La mayoría de los tumores carcinoides, especialmente en estadios iniciales, son de lento crecimiento, tratables y a menudo curables.[1] La presentación de metástasis de los tumores carcinoides está directamente relacionada con el tamaño del tumor primario (las lesiones de 1 cm o menos rara vez tienen metástasis; las lesiones de más de 2 cm frecuentemente tienen metástasis). Se clasifican como tumores de absorción neuroendocrina o de absorción de precursor amino y descarboxilación. Rara vez son parte del síndrome de neoplasias endocrinas múltiples tipo I. Los tumores carcinoides pueden surgir de diversos sitios, generalmente el conducto gastrointestinal y los pulmones. El apéndice, intestino delgado y el recto representan más del 90% de los casos quirúrgicos que ocurren en el tracto gastrointestinal. Los tumores carcinoides del intestino delgado pueden presentarse en sitios múltiples en el mismo paciente. Los síntomas pueden ser crónicos, indicando obstrucción parcial o intususcepción. Los tumores carcinoides, con excepción de los que se originan en el recto, producen una variedad de sustancias endocrinas, de las que la más frecuente es la serotonina (5-hidroxitriptamina) y la calicreína (un activador de liberación de bradiquinina). El diagnóstico del síndrome carcinoide (síndrome relacionado con rubefacción, diarrea, broncoconstricción, lesiones cardiovalvulares y telangiectasia) se comprueba mediante la demostración de índices elevados de ácido 5-hidroxiindoleacético de la orina en 24 horas. Esta prueba no es útil en el diagnóstico de carcinoides en un estadio curable, excepto en casos poco comunes en los que el tumor sale de un lugar fuera de tracto gastrointestinal, por ejemplo los pulmones.[2-7] El ensayo sanguíneo de cromogranina A podría también resultar útil, aunque no es una prueba confirmatoria específica para los carcinoides o tumores neuroendocrinos.[8] Los carcinoides primarios del colon extrapélvico son raros típicamente presentes con enfermedad metastásica, y tienen un pronóstico precario.[9,10] Pacientes con tumor carcinoide tienen un riesgo mayor de malignidades segundas sincrónicas o metacrónicas. El sitio más común para una segunda malignidad primaria es el tracto gastrointestinal.[11]

El síndrome carcinoide, relativamente poco común, se relacionan con la producción de sustancias bioactivas, pero los mecanismos farmacológicos precisos aún no están claros. Debido a la eficacia del metabolismo hepático de aminas vasoactivas, el síndrome carcinoide rara vez ocurre en la ausencia de metástasis hepáticas. Las excepciones son las circunstancias en las que la sangre venosa que drena de los tumores entra directamente en la circulación sistémica (por ejemplo, tumores primarios pulmonares y del ovario y compromiso pélvico o retroperitoneal por carcinoides metastásicos o invasores locales del intestino delgado o metástasis ósea extensiva).

La resección quirúrgica es la modalidad curativa estándar. Si el tumor primario se localiza y es resecable, las tasas de supervivencia de 5 años son excelentes (70%-90%). Aun en pacientes con metástasis a distancia, la enfermedad es generalmente muy indolente con supervivencia mediana de 2 años o más. En caso necesario, se puede lograr una excelente paliación por medio de cirugía de desviación o resección de metástasis hepáticas grandes que pueden producir el síndrome carcinoide. La radioterapia tiene una función de menor importancia en pacientes con enfermedad regionalmente no resecable y puede paliar el dolor de la metástasis ósea. Los pacientes con síndrome carcinoide pueden generalmente ser efectivamente aliviados con inyecciones de somatostatina análoga de 2 a 3 veces al día. Hoy día está disponible un análogo de la somatostatina de acción prolongada y de eficacia similar, que puede administrarse mediante inyección una vez al mes.[12]

Los pacientes con enfermedad carcinoide metastásica sintomática son candidatos idóneos para ensayos clínicos que examinan la quimioterapia de combinación, ya que la quimioterapia estándar de agente único proporciona mínima paliación. Sin embargo, las combinaciones quimioterapéuticas de fármacos ocasionalmente ofrecen paliación duradera (más de 1 año). En pacientes con síndrome carcinoide, la paliación a veces se obtiene con agentes farmacológicos que suprimen la producción o bloquean la acción de aminas vasoactivas; particularmente interesante es un análogo de somatostatina.[13] Algunos pacientes se benefician del uso de alfa interferón. En algunos pacientes se pueden presentar efectos tóxicos que frecuentemente exceden los beneficios terapéuticos, estos efectos son reversibles una vez se descontinúa el tratamiento y generalmente no se presentan con dosis pequeñas. Algunos informes anecdóticos de actividad biológica, dan cuenta de que algunos pacientes responden al tratamiento con octreotido e interferón alfa.[14] Los pacientes con metástasis asintomática que no pueden ser resecados para una cura, frecuentemente permanecen sin síntomas por largos períodos de tiempo.

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