Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Gliomas intrínsecos difusos del tronco encefálico         Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado Neurofibromatosis

Glioma del tronco encefálico infantil recurrente
Modificaciones a este sumario (09/17/2004)
Información adicional

Información general

Este sumario sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio del diagnóstico, la clasificación de la enfermedad, el tratamiento y el pronóstico del glioma del tronco encefálico infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial ¹ conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez ² para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico pero también fibrilar y menos frecuente, de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodérmico primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Glioma del tronco encefálico (con frecuencia diagnosticado neurorradiográficamente sin biopsia; es con mayor frecuencia de alto grado pero podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región selar o supraselar y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles e incluyen los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Los glioma diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasmo, hipotalámico o talámico) generalmente de grado bajo (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
3. Tumores de célula germinales (germinoma y no germinomatoso).

Otros tumores que ocurren supratentorialmente son los siguientes:

1. Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2).
2. Astrocitoma de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma multiforme [grado 3 o grado 4]).
3. Glioma mixto (de alto grado o de bajo grado).
4. Oligodendroglioma.
5. Tumor neuroectodérmico primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma (celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumor del plexo coroides (papiloma y carcinoma).
9. Tumor pineal parenquimal ( pineocitoma o tumor mixto pineal parenquimal).
10. Tumor glial neuronal y mixto neuronal (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor disembrioplásico neuroepitelial).
11. Metástasis (poco común) de cánceres extra neurales.

Es importante que quienes atienden a un niño con tumor cerebral comprendan los siguientes conceptos generales:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada, si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.



2. El tratamiento de los niños con tumores cerebrales primarios presenta grandes dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología, oncología pediátrica, neurooncología, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]



3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven cinco años después del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.



4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas instituciones y grupos de cooperación.



5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]



6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov ³. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824. 
   
   
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994. 
   
   
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

Clasificación celular

Los gliomas del tronco encefálico se clasifican según su ubicación, grado de diseminación e histología, aspecto radiográfico, El glioma del tronco encefálico puede presentarse en el puente de Varolius, el cerebro medio, el techo del mesencéfalo, el dorso de la médula en la unión cervicomedular o en regiones múltiples del tronco encefálico. El tumor podría envolver de forma contigüa los pedúnculos cerebelosos, cerebelo o tálamo. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantiles son tumores intrínsecos difusos que afectan el puente de Varolius, frecuentemente con complicación contigua de otros sitios del tronco encefálico.[1-4] El pronóstico para estos tumores es precario, sin embargo, existe un subconjunto de tumores cuyo pronóstico es más favorable como el de los astrocitomas pilocíticos focales. Estos suelen presentarse con mayor frecuencia en el techo del mesencéfalo, localizado en el puente de Varolius o la unión cervicomedular y tienen mucho mejor pronóstico que los tumores intrínsecos difusos.[2,3,5-7]

El tumor primario del tronco encefálico suele diagnosticarse más a menudo sobre la base de hallazgos clínicos y por medio de estudios de imágenes neurológicas.[8] Con frecuencia se observa una gran cantidad de variabilidad histológica en un solo tumor en particular. Por lo general, no es necesario hacer una confirmación histológica en el caso de tumores intrínsecos difusos y a menudo, no se hace a menos que se dude del diagnóstico. La mayoría de los tumores intrínsecos difusos son gliomas fibrilares o malignos. Casi nunca se indica biopsia en los casos de tumores intrínsecos difusos que comprometen el puente de varolio a menos que el diagnóstico esté en duda. Los especimenes de biopsia de gliomas intrínsecos del tronco encefálico pueden ser engañosos a causa de errores de muestreo. Se podría indicar biopsia o resección de tumores del tronco encefálico que no son difusos o intrínsecos. Nuevos métodos de realizar la biopsia de aguja estereotáctica la pueden hacer más inocua.[9]

Bibliografía

1. Cohen ME, Duffner PK, Heffner RR, et al.: Prognostic factors in brainstem gliomas. Neurology 36 (5): 602-5, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Albright AL, Guthkelch AN, Packer RJ, et al.: Prognostic factors in pediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg 65 (6): 751-5, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Halperin EC, Wehn SM, Scott JW, et al.: Selection of a management strategy for pediatric brainstem tumors. Med Pediatr Oncol 17 (2): 117-26, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R, et al.: Magnetic resonance scans should replace biopsies for the diagnosis of diffuse brain stem gliomas: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 33 (6): 1026-9; discussion 1029-30, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Cartmill M, Punt J: Diffuse brain stem glioma. A review of stereotactic biopsies. Childs Nerv Syst 15 (5): 235-7; discussion 238, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   

Información sobre los estadios

No existe un sistema de clasificación que se aplique generalmente a los gliomas del tronco encefálico infantiles.[1-3] Es raro que estos tumores se hayan diseminado fuera del propio tronco encefálico al momento de hacerse el diagnóstico inicial. El tumor intrínseco difuso del tronco encefálico se relaciona con una probabilidad muy baja de supervivencia a largo plazo. Los tumores menos comunes del cerebro medio, especialmente los de la región de la placa tectal, se han examinado por separado de los del tronco encefálico porque es más probable que sean de grado bajo y que tengan mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo (aproximadamente 80% de supervivencia sin evolución a los cinco años contra menos de 20% para los tumores del puente de Virolius y la médula).[1-8] En forma similar, los tumores cervicomedulares y los exofíticos dorsales pueden tener mejor pronóstico que los gliomas pontinos difusos. Por lo general, la diseminación de los tumores malignos del tronco encefálico es contigua; se ha observado metástasis por el espacio subaracnoideo en hasta un 30% de los casos diagnosticados antes de la muerte.[9] Esta diseminación puede ocurrir antes de que haya una recaída local pero suele presentarse al mismo tiempo que la recurrencia local de la enfermedad o después de ella.

Bibliografía

1. Cohen ME, Duffner PK, Heffner RR, et al.: Prognostic factors in brainstem gliomas. Neurology 36 (5): 602-5, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Albright AL, Guthkelch AN, Packer RJ, et al.: Prognostic factors in pediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg 65 (6): 751-5, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Halperin EC, Wehn SM, Scott JW, et al.: Selection of a management strategy for pediatric brainstem tumors. Med Pediatr Oncol 17 (2): 117-26, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Packer RJ, Allen J, Nielsen S, et al.: Brainstem glioma: clinical manifestations of meningeal gliomatosis. Ann Neurol 14 (2): 177-82, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. En pediatría los ensayos clínicos están diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar sus resultados a los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.

A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se responsabilize de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la radioterapia de tumores cerebrales pediátricos requiere que esta se realice en centros en los que se tenga experiencia en esa área para así asegurar que se obtengan resultados óptimos.

Con frecuencia se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños de menor edad.[1-3] Por esta razón, se está estudiando la función de la quimioterapia en permitir que se atrase la administración de la radioterapia y los resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para retrasar y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a algunos niños con lesiones benignas y malignas.[4,5] El manejo de estos pacientes a largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía

1. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Gliomas intrínsecos difusos del tronco encefálico

El tratamiento convencional para los niños con glioma intrínseco difuso del tronco encefálico consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más del 90% de los pacientes sucumbirán ante la enfermedad en un plazo de 18 meses a partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre 5,400 cGy y 6,000 cGy administradas de forma local al sitio primario del tumor en fracciones diarias únicas.

La radioterapia hiperfraccionada (dos veces al día) para administrar una dosis más elevada, y ya se han llevado a cabo estudios que usan dosis tan elevadas, de hasta 7,800 cGy. No se ha probado que estas dosis más elevadas de radioterapia mejoren la tasa de supervivencia ni el período de supervivencia en los pacientes con tumores pontinos difusos o primarios.[1,2] Algunos estudios en curso están evaluando la eficacia de varios radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad, pero hasta el momento no han podido demostrar que su importancia sea significativa en los resultados.[2,3]

• El Consorcio del tumor cerebral pediátrico está coordinando estudios múltiples, incluso un estudio en fase II (PBTC-014) [4] de un compuesto oral con inhibidores de la transferasa de la proteína farnesil (tipifarnib) administrado durante y después de la radioterapia; un estudio en fase II (PBTC-006) [5] con mesulato de imatinib después de la radioterapia; y un estudio en fase II (PBTC-007) [6] de un fármaco (gefitinib) receptor del factor de crecimiento (EGFr) antiepidérmico durante y después de la radioterapia.

La función de la quimioterapia en el tratamiento de los pacientes con gliomas del tronco encefálico recién diagnosticados es limitada.[2,7,8] Hasta ahora, ni la quimioterapia adyuvante o neoadyuvante, ni la inmunoterapia cuando se combina con la radioterapia, han podido mejorar la supervivencia de los niños con tumores intrínsecos difusos.[9] Se están llevando a cabo estudios en los que se usa la combinación de quimioterapia y radioterapia al tronco encefálico. Los niños menores de 3 años de edad con tumores intrínsecos difusos podrían beneficiarse del empleo de la quimioterapia para modificar o retardar la radioterapia.[10]

Ciertos pacientes, principalmente aquellos con tumores focales y exofíticos dorsales de bajo grado, podrían tratarse quirúrgicamente.[11] Los pacientes con resección amplia pueden someterse a observación antes de dar inicio a la terapia adicional, preferiblemente como parte de un ensayo clínico prospectivo. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov ³. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido cefalorraquídeo y mantenerse bajo observación empleando una serie sucesiva de estudios neurorradiográficos hasta que haya prueba de enfermedad evolutiva.[11]

El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una larga historia de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir cualquier tratamiento.[12] En estos niños los gliomas del tronco encefálico podrían ser de tipo indolente y no requerir ningún tratamiento específico por años.[13]

Bibliografía

1. Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Haas-Kogan DA, Pediatric Brain Tumor Consortium: Phase I/II Study of Tipifarnib and Radiotherapy in Pediatric Patients With Non-Disseminated Intrinsic Diffuse Brainstem Gliomas, PBTC-014, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial] ⁴
   
   
5. Pollack I F, Pediatric Brain Tumor Consortium: Phase I/II Study of Imatinib Mesylate With or Without Radiotherapy in Children With Newly Diagnosed Poor Prognosis Brainstem Glioma or Recurrent High-Grade Intracranial Glioma (Phase I, strata I and IIA closed to accrual as of 5/10/04.), PBTC-006, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial] ⁵
   
   
6. Geyer JR, Pediatric Brain Tumor Consortium: Phase II Study of Gefitinib and Brain Irradiation in Children With Newly Diagnosed Brain Stem Tumors or Incompletely Resected Supratentorial Malignant Gliomas, PBTC-007, Clinical trial, Active.  [PDQ Clinical Trial] ⁶
   
   
7. Jenkin RD, Boesel C, Ertel I, et al.: Brain-stem tumors in childhood: a prospective randomized trial of irradiation with and without adjuvant CCNU, VCR, and prednisone. A report of the Childrens Cancer Study Group. J Neurosurg 66 (2): 227-33, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78 (3): 527-31, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    

Glioma del tronco encefálico infantil recurrente

El glioma del tronco encefálico infantil puede recurrir tanto en forma benigna como maligna y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad puede ocurrir en el sitio del tumor primario o, especialmente en el caso de tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central. La recaída sistémica es rara pero puede ocurrir. Al momento de la recurrencia, se indica una evaluación completa para determinar el grado de la recaída para todos los tumores malignos y, selectivamente, para lesiones más benignas. La biopsia y la resección quirúrgica deberían tomarse en cuenta para confirmar la recaída, a veces es difícil distinguir clínicamente la recurrencia del tumor y otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis cerebral relacionada con el tratamiento, cuando están en el diferencial. Normalmente, esta confirmación no es necesaria en los niños con tumores intrínsecos difusos. Otros análisis, como la tomografía de emisión de positrones más tomografía computarizada de emisión de un solo fotón, no han resultado confiables para distinguir entre la necrosis y la recurrencia del tumor en los gliomas del tronco encefálico. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica debe estimarse en cada caso en particular, basándose en el tipo inicial del tumor, el intervalo de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión tumoral, y el cuadro clínico.

La quimioterapia con agentes tales como carboplatino y vincristina puede ser eficaz en los niños con glioma exofítico recurrente de grado bajo.[1] Hay que pensar en la posibilidad de que los pacientes con glioma intrínseco difuso recurrente del tronco encefálico participen en ensayos de enfoques terapéuticos nuevos porque ningún agente "estándar" ha mostrado tener un alto grado de actividad. De forma alterna se podría indicar cuidados paliativos en tales individuos.

Bibliografía

1. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   

Modificaciones a este sumario (09/17/2004)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se añadió un enlace al sumario sobre los Efectos tardíos de la terapia anticancerosa en la niñez ².

Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Se añadieron los protocolos PBTC-014, PBTC-006, y PBTC-007 como opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los gliomas del tronco encefálico difusos intrínsicos.

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ⁷ (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ⁸

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ⁹

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ¹⁰

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ¹¹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ¹² (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ¹³ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ¹⁴ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).