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Índice Descripción
Explicación de las etapas
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa I
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa II
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa III
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa IV
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary recurrente
Modificaciones a este sumario (02/20/2003)
Para mayor información
Descripción del PDQ
Descripción
¿Qué es la micosis fungoide y el síndrome de Sezary?
La micosis fungoide y el síndrome de Sezary es una enfermedad en la que
algunas células del sistema linfático (llamadas linfocitos T) se convierten en
cáncer (se vuelven malignas) y afectan a la piel. Los linfocitos son glóbulos
blancos que combaten las infecciones producidos en la médula ósea y otros
órganos del sistema linfático. Las células T son linfocitos especiales que
ayudan al sistema inmunológico a eliminar del cuerpo las bacterias y otros
elementos nocivos.
El sistema linfático forma parte del sistema inmunológico y está constituido
por tubos delgados que se ramifican, como los vasos sanguíneos, a todas las
partes del cuerpo, incluyendo la piel. Los vasos linfáticos transportan
linfa, un líquido incoloro y aguado que contiene linfocitos. A lo largo de la
red de vasos se encuentran grupos de órganos pequeños en forma de frijol
llamados nódulos linfáticos. Existen conglomerados de nódulos linfáticos en
las axilas, la pelvis, el cuello y el abdomen. El bazo (un órgano situado en
la parte superior del abdomen que produce linfocitos y filtra los glóbulos
deteriorados de la sangre), el timo (un órgano pequeño que se encuentra debajo
del esternón), y las amígdalas (un órgano situado en la garganta) también
forman parte del sistema linfático.
Existen varios tipos de linfoma, pero los más comunes son el linfoma de
Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Estos tipos de linfoma por lo general se
originan en los nódulos linfáticos y en el bazo. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento del Linfoma no Hodgkin en adultos 1; Linfoma no Hodgkin infantil 2; Linfoma de Hodgkin en adultos 3; y Linfoma de Hodgkin infantil 4.)
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary generalmente se desarrolla lentamente
durante un período de varios años. En las etapas iniciales, puede sentirse
picazón en la piel y pueden desarrollarse parches secos y oscuros. A medida
que la enfermedad empeora, se pueden formar tumores en la piel, una condición
llamada micosis fungoide. Cuanta más área cutánea abarque la enfermedad,
mayor es la posibilidad de que la piel se infecte. La enfermedad se puede
diseminar a los nódulos linfáticos o a otros órganos del cuerpo, como el bazo,
los pulmones o el hígado. Cuando se encuentra un número elevado de células
tumorales en la sangre, la condición se llama síndrome de Sézary.
Si usted tiene síntomas de linfoma cutáneo, el médico puede extraer un
crecimiento de la piel para observarlo a través del microscopio. Este
procedimiento se conoce como biopsia.
Su probabilidad de recuperación (pronóstico) y la selección de su tratamiento
dependerán de la etapa en que se encuentre la enfermedad (si se encuentra sólo
en la piel o se ha diseminado a otros lugares del cuerpo) y de su estado de
salud en general.
Existen muchos otros tipos de cáncer que se originan en la piel. Los más
comunes son el cáncer de células basales y el cáncer de células escamosas (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el
Cáncer de la piel 5). Existe otro tipo de cáncer de la piel denominado melanoma
(para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento del
Melanoma 6). El sarcoma de Kaposi, un tipo poco común de cáncer que ocurre con
mayor frecuencia entre pacientes con el Síndrome de Inmunodeficiencia
Adquirida (SIDA), también afecta la piel. (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Sarcoma de Kaposi 7.) El cáncer que se origina en otra parte del cuerpo
también puede diseminarse (por metástasis) a la piel.
Explicación de las etapas
Etapas de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary
Una vez detectado la micosis fungoide/síndrome de Sézary, se harán pruebas
adicionales para determinar si las células cancerosas se han diseminado a
otras partes del cuerpo. Este proceso se conoce como clasificación por
etapas. El médico necesita saber la etapa en que se encuentra la enfermedad
para planificar el tratamiento adecuado. Para la clasificación de la micosis
fungoide/síndrome de Sézary se emplean las siguientes etapas:
Etapa I
El cáncer sólo afecta a algunas partes de la piel, las cuales presentan
parches rojos, secos y escamosos, pero no tumores. Los nódulos linfáticos no
están más grandes de lo normal.
Etapa II
Se pueden presentar cualquiera de las siguientes situaciones:
- La piel tiene parches rojos, secos, escamosos, pero no tiene tumores. Los
nódulos linfáticos están más grandes de lo normal, pero no contienen células
cancerosas.
- Hay tumores en la piel. Los nódulos linfáticos están normales o más
grandes de lo normal, pero no contienen células cancerosas.
Etapa III
Casi toda la piel está roja, seca y escamosa. Los nódulos linfáticos se
observan normales o están más grandes de lo normal, pero no contienen células
cancerosas.
Etapa IV
Además de estar comprometida la piel, se da alguna de las siguientes
situaciones:
- Se encuentran células cancerosas en los nódulos linfáticos.
- El cáncer se ha diseminado a otros órganos, como el hígado o el pulmón.
Recurrente
Cuando la enfermedad es recurrente significa que el cáncer ha vuelto
(recurrido) después de haber sido tratado. Puede volver al lugar en donde se
originó o a otra parte del cuerpo.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary
Existen tratamientos para todos los pacientes con la micosis fungoide/síndrome
de Sézary. Se emplean por lo general tres tipos de tratamiento:
- Radioterapia (el uso de rayos de alta energía para eliminar las células
cancerosas)
- Quimioterapia (el uso de fármacos para eliminar las células cancerosas)
- Fototerapia (el uso de luz y fármacos especiales para hacer que las
células cancerosas sean más sensibles a la luz)
La terapia biológica (el uso del sistema inmunológico del cuerpo para combatir
el cáncer) está siendo estudiada en pruebas clínicas.
La radioterapia consiste en el uso de rayos de alta energía para eliminar
células cancerosas y reducir tumores. Para el tratamiento del linfoma cutáneo
de células T, comúnmente se emplean rayos especiales de partículas diminutas
llamadas electrones que se aplican a toda la piel. Este tipo de procedimiento
se denomina radioterapia total con haz de electrones a la piel o radioterapia
TSEB (por sus siglas en inglés). La radioterapia con haz de electrones también puede administrarse en
áreas más reducidas de la piel. Este tipo de radiación solamente entra en las
capas externas de la piel. Otro tipo de radiación consiste en el uso de rayos
X para eliminar células cancerosas. Los rayos X generalmente se dirigen sólo
a ciertas áreas del cuerpo, pero hay estudios que emplean rayos X dirigidos a
todo el cuerpo (irradiación total del cuerpo).
La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar células
cancerosas. La quimioterapia puede tomarse en forma oral o inyectarse en una
vena o músculo. La quimioterapia administrada de esta manera se denomina
tratamiento sistémico, ya que el medicamento entra en el torrente sanguíneo,
viaja a través del cuerpo y puede eliminar células cancerosas en todo el
cuerpo. En el linfoma cutáneo de células T, los fármacos quimioterapéutivos
se pueden administrar en forma de crema o loción que se aplica a la piel, lo
cual se conoce con el nombre de quimioterapia tópica.
La fototerapia consiste en el uso de luz para eliminar las células cancerosas.
Al paciente se le administra un medicamento que hace que las células
cancerosas se hagan sensibles a la luz y luego se enfoca una luz especial
sobre las células cancerosas para eliminarlas. En un tipo de fototerapia
llamada terapia PUVA, usted recibirá una droga llamada psoraleno y luego se
hará resplandecer luz ultravioleta A sobre su piel. En otro tipo de
fototerapia llamada fotoquimioterapia extracorporal, a Ud. se le administrarán
ciertos medicamentos y se le extraerán algunos glóbulos del cuerpo para
ponerse bajo una luz especial y luego ser regresados al cuerpo. Si se le
administra fototerapia, usted deberá seguir con cuidado las instrucciones del
médico en cuanto a la cantidad de luz solar que usted deberá recibir.
El propósito de la terapia biológica es tratar de lograr que el propio cuerpo
combata el cáncer. En ella se emplean materiales producidos por el cuerpo o
en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales
del cuerpo contra las enfermedades. A la terapia biológica también se le
conoce con el nombre de terapia modificadora de la respuesta biológica (BRM,
por sus siglas en inglés) o inmunoterapia.
El trasplante de médula ósea se usa para reemplazar la médula ósea afectada
con médula ósea sana. En primer lugar, se destruye toda la médula ósea del
cuerpo con dosis elevadas de quimioterapia con o sin radioterapia. Luego se
toma médula sana de otra persona (un donante) cuyos tejidos son iguales o casi
iguales a los suyos. El donante puede ser un gemelo (la opción ideal), un
hermano o hermana u otra persona que no tenga ningún parentesco con usted. La
médula sana del donante se le inyecta a usted en una vena, reemplazando así
la médula destruida. Un trasplante de médula ósea en el que se usa médula de
un pariente o persona no relacionada con usted se denomina trasplante de
médula ósea alogénico.
Otro tipo de trasplante de médula ósea, llamado trasplante de médula ósea
autólogo, se está estudiando en pruebas clínicas. Para este tipo de
trasplante, se toma médula ósea del cuerpo del paciente y se trata con
medicamentos para eliminar las células cancerosas. Luego se congela la médula
para conservarla. El paciente recibe entonces quimioterapia en dosis elevadas
con o sin radioterapia para destruir todo lo que quede de la médula. Después
se descongela la médula que se conservó y se inyecta en una vena reemplazando
así la médula previamente destruida.
Existe otro tipo de trasplante autólogo conocido con el nombre de trasplante
de célula madre periférica. En este procedimiento la sangre se pasa por una
máquina que extrae las células madres (las células inmaturas de las cuales se
derivan todos los glóbulos), y luego devuelve la sangre al cuerpo. Este
procedimiento se llama leucoféresis y por lo general dura 3 ó 4 horas. Las
células madres se tratan con medicamentos para eliminar cualquier célula
cancerosa, y luego se congelan hasta que le son trasplantadas al paciente.
Este procedimiento se puede llevar a cabo por sí solo o puede ir acompañado de
un trasplante de médula ósea autólogo.
Su probabilidad de recuperación es mayor si el médico escoge un hospital en el
que se llevan a cabo más de 5 trasplantes de médula ósea al año.
Tratamiento por etapas
El tratamiento del linfoma cutáneo de células T dependerá de la etapa en que
se encuentre su enfermedad, su edad y su estado de salud en general.
Se podría considerar un tratamiento estándar por su eficacia en varios
pacientes en estudios anteriores o usted podría optar por tomar parte en una
prueba clínica. La mayoría de los pacientes que tienen linfoma cutáneo de
células T no se curan con terapia estándar y algunos tratamientos estándar
podrían tener más efectos secundarios de los deseados. Por estas razones, las
pruebas clínicas están diseñadas para encontrar mejores maneras de tratar a
los pacientes con cáncer y se basan en la información más actualizada. Se
están llevando a cabo pruebas clínicas en varias partes del país para la
mayoría de las etapas del linfoma cutáneo de células T. Si desea más información, llame al Servicio de
Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa I
El tratamiento podría ser uno de los siguientes:
- Fototerapia (terapia PUVA) con o sin terapia biológica.
- Radioterapia total con haz de electrones a la piel (radioterapia TSEB).
- Quimioterapia tópica.
- Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X para
reducir el tamaño del tumor o para aliviar los síntomas.
- Interferón alfa (terapia biológica) solo o en combinación con terapia
tópica.
- Retinoides.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa II
El tratamiento podría ser uno de los siguientes:
- Fototerapia (terapia PUVA) con o sin terapia biológica.
- Radioterapia total con haz de electrones a la piel (radioterapia TSEB).
- Quimioterapia tópica.
- Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X.
- Interferón alfa (terapia biológica) solo o en combinación con terapia
tópica.
- Retinoides.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa III
El tratamiento podría ser uno de los siguientes:
- Fototerapia (terapia PUVA) con o sin terapia biológica.
- Radioterapia total con haz de electrones a la piel (radioterapia TSEB).
- Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X.
- Quimioterapia para micosis fungoide y síndrome de Sézary.
- Interferón alfa (terapia biológica) solo o en combinación con terapia
tópica.
- Terapia biológica.
- Quimioterapia sistémica con o sin terapia a la piel.
- Fotoquimioterapia extracorporal.
- Quimioterapia tópica.
- Retinoides.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary en etapa IV
El tratamiento podría ser uno de los siguientes:
- Fototerapia (terapia PUVA) con o sin terapia biológica.
- Radioterapia total con haz de electrones a la piel (radioterapia TSEB).
- Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X.
- Quimioterapia para micosis fungoide y síndrome de Sézary.
- Interferón alfa (terapia biológica) solo o en combinación con terapia
tópica.
- Terapia biológica.
- Quimioterapia sistémica con o sin terapia a la piel.
- Quimioterapia tópica.
- Fotoquimioterapia extracorporal.
- Terapia anticuerpo monoclonal.
- Retinoides.
Micosis fungoide y el síndrome de Sézary recurrente
El tratamiento dependerá de varios factores, incluyendo el tipo de tratamiento
previamente recibido. Dependiendo de su condición, usted podría recibir
cualquiera de los siguientes tratamientos:
- Terapia local con haz de electrones o terapia local de rayos X.
- Radioterapia total con haz de electrones a la piel (radioterapia TSEB).
- Fototerapia (terapia PUVA).
- Quimioterapia tópica.
- Quimioterapia sistémica.
- Fotoquimioterapia extracorporal.
- Ensayos clínicos de terapia biológica.
- Ensayos clínicos de trasplante de médula ósea.
Modificaciones a este sumario (02/20/2003)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se introdujeron cambios a este sumario. Para mayor información
Llámenos Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratuitamente al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder sus preguntas. Organizaciones y portales de Internet
El portal de Internet del NCI, Cancer.gov 8, provee acceso en línea e información sobre el cáncer, ensayos clínicos, otras organizaciones y portales que ofrecen servicios de apoyo y recursos a los pacientes de cáncer y sus familiares. Hay muchos lugares donde las personas pueden conseguir información sobre servicios y tratamientos para el cáncer. Generalmente, los hospitales de su ciudad pueden orientarlo sobre agencias locales o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta al hospital para recibir tratamiento, cómo recibir atención a domicilio, y cómo afrontar otros problemas relacionados con el cáncer y su tratamiento. Publicaciones El Instituto Nacional del Cáncer, distribuye material educativo para informar a los pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer y sus respectivos tratamientos así como pautas para sobrellevar el cáncer e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre las investigaciones científicas llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer. Estas publicaciones del NCI, sobre estos y otros temas, pueden solicitarse o imprimirse directamente a través del Servicio de Localización de Publicaciones del NCI 9. También se pueden solicitar por teléfono llamando gratuitamente al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615. Ayuda Personal "LiveHelp", un servicio de mensajería instantánea del NCI, es un programa disponible en varios de los portales de Internet del Instituto, que provee a los usuarios la oportunidad de conversar en vivo con un especialista en información del cáncer. Por el momento, este servicio solo está disponible en inglés. Dicho servicio está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 10:00 p.m., hora del este. Los especialistas en información pueden ayudar a los usuarios a encontrar información en el portal de Internet del NCI, y responder sus preguntas sobre el cáncer. Escríbanos
Si necesita más información sobre el NCI, por favor escríbanos a esta dirección: - NCI Public Inquiries Office
- Suite 3036A
- 6116 Executive Boulevard, MSC8322
- Bethesda, MD 20892-8322
Descripción del PDQ
El PDQ es una vasta base de datos sobre el cáncer disponible en Cancer.gov. El PDQ es una base de datos del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayoría de la información que se encuentra en el PDQ está disponible en Cancer.gov 8, el portal de internet del NCI. El PDQ es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal. El PDQ contiene sumarios con información sobre el cáncer. La base de datos del PDQ contiene sumarios con la más reciente información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en un lenguaje técnico y la versión para pacientes está escrita en un lenguaje sencillo y fácil de entender. Ambas versiones proveen información precisa y actualizada sobre el cáncer. Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son redactados y revisados con frecuencia por expertos en la materia. El Consejo de Redacción, compuesto por expertos en oncología y especialidades afines, es el responsable de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan los cambios debidos en la medida en que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio efectuado más reciente. El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos. Antes de comenzar un tratamiento, los pacientes podrían considerar el hecho de tomar parte en un ensayo clínico. Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a ciertas preguntas de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Estos ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. El propósito de todo esto es encontrar mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante estos ensayos se obtiene información acerca de los nuevos tratamientos, sus riesgos, su eficacia y si trabajan o no. Cuando estos experimentos demuestran que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar". El PDQ contiene un listado de ensayos clínicos disponibles en Cancer.gov 10. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de estos. El PDQ cuenta también con una lista de oncólogos que participan en ensayos clínicos. Para mayor información, llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615. |
