se extirpa el tumor primario. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de células renales en adultos.

La frecuencia y tasa de mortalidad del cáncer del estómago ha disminuido en el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de costumbres de preservación de alimentos como la refrigeración.[18] Este tumor debe distinguirse de otras afecciones como el linfoma no Hodgkin, carcinoide maligno, leiomiosarcoma y varias afecciones benignas o tumores estomacales benignos. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en el abdomen superior, que puede estar relacionada con mal apetito y pérdida de peso. Muchos individuos se ponen anémicos pero, por lo demás, no muestran ningún síntoma antes de que se presente la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden incluir náusea, vómitos, variación en los hábitos intestinales, mal apetito, debilidad e infección con Helicobacter pilori.[19] La endoscopia de fibra óptica puede utilizarse para visualizar el tumor o para tomar una muestra por biopsia a fin de confirmar el diagnóstico correcto. Esta confirmación también se puede hacer con una radiografía de la región superior del tracto gastrointestinal.

El tratamiento debe incluir la escisión quirúrgica con amplios márgenes. Cuando la resección quirúrgica no es completa, se puede utilizar la radioterapia junto con fármacos quimioterapéuticos como el fluorouracilo-5 y el irinotecán.[20] Otros fármacos que pueden resultar valiosos son las nitrosoureas, con cisplatino o sin él, etopósido, doxorubicina o mitomicina C.

El pronóstico depende de la diseminación de la enfermedad en el momento en que se hace el diagnóstico y del éxito del tratamiento correcto para la situación clínica.[21] Debido a que el cáncer del estómago es tan poco común en el grupo de edad pediátrica, hay muy poca información acerca de los resultados del tratamiento en los niños. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del estómago en adultos.

Los tumores pancreáticos son poco comunes en los niños y los adolescentes.[22] En esta categoría general se reúnen tumores que pueden nacer en cualquier lugar dentro del páncreas. Los cánceres del páncreas se clasifican como adenocarcinoma, carcinoma de células escamosas, carcinoma de células acinosas, liposarcoma, linfoma, papilocarcinoma quístico, blastoma pancreático, insulinoma, glucagonoma y gastrinoma malignos.[23,24] Se ha informado de varios casos de tumor neuroectodermal primitivo del páncreas (PNET) en niños y adultos jóvenes.[25] La mayoría de los tumores pancreáticos no segregan hormonas aunque algunos segregan insulina, que puede producir síntomas de debilidad, fatiga, hipoglicemia y coma.[23] Si el tumor interfiere con la función normal de las células del islote de Langerhans, el paciente puede sufrir de diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio salino. El carcinoma del páncreas y el blastoma pancreático pueden producir hormonas activas y asociarse con masa abdominal, emaciación y dolores.[26-28] A veces se obstruye la cabeza del páncreas, lo que se relaciona con ictericia y hemorragia gastrointestinal. Se ha visto en la pancreatoblastoma una elevación de la alfa-fetoproteína (AFP).[29]

El diagnóstico suele establecerse por biopsia, utilizando laparotomía o una cirugía de invasión mínima (laparoscopia). El diagnóstico se puede lograr solamente después de descartar varias lesiones cancerosas y benignas. El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el páncreas y el duodeno, o para extirpar parte del páncreas. Generalmente, es posible obtener una resección completa y es muy probable que se obtenga una supervivencia a largo plazo, aunque el pancreatoblastoma tiene una alta tasa de recurrencia.[24] Se desconoce la eficacia de la radioterapia para los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico. La combinación de cisplatina y doxorubicina ha generado respuesta en el pancreatoblastoma antes de la resección del tumor.[29] Otros fármacos que pueden tener valor en este tratamiento son fluorouracilo-5, estreptozotocina, mitomicina C, carboplatino, gemcitabina e irinotecán. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables.[27-29] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del páncreas.

En los Estados Unidos, el carcinoma del intestino grueso no es común en el grupo de edad pediátrica, ya que cada año, se ve solamente en 1 de cada millón de personas menores de 20 años de edad.[30] Estos tumores pueden presentarse en cualquier lugar dentro del colon o el recto y frecuentemente se relacionan con un síndrome de cáncer familiar.[31] Los miembros de las familias con historia de poliposis intestinal familiar, que puede conducir al desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos, tienen mayor riesgo de desarrollar carcinoma colorrectal.[32] Los pólipos juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia o el riesgo de cáncer.

La poliposis familiar se hereda como característica dominante que confiere un alto grado de riesgo. El diagnóstico temprano y la remoción quirúrgica del colon eliminan el riesgo de desarrollar carcinomas del intestino grueso.[33] Sin embargo, algunos carcinomas colorrectales en los jóvenes pueden relacionarse con la mutación del gen coli de la poliposis adenomatosa (APC, por sus siglas en inglés), que, a su vez, se relaciona con mayor riesgo de desarrollar tumores cerebrales y hepatoblastoma.[34] El síndrome familiar APC lo causa la mutación de un gen en el cromosoma 5q, que normalmente suprime la proliferación de las células que revisten el intestino y el desarrollo posterior de pólipos.[35] Otro gen tumosupresor en el cromosoma 18 se relaciona con la evolución de los pólipos a su forma maligna. También se relacionan los carcinomas múltiples del colon con la evolución de los pólipos a su forma maligna, la neurofibromatosis de tipo I (NF1) y con otros síndromes menos comunes.[36]

Los tipos histológicos del cáncer colorrectal incluyen adenocarcinoma, adenocarcinomas mucinosos o coloides, adenocarcinoma de células en anillo de sello y tumores escirrosos. La mayoría de los tumores en el grupo de edad pediátrica son carcinomas productores de mucina,[37] mientras que solo alrededor de 15% de las lesiones adultas presentan esta histología. Los tumores de los pacientes más jóvenes con esta variante histológica pueden responder menos a la quimioterapia. Estos tumores surgen en la superficie del intestino, por lo general en el lugar de un pólipo adenomatoso. El tumor puede diseminarse a la estrata muscular que rodea el intestino o puede perforar el intestino completamente y propagarse a través de los espacios alrededor del intestino, incluso la grasa intraabdominal, los ganglios linfáticos, el hígado, los ovarios y la superficie de otros recodos del intestino. Puede haber una alta incidencia de metástasis a la pelvis, a los ovarios o a ambos en las niñas.[38]

El carcinoma colorrectal suele presentar síntomas relacionados con el lugar del tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores del recto y el colon inferior. Los tumores del colon derecho pueden causar síntomas más sutiles pero se relacionan con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en las heces fecales. Cualquier tumor que cause obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.

Debido a su poca frecuencia, el carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben poner sobre aviso al médico de que debe investigar esta posibilidad. Los estudios diagnósticos que pueden ser valiosos en estos casos son el examen de las heces fecales en busca de sangre oculta, estudios de las funciones hepática y renal, medición del antígeno carcinoembriónico y varios estudios de imaginería médica, incluso examen directo utilizando la colonoscopía para detectar pólipos en el intestino grueso. Otros estudios radiográficos convencionales son el enema de bario seguido de una tomografía computarizada (TC) del tórax y centelleografías de los huesos.[37,38]

La mayoría de los pacientes presentan con enfermedad metastásica obvia, ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en los órganos intraabdominales. La escisión quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en casi todas las instancias esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general, desarrollan enfermedad metastásica macroscópica; y pocos individuos con enfermedad macroscópica sobreviven por mucho tiempo.

La terapia actual incluye el uso de la irradiación para los tumores rectales y del colon inferior, junto con la quimioterapia a base de fluorouracilo-5 y leucovorina.[39] Otros fármacos que pueden resultar valiosos son el irinotecán y el oxaliplatino. No se ha determinado que el interferón-alfa administrado junto con fluorouracilo-5 y leucovorina tenga ningún beneficio significativo.[40] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del colon en adultos y el Tratamiento del Cáncer del recto en adultos.

Estos tumores, al igual que los adenomas bronquiales, pueden ser benignos o malignos y pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos delgado y grueso.[41-45] Aunque la mayoría de las lesiones son benignas, algunas hacen metástasis.[46] La mayoría de los tumores carcinoides de la apéndice son pequeños, y los tumores localizados y la apendectomía simple es la terapia comúnmente usada.[47] El tratamiento usual para tratar tumores (>2 cm de diámetro) o los tumores que se han propagado a los ganglios locales es la cecectomía o raras veces la hemicolectomía. Se ha llegado a aceptar la práctica de resecar el colon derecho completo a los pacientes con tumores carcinoides grandes del apéndice (mayores de 2 cm de diámetro) o con tumores que se han diseminado a los ganglios. El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere un tratamiento similar al que se emplea en el carcinoma colorrectal. El síndrome carcinoide de excreción excesiva de somatostatina se caracteriza por enrojecimiento de la piel, presión sanguínea lábil y diseminación metastásica del tumor al hígado.[46] Los síntomas pueden aliviarse mediante la administración de análogos de la somatostatina, los cuales se venden en fórmulas de acción rápida o prolongada.

Bibliografía

1. Abramson SJ: Adrenal neoplasms in children. Radiol Clin North Am 35 (6): 1415-53, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS: Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27 (7): 867-81, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Li FP, Fraumeni JF Jr, Mulvihill JJ, et al.: A cancer family syndrome in twenty-four kindreds. Cancer Res 48 (18): 5358-62, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. DeBaun MR, Tucker MA: Risk of cancer during the first four years of life in children from The Beckwith-Wiedemann Syndrome Registry. J Pediatr 132 (3 Pt 1): 398-400, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Hoyme HE, Seaver LH, Jones KL, et al.: Isolated hemihyperplasia (hemihypertrophy): report of a prospective multicenter study of the incidence of neoplasia and review. Am J Med Genet 79 (4): 274-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Bugg MF, Ribeiro RC, Roberson PK, et al.: Correlation of pathologic features with clinical outcome in pediatric adrenocortical neoplasia. A study of a Brazilian population. Brazilian Group for Treatment of Childhood Adrenocortical Tumors. Am J Clin Pathol 101 (5): 625-9, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Sandrini R, Ribeiro RC, DeLacerda L: Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 82 (7): 2027-31, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Hovi L, Wikström S, Vettenranta K, et al.: Adrenocortical carcinoma in children: a role for etoposide and cisplatin adjuvant therapy? Preliminary report. Med Pediatr Oncol 40 (5): 324-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Mayer SK, Oligny LL, Deal C, et al.: Childhood adrenocortical tumors: case series and reevaluation of prognosis--a 24-year experience. J Pediatr Surg 32 (6): 911-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Fiori E, Leone G, Gazzanelli S, et al.: Renal cell carcinoma in adolescents. A case report and review of the literature. Panminerva Med 38 (2): 121-8, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Carcao MD, Taylor GP, Greenberg ML, et al.: Renal-cell carcinoma in children: a different disorder from its adult counterpart? Med Pediatr Oncol 31 (3): 153-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Bleggi-Torres LF, De Noranha L, Fillus Neto J, et al.: Von Hippel-Lindau's disease: report of three cases and review of the literature. Arq Neuropsiquiatr 53 (4): 782-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Indolfi P, Terenziani M, Casale F, et al.: Renal cell carcinoma in children: a clinicopathologic study. J Clin Oncol 21 (3): 530-5, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Wang N, Perkins KL: Involvement of band 3p14 in t(3;8) hereditary renal carcinoma. Cancer Genet Cytogenet 11 (4): 479-81, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Eble JN: Angiomyolipoma of kidney. Semin Diagn Pathol 15 (1): 21-40, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Argani P, Antonescu CR, Illei PB, et al.: Primary renal neoplasms with the ASPL-TFE3 gene fusion of alveolar soft part sarcoma: a distinctive tumor entity previously included among renal cell carcinomas of children and adolescents. Am J Pathol 159 (1): 179-92, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Fyfe G, Fisher RI, Rosenberg SA, et al.: Results of treatment of 255 patients with metastatic renal cell carcinoma who received high-dose recombinant interleukin-2 therapy. J Clin Oncol 13 (3): 688-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures-2000. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2000. 
    
    
19. Rowland M, Drumm B: Helicobacter pylori infection and peptic ulcer disease in children. Curr Opin Pediatr 7 (5): 553-9, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Ajani JA: Current status of therapy for advanced gastric carcinoma. Oncology (Huntingt) 12 (8 Suppl 6): 99-102, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Schwartz MG, Sgaglione NA: Gastric carcinoma in the young: overview of the literature. Mt Sinai J Med 51 (6): 720-3, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Young JL Jr, Miller RW: Incidence of malignant tumors in U. S. children. J Pediatr 86 (2): 254-8, 1975.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Vossen S, Goretzki PE, Goebel U, et al.: Therapeutic management of rare malignant pancreatic tumors in children. World J Surg 22 (8): 879-82, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Shorter NA, Glick RD, Klimstra DS, et al.: Malignant pancreatic tumors in childhood and adolescence: The Memorial Sloan-Kettering experience, 1967 to present. J Pediatr Surg 37 (6): 887-92, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Movahedi-Lankarani S, Hruban RH, Westra WH, et al.: Primitive neuroectodermal tumors of the pancreas: a report of seven cases of a rare neoplasm. Am J Surg Pathol 26 (8): 1040-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Schwartz MZ: Unusual peptide-secreting tumors in adolescents and children. Semin Pediatr Surg 6 (3): 141-6, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Murakami T, Ueki K, Kawakami H, et al.: Pancreatoblastoma: case report and review of treatment in the literature. Med Pediatr Oncol 27 (3): 193-7, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Imamura A, Nakagawa A, Okuno M, et al.: Pancreatoblastoma in an adolescent girl: case report and review of 26 Japanese cases. Eur J Surg 164 (4): 309-12, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Défachelles AS, Martin De Lassalle E, Boutard P, et al.: Pancreatoblastoma in childhood: clinical course and therapeutic management of seven patients. Med Pediatr Oncol 37 (1): 47-52, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Correa P, Haenszel W: The epidemiology of large-bowel cancer. Adv Cancer Res 26: 1-141, 1978.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Half E E, Bresalier RS: Clinical management of hereditary colorectal cancer syndromes. Curr Opin Gastroenterol 20: 32-42, 2003. 
    
    
32. Lynch HT, Fusaro RM, Lynch JF: Cancer genetics in the new era of molecular biology. Ann N Y Acad Sci 833: 1-28, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Dean PA: Hereditary intestinal polyposis syndromes. Rev Gastroenterol Mex 61 (2): 100-11, 1996 Apr-Jun.  [PUBMED Abstract]
    
    
34. Turcot J, Despres JP, St. Pierre F: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: Report of two cases. Dis Colon Rectum 2: 465-468, 1959. 
    
    
35. Vogelstein B, Fearon ER, Hamilton SR, et al.: Genetic alterations during colorectal-tumor development. N Engl J Med 319 (9): 525-32, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
36. Pratt CB, Jane JA: Multiple colorectal carcinomas, polyposis coli, and neurofibromatosis, followed by multiple glioblastoma multiforme. J Natl Cancer Inst 83 (12): 880-1, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
37. Pratt CB, Rao BN, Merchant TE, et al.: Treatment of colorectal carcinoma in adolescents and young adults with surgery, 5-fluorouracil/leucovorin/interferon-alpha 2a and radiation therapy. Med Pediatr Oncol 32 (6): 459-60, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
38. Kauffman WM, Jenkins JJ 3rd, Helton K, et al.: Imaging features of ovarian metastases from colonic adenocarcinoma in adolescents. Pediatr Radiol 25 (4): 286-8, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
39. Madajewicz S, Petrelli N, Rustum YM, et al.: Phase I-II trial of high-dose calcium leucovorin and 5-fluorouracil in advanced colorectal cancer. Cancer Res 44 (10): 4667-9, 1984.  [PUBMED Abstract]
    
    
40. Wolmark N, Bryant J, Smith R, et al.: Adjuvant 5-fluorouracil and leucovorin with or without interferon alfa-2a in colon carcinoma: National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project protocol C-05. J Natl Cancer Inst 90 (23): 1810-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
41. Modlin IM, Sandor A: An analysis of 8305 cases of carcinoid tumors. Cancer 79 (4): 813-29, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
42. Deans GT, Spence RA: Neoplastic lesions of the appendix. Br J Surg 82 (3): 299-306, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
43. Doede T, Foss HD, Waldschmidt J: Carcinoid tumors of the appendix in children--epidemiology, clinical aspects and procedure. Eur J Pediatr Surg 10 (6): 372-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
44. Quaedvlieg PF, Visser O, Lamers CB, et al.: Epidemiology and survival in patients with carcinoid disease in The Netherlands. An epidemiological study with 2391 patients. Ann Oncol 12 (9): 1295-300, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
45. Broaddus RR, Herzog CE, Hicks MJ: Neuroendocrine tumors (carcinoid and neuroendocrine carcinoma) presenting at extra-appendiceal sites in childhood and adolescence. Arch Pathol Lab Med 127 (9): 1200-3, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
46. Tormey WP, FitzGerald RJ: The clinical and laboratory correlates of an increased urinary 5-hydroxyindoleacetic acid. Postgrad Med J 71 (839): 542-5, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
47. Pelizzo G, La Riccia A, Bouvier R, et al.: Carcinoid tumors of the appendix in children. Pediatr Surg Int 17 (5-6): 399-402, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Tumores genitales y urinarios

Los tumores genitales y urinarios incluyen carcinoma de la vejiga y cáncer ovárico. El pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de estos tumores se examina más abajo.

El carcinoma de la vejiga es extremadamente raro en los niños. El carcinoma más común que afecta la vejiga es el carcinoma de células transicionales, que se presenta, por lo general, con hematuria.[1] El diagnóstico y el tratamiento de este tumor son iguales para niños, adolescentes y adultos. Los adolescentes que desarrollan este tumor tienden a ser susceptibles de desarrollar otros cánceres, incluso otros cánceres de la vejiga. El cáncer de la vejiga puede ocurrir en los adolescentes como consecuencia de la quimioterapia a base de fármacos alquilantes que hayan recibido como tratamiento para otros tumores de la niñez o para la leucemia.[2,3] La asociación entre la ciclofosfamida y el cáncer de la vejiga es la única relación que se ha establecido entre un fármaco anticáncer específico y un tumor sólido.[2] Uno de los factores de riesgo más importante en el cáncer de la vejiga en los adultos es el fumar cigarrillos, que podría estar relacionado hasta con 50% de estos cánceres en los hombres y 33% en las mujeres.[3] Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la vejiga en adultos.

La mayoría de los cánceres que afectan los ovarios tienen su origen en las células germinales, que son más comunes en los niños que en los adultos. En estos últimos los adenocarcinomas son más frecuentes. Los carcinomas ováricos cuyo origen son células no germinales incluyen los tumores derivados de elementos epiteliales malignos, incluso adenocarcinoma,[4] cistadenocarcinoma, tumores endometrioides, tumores de células claras y carcinomas no diferenciados. El tratamiento está relacionado con el estadio de la enfermedad y puede incluir irradiación y quimioterapia con cisplatino, carboplatino, etopósido, topotecán, paclitaxel y otros fármacos. Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer epitelial de los ovarios, el Tratamiento de lo Tumores de células germinales del ovario, y el Tratamiento de los Tumores del ovario de bajo potencial maligno en adultos.

El tumor de células de la granulosa juvenil (JGCT, por sus siglas en inglés) del ovario es un tumor ovárico estromal de los cordones sexuales, poco frecuente, que se presenta en las niñas menores de 18 años (edad promedio: 7,6 años; rango desde 6 meses hasta 17,5 años en un estudio).[5] Representa cerca del 5% de los tumores ováricos en niñas y adolescentes y son diferentes de los tumores de células de la granulosa en adultos.[6-9] La mayoría de las pacientes presentan pubertad precoz. Otros síntomas que se presentan son dolor abdominal, masa abdominal y ascitis. El tumor de células de la granulosa juvenil se ha visto en niñas con la enfermedad de Olliers y el síndrome de Maffuci.[10] Hasta un 90% de las niñas tendrán la enfermedad en un estadio bajo, estadio I, de la escala FIGO (Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia), y por lo general se curan con salpingo-ooforectomia unilateral sola. Las pacientes con la enfermedad avanzada (estadios II-IV de la escala FIGO) y aquellas con tumores de actividad mitótica alta tienen un pronóstico menos favorable. Se ha registrado con algún éxito el uso del tratamiento con quimioterapia basada en cisplatina, tanto en el marco de un tratamiento adyuvante como en el de una enfermedad recurrente.[5,8,11,12]

Bibliografía

1. Hoenig DM, McRae S, Chen SC, et al.: Transitional cell carcinoma of the bladder in the pediatric patient. J Urol 156 (1): 203-5, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Johansson SL, Cohen SM: Epidemiology and etiology of bladder cancer. Semin Surg Oncol 13 (5): 291-8, 1997 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. IARC Working Group on the Evaluation of Carcinogenic Risks to Humans. International Agency for Research on Cancer.: Overall evaluations of carcinogenicity: an updating of IARC monographs, volumes 1 to 42. IARC Monographs on the Evaluation of Carcinogenic Risks to Humans, Supplement 7. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 1987. 
   
   
4. Lovvorn HN 3rd, Tucci LA, Stafford PW: Ovarian masses in the pediatric patient. AORN J 67 (3): 568-76; quiz 577, 580-84, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Calaminus G, Wessalowski R, Harms D, et al.: Juvenile granulosa cell tumors of the ovary in children and adolescents: results from 33 patients registered in a prospective cooperative study. Gynecol Oncol 65 (3): 447-52, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Bouffet E, Basset T, Chetail N, et al.: Juvenile granulosa cell tumor of the ovary in infants: a clinicopathologic study of three cases and review of the literature. J Pediatr Surg 32 (5): 762-5, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Zaloudek C, Norris HJ: Granulosa tumors of the ovary in children: a clinical and pathologic study of 32 cases. Am J Surg Pathol 6 (6): 503-12, 1982.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Vassal G, Flamant F, Caillaud JM, et al.: Juvenile granulosa cell tumor of the ovary in children: a clinical study of 15 cases. J Clin Oncol 6 (6): 990-5, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Schneider DT, Jänig U, Calaminus G, et al.: Ovarian sex cord-stromal tumors--a clinicopathological study of 72 cases from the Kiel Pediatric Tumor Registry. Virchows Arch 443 (4): 549-60, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Gell JS, Stannard MW, Ramnani DM, et al.: Juvenile granulosa cell tumor in a 13-year-old girl with enchondromatosis (Ollier's disease): a case report. J Pediatr Adolesc Gynecol 11 (3): 147-50, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Powell JL, Connor GP, Henderson GS: Management of recurrent juvenile granulosa cell tumor of the ovary. Gynecol Oncol 81 (1): 113-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Schneider DT, Calaminus G, Wessalowski R, et al.: Therapy of advanced ovarian juvenile granulosa cell tumors. Klin Padiatr 214 (4): 173-8, 2002 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Otros cánceres poco comunes de la niñez

Entre los demás cánceres poco comunes de la niñez se encuentran el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de la piel, y cáncer de sitio primario desconocido. El pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de estos otros cánceres poco comunes de la niñez se examinan más abajo.

Estos síndromes son trastornos familiares que se caracterizan por transformaciones neoplásicas en más de un órgano endocrino.[1] Entre estas transformaciones figuran la hiperplasia, los adenomas benignos y los carcinomas. Son trastornos genéticos distintos con presentaciones clínicas características que se les llama MEN 1, MEN 2a y MEN 2b. Hay otro complejo al cual denominamos el complejo de Carney, que se relaciona con la neoplasia endocrina múltiple relacionada con tumores del corazón y la piel.[2-4]

El síndrome de MEN 1, también llamado síndrome de Werner,[5] puede involucrar tumores de la glándula pituitaria, la paratiroidea, estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas, que pueden segregar hormonas como insulina. El gen para este síndrome está situado en el cromosoma 11q13. El síndrome MEN 2a (Síndrome de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de la tiroidea, la hiperplasia de la paratiroidea, adenomas y feocromocitoma. El síndrome de MEN 2b se relacina con carcinoma medular tiroideo, hiperplasia de las paratiroideas, adenomas, feocromocitoma, neuromas mucosos y ganglioneuromas.[6] Los pacientes con el síndrome de MEN 2b pueden ser de talle esbelto y tener extremidades largas y delgadas, paladar de arco alto, y pectus excavatum o pes cavus. La cara puede caracterizarse por labios gruesos a causa de neuromas mucosos. Estos pacientes también se pueden identificar haciendo la prueba de estimulación pentagastrina o por análisis genético preselectivo en las familias que se sabe que están afectadas. En este síndrome, el carcinoma medular de la tiroidea puede surgir en una edad temprana y los niños de más edad tienen mayores probabilidades de haber desarrollado metástasis. Por tanto, la tiroidea debe extirparse al alcanzarse la edad de 6 meses a un año en los individuos afectados.

Una mutación de línea germinal en el oncogen RET (receptor tirosina-kinasa) en el cromosoma 10q11.2 es el responsable de la multiplicación descontrolada de las células en el carcinoma tiroideo medular relacionado con el síndrome MEN 2a y MEN 2b.[7,8] El manejo actual del cáncer tiroideo medular en niños provenientes de familia con el síndrome de MEN 2 dependen de la detección presintomática de la mutación del gen proto-oncógena RET, la cual es responsable de la enfermedad. Los niños con Men 2a deben someterse a una tiroidectomía total aproximadamente a los 5 años de edad antes de que el cáncer se expanda más allá de la glándula tiroidea.[9] Debido al aumento en cuanto a virulencia del carcinoma tiroideo medular en niños con MEN 2b, se recomienda que estos niños se sometan a una tiroidectomía profiláctica durante la infancia.[9,10] Se recomienda la extirpación completa de la glándula tiroidea como procedimiento adecuado en el manejo quirúrgico del cáncer medular de la tiroidea en niños, ya que existe una alta incidencia de enfermedad bilateral.

El complejo de Carney comprende la relación de la enfermedad corticosuprarrenal ganglionar pigmentada primaria con el nevo azul de la piel y la mucosa, y una variedad de otros tumores endocrinos y no endocrinos. Puede haber mixomas de la piel o la mama y tumores nacidos en la vaina de los nervios periféricos.[2-4] El resultado de los pacientes con síndrome de MEN 1 generalmente es bueno mientras se obtenga tratamiento adecuado para los tumores paratiroideo, pancreáticos y pituitarios. El resultado para los pacientes con el síndrome de MEN 2a también es bueno generalmente, pero existe la posibilidad de recurrencia del carcinoma medular de la tiroidea y del feocromocitoma.[11-13] Para los pacientes con complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia de las recurrencias de mixomas cardíacos y epiteliales y de otros tumores.

Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido de los carcinomas de células basales y de células escamosas.[14-20] La incidencia de melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% de los nuevos casos de melanoma que se diagnostican cada año en este país. En todas las instancias, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los adultos con relación al sitio de presentación, los síntomas, la descripción, la diseminación y el pronóstico. [20] Una serie indicó que el melanoma en niños en la etapa de prepubertad crece más rápidamente que el melanoma en personas mayores de edad.[21]

La mayor causa de cáncer de la piel de cualquier tipo es la exposición a los rayos ultravioletas (UV) de la luz solar.[22-25] Otras causas pueden estar relacionadas con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o inmunosupresión. La persona que tiene mayor probabilidad de desarrollar un melanoma se quema fácilmente al sol, tiene dificultad para broncearse al sol y generalmente tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay una incidencia creciente de cánceres cutáneos, tanto melanoma como no melanoma. El melanoma presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer, penetrar la piel o metastizar.

Los melanomas pueden ser congénitos.[17] A veces se asocian con grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevo melanocítico, que pueden cubrir el tronco y los muslos. Los melanomas también pueden desarrollarse en individuos con xerodermia pigmentosa, un raro trastorno recesivo caracterizado por sensibilidad extrema a la luz del sol, queratosis y varias manifestaciones neurológicas. Los individuos con xerodermia pigmentosa pueden también desarrollar otros cánceres de la piel, incluso carcinomas de células escamosas o de células basales.[18] Los niños con inmunodeficiencias hereditarias tienen mayor riesgo de desarrollar un melanoma durante su vida.

La melanosis neurocutánea es una afección poco común que se asocia con nevos congénitos múltiples o grandes de la piel y depósitos de melanina dentro del sistema nervioso central. Estos depósitos pueden detectarse por imaginería de resonancia magnética del cerebro o de la médula espinal. Los nevos displásicos ocurren en 5% de la población estadounidense aproximadamente y son precursores potenciales del melanoma.[18] Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden sangrar) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) corren mayor riesgo de desarrollar melanoma y de tener hijos afectados por estas lesiones premalignas.

El carcinoma de células basales aparece por lo general en forma de bultos elevados o de lesiones ulceradas, comúnmente en áreas de exposición previa al sol. Pueden ser tumores múltiples y empeoran con la radioterapia.[26] El síndrome de carcinoma de células basales nevoide (síndrome de Gorlin) es un trastorno poco común con una predisposición al desarrollo temprano de neoplasmas, incluso al carcinoma de células basales, fibroma ovárico y meduloblastoma desmoplásico.[27-29] El carcinoma de células escamosas suele presentar como lesiones rojizas con grados variantes de escamas o costras y una apariencia semejante a eccema, infecciones, trauma o psoriasis.

Para determinar el diagnóstico del cáncer de la piel es necesario hacer una biopsia o escisión. El diagnóstico es necesario para tomar decisiones adicionales acerca del tratamiento. El carcinoma de células basales y el de células escamosas son, por lo general, curables con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor consideración porque tiene potencial de metastizar. La cirugía para el melanoma depende de su tamaño, el sitio donde se encuentra, el grado de invasión y la diseminación metastásica o la etapa del tumor.[18] Podría ser necesario hacer una escisión amplia con injerto de la piel. Se recomienda actualmente que la resección quirúrgica incluya un margen de 2 cm de profundidad para las lesiones de melanoma y examen de los ganglios linfáticos regionales que drenan en el sitio del melanoma. Este procedimiento puede requerir que se inyecte un radioisótopo, se siga su distribución y entonces se realice la escisión de los ganglios linfáticos regionales relacionados (técnica de biopsia de ganglios centinelas).[30] Exige la inyección de un colorante azul vital y un radioisótopo en la piel para determinar las características del drenaje ganglionar. La disección de los ganglios linfáticos es necesaria si los ganglios centinelas están afectados por el tumor; sin embargo, si la enfermedad no se ha diseminado más allá de los ganglios linfáticos, se puede recomendar terapia adyuvante con interferón alfa-2b solo durante un periodo de un año.[18] El encontrar del ganglio linfático regional asociado con el tumor (mediante una biopsia de ganlgio linfático sentinela) puede aclarar también la sospecha de melanoma en situaciones diagnósticamente difíciles como el nevo Spitz con atipia significativa en el sitio primario.[30] Para los individuos con enfermedad metastásica, se ha propuesto una combinación de cisplatino, vinblastina, carboxamida de imidazol, interleucina-2 e interferón alfa-2b.[18] El pronóstico para los niños y adolescentes con melanoma es semejante al de los adultos con enfermedad en etapa similar, y depende del grosor del tumor y del grado de diseminación en el momento del diagnóstico.[31,32] La supervivencia disminuye según aumenta la profundidad de la invasión y con la metástasis a los ganglios linfáticos. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la piel en adultos.

Estos cánceres presentan como un cáncer metastásico en el cual no se puede determinar el sitio preciso del tumor primario.[33] Por ejemplo, los ganglios linfáticos en la base del cráneo se pueden dilatar en relación con un tumor que puede estar en la cara o en el cuero cabelludo, pero que no es evidente ni en el examen físico ni por imaginería radiográfica. Por lo tanto, las técnicas modernas de imaginería pueden indicar la diseminación de la enfermedad pero no su ubicación primaria. Los tumores como adenocarcinoma, melanoma y los tumores embrionales como el rabdomiosarcoma y el neuroblastoma pueden presentar de esta manera.

Para todos los pacientes que presentan con tumores de sitio primario desconocido, el tratamiento debe tener en cuenta la patología del tumor y debe ser apropiado para el tipo general de cáncer, independientemente del lugar o lugares afectados.[33] Tan pronto como sea posible deben iniciarse los tratamientos de quimioterapia y radioterapia correctos y pertinentes a la categoría general de carcinoma o sarcoma, según la histología, los síntomas y la diseminación del tumor.

Bibliografía

1. Dean PA: Hereditary intestinal polyposis syndromes. Rev Gastroenterol Mex 61 (2): 100-11, 1996 Apr-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Carney JA, Go VL, Sizemore GW, et al.: Alimentary-tract ganglioneuromatosis. A major component of the syndrome of multiple endocrine neoplasia, type 2b. N Engl J Med 295 (23): 1287-91, 1976.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Carney JA, Go VL, Gordon H, et al.: Familial pheochromocytoma and islet cell tumor of the pancreas. Am J Med 68 (4): 515-21, 1980.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Carney JA, Young WF: Primary pigmented nodular adrenocortical disease and its associated conditions. Endocrinologist 2: 6-21, 1992. 
   
   
5. Werner P: Endocrine adenomatosis and peptic ulcer in a large kindred: Inherited multiple tumors and mosaic pleiotropism in man. Am J Med 35(2): 205-212, 1963. 
   
   
6. Skinner MA, DeBenedetti MK, Moley JF, et al.: Medullary thyroid carcinoma in children with multiple endocrine neoplasia types 2A and 2B. J Pediatr Surg 31 (1): 177-81; discussion 181-2, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Sanso GE, Domene HM, Garcia R, et al.: Very early detection of RET proto-oncogene mutation is crucial for preventive thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2 children: presence of C-cell malignant disease in asymptomatic carriers. Cancer 94 (2): 323-30, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Alsanea O, Clark OH: Familial thyroid cancer. Curr Opin Oncol 13 (1): 44-51, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Skinner MA: Cancer of the thyroid gland in infants and children. Semin Pediatr Surg 10 (3): 119-26, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Leboulleux S, Travagli JP, Caillou B, et al.: Medullary thyroid carcinoma as part of a multiple endocrine neoplasia type 2B syndrome: influence of the stage on the clinical course. Cancer 94 (1): 44-50, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Lallier M, St-Vil D, Giroux M, et al.: Prophylactic thyroidectomy for medullary thyroid carcinoma in gene carriers of MEN2 syndrome. J Pediatr Surg 33 (6): 846-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Dralle H, Gimm O, Simon D, et al.: Prophylactic thyroidectomy in 75 children and adolescents with hereditary medullary thyroid carcinoma: German and Austrian experience. World J Surg 22 (7): 744-50; discussion 750-1, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Skinner MA, Wells SA Jr: Medullary carcinoma of the thyroid gland and the MEN 2 syndromes. Semin Pediatr Surg 6 (3): 134-40, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Sasson M, Mallory SB: Malignant primary skin tumors in children. Curr Opin Pediatr 8 (4): 372-7, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Barnhill RL: Childhood melanoma. Semin Diagn Pathol 15 (3): 189-94, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Fishman C, Mihm MC Jr, Sober AJ: Diagnosis and management of nevi and cutaneous melanoma in infants and children. Clin Dermatol 20 (1): 44-50, 2002 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Hamre MR, Chuba P, Bakhshi S, et al.: Cutaneous melanoma in childhood and adolescence. Pediatr Hematol Oncol 19 (5): 309-17, 2002 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Ceballos PI, Ruiz-Maldonado R, Mihm MC Jr: Melanoma in children. N Engl J Med 332 (10): 656-62, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Schmid-Wendtner MH, Berking C, Baumert J, et al.: Cutaneous melanoma in childhood and adolescence: an analysis of 36 patients. J Am Acad Dermatol 46 (6): 874-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Pappo AS: Melanoma in children and adolescents. Eur J Cancer 39 (18): 2651-61, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Mones JM, Ackerman AB: Melanomas in prepubescent children: review comprehensively, critique historically, criteria diagnostically, and course biologically. Am J Dermatopathol 25 (3): 223-38, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Pappo AS, Kaste SC, Rao BN, et al.: Childhood melanoma. In: Balch CM, Houghton AN, Sober AJ, et al., eds.: Cutaneous Melanoma. 3rd ed., St. Louis, Mo: Quality Medical Publishing Inc., 1998, pp 175-186. 
    
    
23. Heffernan AE, O'Sullivan A: Pediatric sun exposure. Nurse Pract 23 (7): 67-8, 71-8, 83-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Berg P, Lindelöf B: Differences in malignant melanoma between children and adolescents. A 35-year epidemiological study. Arch Dermatol 133 (3): 295-7, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
25. Elwood JM, Jopson J: Melanoma and sun exposure: an overview of published studies. Int J Cancer 73 (2): 198-203, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
26. Garcia-Silva J, Velasco-Benito JA, Pena-Penabad C, et al.: Basal cell carcinoma in a girl after cobalt irradiation to the cranium for acute lymphoblastic leukemia: case report and literature review. Pediatr Dermatol 13 (1): 54-7, 1996 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
    
    
27. Gorlin RJ: Nevoid basal cell carcinoma syndrome. Dermatol Clin 13 (1): 113-25, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
28. Kimonis VE, Goldstein AM, Pastakia B, et al.: Clinical manifestations in 105 persons with nevoid basal cell carcinoma syndrome. Am J Med Genet 69 (3): 299-308, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
29. Amlashi SF, Riffaud L, Brassier G, et al.: Nevoid basal cell carcinoma syndrome: relation with desmoplastic medulloblastoma in infancy. A population-based study and review of the literature. Cancer 98 (3): 618-24, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
30. Pacella SJ, Lowe L, Bradford C, et al.: The utility of sentinel lymph node biopsy in head and neck melanoma in the pediatric population. Plast Reconstr Surg 112 (5): 1257-65, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
31. Gibbs P, Moore A, Robinson W, et al.: Pediatric melanoma: are recent advances in the management of adult melanoma relevant to the pediatric population. J Pediatr Hematol Oncol 22 (5): 428-32, 2000 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]
    
    
32. Conti EM, Cercato MC, Gatta G, et al.: Childhood melanoma in Europe since 1978: a population-based survival study. Eur J Cancer 37 (6): 780-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
33. Kuttesch JF Jr, Parham DM, Kaste SC, et al.: Embryonal malignancies of unknown primary origin in children. Cancer 75 (1): 115-21, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    

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Modificaciones a este sumario (09/21/2004)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Blastoma pleuropulmonar

Se añadió una referencia con un enlace al registro del blastoma pleuropulmonar y el sitio de recursos en Internet.

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Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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