Índice Información general Clasificación celular Información sobre los estadios Aspectos generales de las opciones de tratamiento Feocromocitoma benigno localizado Feocromocitoma regional Feocromocitoma metastásico Feocromocitoma recurrente Modificaciones a este sumario (01/19/2004) Información adicional
Información general
El feocromocitoma es un tumor raro de células cromafines que surge más comúnmente
de la médula de la glándula suprarrenal. Un número estimado de 800 casos son
diagnosticados anualmente en los Estados Unidos. El pico de incidencia se halla
entre los treinta y los cincuenta años de edad. La enfermedad bilateral se
presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes. La bilateralidad es mucho
más común en el feocromocitoma familiar, que a menudo se presenta junto con los
síndromes familiares de neoplasia endocrina múltiple (MEN, tipos 2A y 2B). En
pacientes con síndromes MEN tipo 2, el riesgo de desarrollar un tumor
contralateral después de adrenalectomía unilateral es aproximadamente de un
50%.[1] Otros síndromes relacionados con feocromocitoma son la neurofibromatosis,
la enfermedad de von Hippel-Lindau, el hemangioblastoma cerebeloso, el síndrome
de Sturge-Weber y la esclerosis tuberosa. En una serie de 82 pacientes con
feocromocitoma no seleccionados, se encontró que un 23% era portador de
trastornos familiares relacionados con el mismo.[2] Por lo tanto, todos los pacientes con
feocromocitomas deberán ser examinados para MEN-2 y para la enfermedad de von
Hippel-Lindau, para prevenir morbilidad y mortalidad en los pacientes y sus
familias. El feocromocitoma extrasuprarrenal o paraganglioma funcional ocurre en
aproximadamente 10%-15% de los casos y puede surgir de cualquier tejido cromafín
extrasuprarrenal en el cuerpo relacionado con los ganglios simpáticos.
El feocromocitoma extrasuprarrenal generalmente está ubicado dentro del abdomen y
puede tener mayor potencial maligno que el feocromocitoma suprarrenal.[3,4] Los
tumores extrasuprarrenales generalmente tienen un pronóstico más precario que los
tumores suprarrenales.[3,4] Sin embargo, en una serie de 73 pacientes referidos
a centros de cuidado terciario, no se encontró diferencia en el potencial
metastásico o el pronóstico de tumores extrasuprarrenales comparados con tumores
suprarrenales.[5] Debido a la producción y liberación de catecolaminas, los
feocromocitomas causan hipertensión. Sin embargo, solamente 0.1%-0.5% de todos
los pacientes con hipertensión se encontrarán que tienen un feocromocitoma. La
importancia del reconocimiento de esta enfermedad es que más del 90% de los
pacientes diagnosticados y tratados correctamente son curables.[4,6-10]
La hipertensión causada por el feocromocitoma puede ser sostenida o paroxística y
a menudo es grave con ocasionales características malignas de encefalopatía,
retinopatía y proteinuria. Menos comunes son las reacciones hipertensas graves
que pueden ocurrir durante cirugía incidental, después de trauma, ejercicio o
micción (en el caso de feocromocitoma de la vejiga) cuando el diagnóstico es
insospechado. Otras características clínicas de feocromocitoma son la cefalea,
sudoración, palpitación, taquicardia y ansiedad fuerte junto con dolor
epigástrico o del pecho. La hipotensión ortostática está generalmente presente y
se debe probablemente al reducido volumen intravascular después de estimulación
adrenérgica crónica.
El diagnóstico de feocromocitoma se establece por la demostración de excreción
elevada urinaria durante 24 horas de catecolaminas libres (norepinefrina y
epinefrina) o de metabolitos de catecolamina (ácido vanililmandélico y metanefrinas totales). La
medida de catecolaminas plasmáticas también pueden tener valor en el diagnóstico
de feocromocitoma. Sin embargo, la medida de catecolaminas plasmáticas tiene una
sensibilidad y una especificidad limitadas. Se ha informado que las metanefrinas
plasmáticas son más sensitivas que las catecolaminas plasmáticas. Cuando se
estudió a 52 pacientes con feocromocitoma, a cada paciente se le encontró que
tenía un nivel elevado de metanefrinas plasmáticas, pero 8 tenían niveles
normales de catecolaminas plasmáticas.[11] Los análisis farmacológicos con
agentes como glucagón o clonidina rara vez se requieren para hacer el
diagnóstico.[12,13]
Una vez que se confirma el diagnóstico por medio de determinaciones bioquímicas,
se deberá determinar la localización y el grado de la enfermedad.[9] Noventa y
siete por ciento se encuentran en el abdomen, 2%-3% en el tórax y 1% en el
cuello. Los estudios iniciales deben incluir una radiografía del tórax y una
tomografía computarizada (TAC) del abdomen. La I131 metayodobencilguanidina (MIBG, por sus siglas en inglés) se ha encontrado que es útil como agente
gammográfico de localización.[14,15] Si el tumor no se localiza adecuadamente
por medio de estos métodos, puede indicarse el uso de imágenes de resonancia
magnética (IRM), o en raras ocasiones, cateterización de la vena cava con muestreo
venoso selectivo de catecolaminas.[16] Las gammagrafías de IRM o TAC son casi
igualmente sensibles (98%-100%), mientras que la exploración con MIBG tiene una
sensibilidad de solo un 80%. Sin embargo, la exploración con MIBG tiene una
especificidad del 100%, comparada con la especificidad de un 70% para TAC y
IRM.[12] Si se sospecha enfermedad extrasuprarrenal o metastásica, estudios
adicionales tales como gammagrafía ósea, gammagrafía hepatoesplénica, tomografía
computarizada del tórax o ecografía pueden ayudar para determinar el grado de la
enfermedad.
La resección quirúrgica es la modalidad curativa estándar.[17] Si el tumor
primario se localiza en la glándula suprarrenal y es benigno, entonces la
supervivencia es la de la población normal correspondiente a la edad. En los
pacientes con enfermedad no resecable, recurrente o metastásica, la supervivencia
a largo plazo es posible; sin embargo la supervivencia general de 5 años es menos
del 50%. El tratamiento farmacológico del exceso de catecolamina es imperativo y
la cirugía, radioterapia o quimioterapia pueden proporcionar beneficios
paliativos.
Bibliografía
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[PUBMED Abstract]
Clasificación celular
Histológicamente, el feocromocitoma está compuesto de células grandes cromafines
pleomórficas. La microscopia electrónica revela gránulos neurosecretorios densos
en electrones. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas se considera que
son malignos. No hay características histológicas que distingan los tumores
malignos de los benignos. La evidencia microscópica de invasión local del tejido
o de los vasos sanguíneos sugiere, sin embargo, la presencia de malignidad.[1]
Se ha informado que los criterios basados en el tamaño del tumor, el índice
mitótico y la ploidía del ADN son útiles en algunas series, aunque no siempre son
pronosticadores confiables de conducta biológica.[2-4] Puesto que no se puede
hacer la distinción entre tumores benignos y malignos con certeza, se necesita
una cuidadosa vigilancia por un período prolongado después de la resección
quirúrgica inicial.
Bibliografía
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[PUBMED Abstract]
Información sobre los estadios
No existe un sistema aceptado de clasificación para feocromocitoma.
Benigno localizado Los datos sugieren que para los pacientes con feocromocitoma resecable, benigno,
la supervivencia general es igual a la de la población normal correspondiente a
la edad.[1,2]
Regional No hay información disponible en este momento.
Metastásico Datos de varias series sugieren que la tasa de supervivencia a 5 años para
pacientes con feocromocitoma metastásico, maligno, es de aproximadamente
40%.[1-3] En tres estudios retrospectivos de pacientes con feocromocitoma
metastásico o recurrente, la supervivencia de 5 años fue del 32% al 60%.[4]
Bibliografía
- Douglass EC, Shapiro DN, Valentine M, et al.: Alveolar rhabdomyosarcoma with the t(2;13): cytogenetic findings and clinicopathologic correlations. Med Pediatr Oncol 21 (2): 83-7, 1993.
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Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Después del diagnóstico de feocromocitoma, el manejo médico deberá iniciarse con
fenoxibenzamina (o antagonistas adrenérgicos del receptor alfa-1, como la
prazosina) para bloquear la actividad alfa-adrenérgica. No deben emplearse
diuréticos y la reexpansión del volumen plasmático se puede lograr mediante el
consumo liberal de sal o líquidos. Dosis bajas de un betabloqueador como el
propranolol, son complementos útiles para controlar la presión arterial y
taquiarritmias cardíacas pero sólo después de establecer un alfa-bloqueo. El
labetalol, que es un bloqueador adrenérgico tanto alfa como beta también se ha
mostrado eficaz en el control de la presión arterial y de los síntomas del
feocromocitoma. El empleo de bloqueadores adrenérgicos combinados alfa y beta o
de antagonistas del calcio puede continuarse a largo plazo cuando el tumor no se
puede resecar. En casos más rebeldes, la hipertensión grave y prolongada resulta
de la enfermedad maligna, la alfametilparatirosina es eficaz al inhibir la
síntesis de catecolamina.[1-3] Este fármaco puede hacer disminuir las
catecolaminas circulantes en un 80% y aliviar muchos síntomas relacionados con la
enfermedad.[1-4]
Las designaciones en PDQ, que indican que un tratamiento es "estándar" o que está
"en evaluación clínica" no deben emplearse como base para determinar reembolsos.
Bibliografía
- Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977.
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- Bravo EL: Evolving concepts in the pathophysiology, diagnosis, and treatment of pheochromocytoma. Endocr Rev 15 (3): 356-68, 1994.
[PUBMED Abstract]
Feocromocitoma benigno localizado
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de feocromocitoma localizado limitado a una o ambas glándulas
suprarrenales, el tratamiento adecuado es una resección quirúrgica completa que
consiste de una adrenalectomía total. Aunque los pacientes con un síndrome
asociado MEN de tipo 2 tienen el riesgo de tumores bilaterales, no se
recomienda el empleo de adrenalectomía contralateral profiláctica para pacientes
con tumores unilaterales.[1] Es necesario el manejo médico preoperatorio del
efecto de excesiva estimulación adrenérgica. De manera intraoperatoria, la
presión arterial se controla mediante el ajuste de dosis pequeñas de fentolamina
o nitroprusiato y las arritmias cardíacas pueden tratarse con propranolol o
lidocaína. Después de la operación, la hipotensión es común y deberá tratarse
con expansores del volumen (a menudo se requieren grandes volúmenes). La
hipertensión postoperatoria se trata mejor con diuréticos. Se usa el enfoque
estándar anterior a la glándula suprarrenal y se extrae toda la glándula; no se
deberá intentar una escisión simple del tumor. El abdomen y retroperitoneo se
examinan a fondo para detectar la presencia de enfermedad extrasuprarrenal.
Después de una semana o más de la cirugía, se efectúan estudios bioquímicos
repetidos de catecolaminas o metabolitos, o ambos, para confirmar que se ha
extraído todo el feocromocitoma funcionante. En manos experimentadas, la
mortalidad operatoria es menos del 2%-3% y el resultado final de una resección
quirúrgica completa de feocromocitoma benigno corresponde a una expectativa
normal de vida.[2-4]
Bibliografía
- Lairmore TC, Ball DW, Baylin SB, et al.: Management of pheochromocytomas in patients with multiple endocrine neoplasia type 2 syndromes. Ann Surg 217 (6): 595-601; discussion 601-3, 1993.
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[PUBMED Abstract]
Feocromocitoma regional
Opciones de tratamiento estándar: [1-6]
El feocromocitoma con metástasis linfática regional o extensión local deberá
ser tratado con resección quirúrgica agresiva con intención de eliminar toda
evidencia macroscópica de la enfermedad. Si este procedimiento se logra, y
se confirma por medio de determinaciones bioquímicas, se puede alcanzar una
supervivencia a largo plazo. Sin embargo, estos pacientes requerirán una
vigilancia cuidadosa indefinidamente para enfermedad recurrente. Si hay
enfermedad regional residual, la hipertensión y los síntomas debidos al
exceso de catecolamina deberán ser tratados por bloqueo adrenérgico e
inhibición de la síntesis de catecolamina según sea necesario.
La radioterapia o quimioterapia de combinación pueden ser paliativas para
síntomas o morbilidad debida a invasión local del tumor. El tratamiento con
radioterapia empleando I131 metayodobencilguanidina (I131 MIBG) ha tenido un
éxito limitado. En aproximadamente el 35% de los pacientes observados, el
tumor ha absorbido bastante del radioisótopo para permitir una dosis
terapéutica.[7,8] En un grupo de 28 pacientes que mostraron tener suficiente
absorción de I131 MIBG, se observaron respuestas parciales objetivas en 29%
y se notó mejoría bioquímica en 43%.[9]
Se han evaluado varios agentes solos y combinaciones de fármacos en un número
limitado de pacientes con resultados variables.[7] El régimen más activo de
quimioterapia parece ser la combinación de ciclofosfamida, vincristina y
dacarbazina (CVD).[10] CVD ha mostrado que produce remisiones parciales de
duración moderada en pacientes sintomáticos. Un análisis de 23 pacientes
tratados con CVD mostró que el 61% tenía evidencia objetiva de regresión de
tumor, y el 74% tenía evidencia de respuesta bioquímica. Además, se observó
un mejor control de la hipertensión, reducción de la necesidad de medicamentos
antihipertensivos y una mejoría del estado de desempeño en general. Puesto que
se ha informado de episodios de hipertensión después de quimioterapia, los
pacientes necesitan estar preparados con bloqueadores adrenérgicos antes de
someterse al tratamiento. No existe evidencia de que la quimioterapia contribuya
a una mejor supervivencia de los pacientes. La quimioterapia se deberá usar sólo
para paliación en pacientes sintomáticos.[7,11]
Bibliografía
- Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977.
- Norton JA, Le HN: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2001, pp 1770-1787.
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[PUBMED Abstract]
Feocromocitoma metastásico
Opciones de tratamiento estándar:
Los sitios metastásicos más comúnmente observados son los ganglios linfáticos,
hígado y pulmones. La afección del hígado puede ser el resultado de extensión
directa de los tumores primarios del lado derecho. La confirmación bioquímica de
la recurrencia y localización de lesiones metastásicas con exploración de
I131metayodobencilguanidina (I131 MIBG) puede confirmar la presencia de
metástasis. Debe intentarse la resección quirúrgica agresiva de la recurrente
accesible o de metástasis que dejará al paciente libre de enfermedad macroscópica
con el potencial para determinaciones bioquímicas normales. Si se tiene éxito,
se puede lograr una supervivencia a largo plazo, sin embargo, será necesaria
indefinidamente una vigilancia cuidadosa de que no haya enfermedad recurrente.[1,2]
No hay evidencia de que la citorreducción quirúrgica parcial del tumor resulte
en una mejor supervivencia o en reducción de síntomas. Puede indicarse la
intervención quirúrgica o la radioterapia para paliación de complicaciones
locales debidas a enfermedad metastásica. El manejo médico a largo plazo de
los síntomas mediante el uso de bloqueos adrenérgicos e inhibición de la
síntesis de catecolamina es lo indicado; esto prevendrá complicaciones
catastróficas del exceso crónico y extremo de catecolamina.[3,4]
Se han evaluado varios agentes solos y combinaciones de fármacos en un número
limitado de pacientes con resultados variables.[5,6] El régimen más activo de
quimioterapia parece ser la combinación de ciclofosfamida, vincristina y
dacarbazina (CVD).[7] CVD ha mostrado que produce remisiones parciales de
duración moderada en pacientes sintomáticos. Un análisis de 23 pacientes
tratados con CVD mostró que el 61% tenía evidencia objetiva de regresión de
tumor, y el 74% tenía evidencia de respuesta bioquímica. Además, se observó un
mejor control de la hipertensión, reducción de la necesidad de medicamentos
antihipertensivos y una mejoría del estado de desempeño en general. Puesto que
se ha informado de episodios de hipertensión después de quimioterapia, los
pacientes necesitan estar preparados con bloqueadores adrenérgicos antes de
someterse al tratamiento. No existe evidencia de que la quimioterapia contribuya
a una mejor supervivencia de los pacientes con enfermedad metastásica. La
quimioterapia se deberá usar sólo para paliación en pacientes sintomáticos.[5,7]
La radioterapia externa puede lograr la paliación de metástasis ósea dolorosa.
El tratamiento con radioterapia empleando I131 metayodobencilguanidina (I131 MIBG)
ha tenido un éxito limitado. En aproximadamente el 35% de los pacientes
observados, el tumor ha absorbido bastante radioisótopo para permitir una dosis
terapéutica.[5,8] De 28 pacientes que mostraron tener asimilación suficiente
de I131 MIBG, se observaron respuestas parciales objetivas en 29% y se notó
una mejoría bioquímica en 43%.[9]
Bibliografía
- Drasin H: Treatment of malignant pheochromocytoma. West J Med 128 (2): 106-11, 1978.
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[PUBMED Abstract]
Feocromocitoma recurrente
Opciones de tratamiento estándar:
Para detectar tumores recurrentes, los pacientes asintomáticos deberán someterse
a frecuentes evaluaciones clínicas y bioquímicas después de su resección
quirúrgica inicial. El tiempo medio de recidiva de feocromocitoma maligno
después de la resección inicial es de aproximadamente 6 años y puede alargarse
hasta 20 años. La historia natural del feocromocitoma recurrente es variable.
Algunos pacientes tienen un curso indolente después de la recurrencia con o sin
tratamiento adicional. Una revisión de una serie clínica de pacientes con
feocromocitoma recurrente muestra que las tasas de supervivencia a 5 años son del
32%-60%.[1] Sin embargo, la mayoría de pacientes desarrollará morbilidad de
los efectos locales y bioquímicos del tumor recurrente y requerirán tratamiento
paliativo.
Debe intentarse una resección quirúrgica agresiva de la enfermedad recurrente
accesible o de metástasis que dejará al paciente libre de enfermedad macroscópica
con el potencial para determinaciones bioquímicas normales. Si se tiene éxito, se
puede lograr una supervivencia a largo plazo, sin embargo, será necesaria
indefinidamente una vigilancia cuidadosa para que no haya otros sitios de
enfermedad recurrente.[2-4] La citorreducción quirúrgica del tumor maligno que
no puede ser extirpado completamente lleva un riesgo operatorio sin beneficio
comprobado, y generalmente no se recomienda.[5] Sin embargo, se puede indicar la
cirugía o la radioterapia para paliación de complicaciones locales debidas a
enfermedad recurrente. El manejo médico a largo plazo de los síntomas mediante
el uso de bloqueos adrenérgicos e inhibición de la síntesis de catecolamina es lo
indicado; esto prevendrá complicaciones catastróficas del exceso crónico y
extremo de catecolamina.[6-8]
La radioterapia externa puede lograr la paliación de metástasis óseas dolorosas.
El tratamiento con radioterapia empleando I131 metayodobencilguanidina (I131
MIBG) ha tenido un éxito limitado. En aproximadamente 35% de los pacientes
examinados, el tumor ha asimilado suficiente radioisótopo para permitir una dosis
terapéutica.[1,5] De un grupo de 28 pacientes que mostraron tener una
asimilación suficiente de I131 MIBG, se observaron respuestas parciales
objetivas en 29% y se notó mejoría bioquímica en 43%.[9]
Se han evaluado varios agentes solos y combinaciones de fármacos en un número
limitado de pacientes con resultados variables.[1] El régimen más activo de
quimioterapia parece ser la combinación de ciclofosfamida, vincristina y
dacarbazina (CVD).[10] CVD ha mostrado que produce remisiones parciales de
duración moderada en pacientes sintomáticos. Un análisis de 23 pacientes
tratados con CVD mostró que el 61% tenía evidencia objetiva de regresión de
tumor, y el 74% tenía evidencia de respuesta bioquímica. Además, se observó
un mejor control de la hipertensión, reducción de la necesidad de medicamentos
antihipertensivos y una mejoría del estado de desempeño en general. Puesto que
se ha informado de episodios de hipertensión después de quimioterapia, los
pacientes necesitan estar preparados con bloqueadores adrenérgicos antes de
someterse al tratamiento. No existe evidencia de que la quimioterapia contribuya
a una mejor supervivencia de los pacientes. La quimioterapia se deberá usar sólo
para paliación en pacientes sintomáticos.[1,10]
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Modificaciones a este sumario (01/19/2004)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
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