Tumor de Wilms
Estadio I (43% de los pacientes)
Estadio II (23% de los pacientes)
Estadio III (23% de los pacientes)
Estadio IV (10% de los pacientes)
Estadio V (5% de los pacientes)
Anaplasia estadio I-IV (histología no favorable)

Tumor de Wilms

El Grupo Nacional de Estudios sobre el Tumor de Wilms ha creado un sistema de clasificación clinicopatológico según el cual el estadio clínico lo determina el cirujano pediatra en la sala de operaciones y la confirma el patólogo. La clasificación, que se basa en el grado de extensión macroscópica y microscópica del tumor, es la misma para tumores con características histológicas favorables o desfavorables. Por lo tanto, los pacientes deberán ser caracterizados utilizando ambos criterios (por ejemplo, estadio II, histología favorable o estadio II, histología desfavorable).[1,2]

Más adelante se da una descripción del sistema de clasificación y la incidencia proveniente del Tercer Estudio Nacional del Tumor de Wilms (NWTS-3, por sus siglas en inglés).[2]

El tumor de Wilms en estadio I está definido como un tumor limitado al riñón y completamente extirpado. La superficie de la cápsula renal está intacta y el tumor no se rompe ni antes de la escisión ni durante la misma. Los vasos del seno renal no están complicados y no hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de escisión.

El tumor de Wilms en estadio II se define como un tumor que se extiende más allá del riñón pero que se extirpa completamente. No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de escisión. Se puede dar cualquiera de las siguientes condiciones:

1. Extensión regional del tumor, es decir, penetración a través de la superficie externa de la cápsula renal en el tejido blando perirenal o más de 1 a 2 mm de invasión tumoral en el seno renal.
2. Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen trombo tumoral.
3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor limitado al costado.
4. Durante el Estudio Nacional del Tumor de Wilms (NWTS-5), los tumores con indicios de invasión de los vasos en el seno renal (sin razón para ser clasificado como estadio II) se clasificaron como estadio II en vez de la clasificación de estadio I a la que se les asignó durante NWTS-1 a 4.[3]

El tumor de Wilms en estadio III se define como un tumor residual que está limitado al abdomen. Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones:

1. Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las cadenas periaórticas, o más allá resultan con tumores en la biopsia. La complicación de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extraabdominales sería un criterio para el estadio IV.
2. Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor, como por derramamiento tumoral más allá del flanco antes de la cirugía o durante la misma, o mediante crecimiento tumoral que ha penetrado la superficie peritoneal.
3. Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.
4. El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o macroscópicos.
5. El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en estructuras vitales.

El tumor de Wilms en estadio IV se define como la presencia de metástasis hematógena. Hay depósitos metastásicos más allá del estadio III, por ejemplo, al pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una combinación de estos sitios.

El tumor de Wilms en estadio V se define como complicación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial.

En los pacientes comprometidos de forma bilateral, se deberá intentar clasificar cada lado según los criterios anteriores en base al grado de la enfermedad antes de la biopsia. La supervivencia a 4 años era del 94% para aquellos pacientes cuya lesión más avanzada estaba en estadio I o II; y de 76% para aquellos cuya lesión más avanzada estaba en estadio III.[4]

Los niños con tumores anaplásticos en estadio I tienen un pronóstico excelente. En su manejo puede emplearse el mismo régimen que se les da a los pacientes en estadio I de histología favorable. Los niños con anaplasia difusa en estadio II hasta la estadio IV, sin embargo, representan un grupo de mayor riesgo. Estos tumores son mucho más resistentes a la quimioterapia que tradicionalmente se administra a niños con tumor de Wilms (con histología favorable).[5]

Bibliografía

1. Wilms' tumor: status report, 1990. By the National Wilms' Tumor Study Committee. J Clin Oncol 9 (5): 877-87, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. D'Angio GJ, Breslow N, Beckwith JB, et al.: Treatment of Wilms' tumor. Results of the Third National Wilms' Tumor Study. Cancer 64 (2): 349-60, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Beckwith JB: National Wilms Tumor Study: an update for pathologists. Pediatr Dev Pathol 1 (1): 79-84, 1998 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Ritchey ML, Coppes MJ: The management of synchronous bilateral Wilms tumor. Hematol Oncol Clin North Am 9 (6): 1303-15, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Ritchey ML, Pringle KC, Breslow NE, et al.: Management and outcome of inoperable Wilms tumor. A report of National Wilms Tumor Study-3. Ann Surg 220 (5): 683-90, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   

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