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Cáncer de la vulva (PDQ®): Tratamiento
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 09/10/2004
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Índice

Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios
Definiciones TNM
Agrupación por estadios del AJCC
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Cáncer de la vulva en estadio 0
Cáncer de la vulva en estadio I
Cáncer de la vulva en estadio II
Cáncer de la vulva en estadio III
Cáncer de la vulva en estadio IV
Cáncer recurrente de la vulva
Modificaciones a este sumario (09/10/2004)
Información adicional

Información general

Nota: Estimado del número de casos nuevos y de muertes a causa del cáncer de vulva en los Estados Unidos en 2004:[1]

  • Casos nuevos: 3,970.
  • Muertes: 850.

El cáncer de vulva es primordialmente una enfermedad de mujeres en edad avanzada pero que también ha sido observado en mujeres premenopáusicas. Generalmente es del tipo carcinoma de células escamosas, aunque se presentan otros tipos histológicos. El cáncer de vulva es altamente curable en los estadios iniciales.

La supervivencia depende en gran medida del estado patológico en que se encuentran los ganglios inguinales. En los pacientes con enfermedad operable sin complicación ganglionar, la tasa de supervivencia general es de 90%; sin embargo, cuando hay complicación ganglionar, el índice de supervivencia general a 5 años es de aproximadamente 50% a 60%.[2] Los factores de riesgo responsables de metástasis ganglionar son estado ganglionar clínico, edad, grado de diferenciación, estadio tumoral, grosor tumoral, profundidad de la invasión estromática y la presencia de invasión del espacio linfático capilar.[2-6] En general, aproximadamente el 30% de las pacientes con enfermedad operable presentan diseminación ganglionar. Un análisis multifactorial sobre los factores de riesgo del cáncer de la vulva de células escamosas demostró que el estado ganglionar y el diámetro de la lesión primaria, al considerarse juntos, fueron las únicas variables asociadas con el pronóstico. Las pacientes con ganglios inguinales negativos y lesiones de no más de 2 cm de tamaño presentaron un índice de supervivencia a 5 años del 98%, mientras que aquéllas con lesiones de cualquier tamaño con 3 o más ganglios unilaterales o 2 o más ganglios bilaterales presentaron un índice de supervivencia a 5 años del 29%. También se identificaron grupos intermedios con resultados intermedios de supervivencia.[2] Estos discriminantes fueron de gran utilidad en la enfermedad en estadio III de FIGO.

En muchos casos, el desarrollo de cáncer de la vulva es precedido por condiloma o displasias escamosas. Existe evidencia que categoriza por preferencia al virus de papiloma humano (VPH) como un factor causativo en los carcinomas del tracto genital. El sitio de complicación más común es el labio mayor (cerca de 50% de los casos). El labio menor representa del 15% al 20% de los casos. Se observa con menor frecuencia la complicación del clítoris y las glándulas de Bartholin.[7]

El modelo de propagación está influenciado por la histología. Las lesiones bien diferenciadas tienden a diseminarse a lo largo de la superficie con invasión mínima, mientras que las lesiones anaplásicas tienen una mayor probabilidad de ser profundamente invasoras. La propagación más allá de la vulva puede darse a órganos adyacentes como la vagina, uretra y ano, o vía el sistema linfático a los ganglios linfáticos inguinales y femorales y luego a los ganglios pélvicos profundos. La diseminación hematógena no parece ser común.

Bibliografía

  1. American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2004. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2004. Also available online. Last accessed September 27, 2004. 

  2. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group study). Am J Obstet Gynecol 164 (4): 997-1003; discussion 1003-4, 1991.  [PUBMED Abstract]

  3. Boyce J, Fruchter RG, Kasambilides E, et al.: Prognostic factors in carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 20 (3): 364-77, 1985.  [PUBMED Abstract]

  4. Sedlis A, Homesley H, Bundy BN, et al.: Positive groin lymph nodes in superficial squamous cell vulvar cancer. A Gynecologic Oncology Group Study. Am J Obstet Gynecol 156 (5): 1159-64, 1987.  [PUBMED Abstract]

  5. Binder SW, Huang I, Fu YS, et al.: Risk factors for the development of lymph node metastasis in vulvar squamous cell carcinoma. Gynecol Oncol 37 (1): 9-16, 1990.  [PUBMED Abstract]

  6. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (a Gynecologic Oncology Group study) Gynecol Oncol 49 (3): 279-83, 1993.  [PUBMED Abstract]

  7. Macnab JC, Walkinshaw SA, Cordiner JW, et al.: Human papillomavirus in clinically and histologically normal tissue of patients with genital cancer. N Engl J Med 315 (17): 1052-8, 1986.  [PUBMED Abstract]

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Clasificación celular

A continuación se presenta una adaptación de la clasificación histológica de la enfermedad vulvar y de las lesiones precursoras del cáncer de la vulva, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvar.

Trastornos epiteliales no neoplásicos de la piel y la mucosa

  • Liquen escleroso (liquen escleroso y atrófico).
  • Hiperplasia de células escamosas (anteriormente llamada distrofia hiperplástica).
  • Otras dermatosis.

Clasificación de neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, por sus siglas en inglés)

  1. Displasia leve (anteriormente llamada atipia leve).
  2. Displasia moderada (anteriormente llamada atipia moderada).
  3. Displasia severa (anteriormente llamada atipia severa).
  4. Carcinoma in situ.

Enfermedad de Paget de la vulva

  • Caracterizada por células pálidas grandes en el epitelio y anexos de la piel.

Otras histologías

  • Carcinoma de células basales.
  • Carcinoma verrugoso.
  • Sarcoma.
  • Histiocitosis X.
  • Melanoma maligno.

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Información sobre los estadios

El diagnóstico del cáncer de la vulva se realiza por medio de una biopsia, que a menudo puede hacerse en forma ambulatoria. El examen se lleva a cabo bajo anestesia. Para clasificar a la paciente en estadios, se utilizan los siguientes métodos, dependiendo de la necesidad: cistoscopia, proctoscopia, examen de radiografía de los pulmones y urografía intravenosa. Las sospechas de complicación de la vejiga o el recto deberán confirmarse por medio de una biopsia.

Los estadios se definen según la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés).[1] Las definiciones de la categoría T se corresponden con los estadios aceptados por FIGO y ambos sistemas se incluyen para fines de comparación. En la actualidad, la base del sistema de clasificación es más quirúrgica que clínica. El sistema de clasificación de FIGO de 1988 provee una discriminación de supervivencia mucho mejor entre estadios que el sistema de clasificación clínico de FIGO de 1970.[2]

Definiciones TNM

Categoría TNM/Estadio FIGO

Tumor primario (T)

  • TX: No puede evaluarse el tumor primario
  • T0: No hay evidencia de tumor primario
  • Tis/0: Carcinoma in situ (carcinoma preinvasor)
  • T1/l: Tumor limitado a la vulva o vulva y perineo, 2 cm o menos en su mayor dimensión
    • T1a/lA: Tumor limitado a la vulva o vulva y perineo, de 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal no mayor de 1mm.
    • T1b/lB: Tumor limitado a la vulva o vulva y perineo, de 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal mayor de 1mm.
  • T2/ll: Tumor limitado a la vulva o vulva y perineo, con más de 2 cm en su mayor dimensión
  • T3/lll: Tumor de cualquier tamaño con propagación contigua a la uretra inferior o a la vagina o al ano
  • T4/lVA: Tumor infiltra cualquiera de los siguientes: la parte superior de la uretra, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, o fijado al hueso púbico

     [Nota: La profundidad de la invasión se define como la medida del tumor que va desde la unión estromal-epitelial de la papila dermal cercana más superficial hasta el punto más profundo de la invasión.]

Ganglios linfáticos regionales (N)

  • NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
  • N0: No hay metástasis ganglionares
  • N1/lll: Metástasis al ganglio linfático regional unilateral
  • N2/lVA: Metástasis al ganglio linfático regional bilateral

Debe realizarse cualquier esfuerzo para determinar el lugar y la laterabilidad de la metástasis de los ganglios linfáticos. Sin embargo, si el diagnóstico final es "metástasis del ganglio linfático regional NOS" entonces el paciente debe ser clasificado en estadio N1.

Metástasis a distancia (M)

  • MX: No puede evaluarse la metástasis a distancia
  • M0: No hay metástasis a distancia
  • M1/IVB: Metástasis a distancia (incluyendo metástasis al ganglio linfático pélvico)
Agrupación por estadios del AJCC

Estadio 0

  • Tis, N0, M0

Estadio I

  • T1, N0, M0

Estadio IA

  • T1a, N0, M0

Estadio IB

  • T1b, N0, M0

Estadio II

  • T2, N0, M0

Estadio III

  • T1, N1, M0
  • T2, N1, M0
  • T3, N0, M0
  • T3, N1, M0

Estadio IVA

  • T1, N2, M0
  • T2, N2, M0
  • T3, N2, M0
  • T4, cualquier N, M0

Estadio IVB

  • Cualquier T, cualquier N, M1

Bibliografía

  1. Vulva. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 243-9. 

  2. Hopkins MP, Reid GC, Johnston CM, et al.: A comparison of staging systems for squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 34-7, 1992.  [PUBMED Abstract]

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Aspectos generales de las opciones de tratamiento

El tratamiento estándar para el cáncer de la vulva consiste en cirugía o, para la mayoría de los pacientes con enfermedad en estadios III o IV, cirugía complementada con radioterapia de haz externo.[1-3] Las estrategias más recientes integran las posibles ventajas terapéuticas de la cirugía, quimioterapia y radioterapia y adaptan el tratamiento según el grado clínico y patológico de la enfermedad. Debido a las consecuencias psicosexuales y la morbilidad significativa asociadas con vulvectomía radical estándar, hay una tendencia definitiva hacia la conservación vulvar y el manejo individualizado de las pacientes con cáncer vulvar temprano. Puesto que las neoplasias invasoras y preinvasoras de la vulva pueden ser inducidas por VPH y el efecto carcinogénico puede estar generalizado en el epitelio vulvar, es obligatorio realizar un seguimiento concienzudo de las pacientes para que sea posible detectar tempranamente los tumores recurrentes o segundos. Debido a que hay pocas pacientes con enfermedad tan avanzada, y con frecuencia se trata de ancianas, se ha generado mínima información sobre las respuestas y por lo tanto no existe una quimioterapia estándar para pacientes con enfermedad en estadio. Los médicos deberán considerar incluir a pacientes que están en estadio III o IV en ensayos clínicos que evalúan los siguientes procedimientos complementarios a la cirugía estándar: uso de sensibilizadores de radiación, ensayos clínicos en fase II con quimioterapia y estudios de modalidades combinadas. El Grupo de Oncología Ginecológica está investigando la factibilidad de usar quimioterapia preoperatoria más radioterapia como neoadyuvantes a la cirugía para cáncer de la vulva avanzado.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía

  1. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  2. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]

  3. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Radiation therapy versus pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstet Gynecol 68 (6): 733-40, 1986.  [PUBMED Abstract]

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Cáncer de la vulva en estadio 0

Una vulvectomía simple da como resultado una tasa de supervivencia a 5 años de prácticamente el 100%; sin embargo, se indica rara vez. Otros procedimientos quirúrgicos, más limitados, producen resultados equivalentes y menos deformidad. El tratamiento de elección dependerá de lo extenso de la enfermedad.

La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, por sus siglas en inglés) que ocupa áreas no pilosas, puede ser considerada una enfermedad epitelial; sin embargo, VIN que ocupa sitios pilosos generalmente complica los aparatos pilosebáceos y requiere una profundidad mayor de destrucción o escisión.[1] Cualquiera que sea el procedimiento usado, un número significativo de pacientes desarrolla recurrencia, siendo los sitios más comunes la piel perianal, el área presacral y el espacio clitoral.[2] El uso de fluorouracilo tópico no es un tratamiento confiable como primera opción.

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Escisión local amplia o terapia con haz de láser local o una combinación de las dos.
  2. Vulvectomía de piel con o sin injerto.
  3. Crema de fluorouracilo al 5% (tasa de respuesta del 50%-60%).[3]

Bibliografía

  1. Wright VC, Chapman W: Intraepithelial neoplasia of the lower female genital tract: etiology, investigation, and management. Semin Surg Oncol 8 (4): 180-90, 1992 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]

  2. Di Saia PJ, Rich WM: Surgical approach to multifocal carcinoma in situ of the vulva. Am J Obstet Gynecol 140 (2): 136-45, 1981.  [PUBMED Abstract]

  3. Woodruff JD, Julian C, Puray T, et al.: The contemporary challenge of carcinoma in situ of the vulva. Am J Obstet Gynecol 115 (5): 677-86, 1973.  [PUBMED Abstract]

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Cáncer de la vulva en estadio I

La vulvectomía radical ha estado asociada con tasas de supervivencia a 5 años de más del 90%. La elección de tratamiento depende de varios factores relacionados con el tumor y la paciente.

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Se indica una escisión amplia de (5-10 mm) en el caso de lesiones microinvasoras (<1 mm de invasión) sin distrofia vulvar severa asociada. Se deberá efectuar una escisión radical local con linfadenectomía unilateral completa para todas las otras lesiones en estadio I, si están bien lateralizadas, sin distrofia severa difusa y con ganglios clínicamente negativos.[1] Las candidatas para este procedimiento deberán tener lesiones de 2 cm o menos de diámetro con 5 mm o menos de invasión, no deberán tener invasión del espacio linfático capilar y además ganglios clínicamente no complicados.[2] Una revisión de la literatura indica que la tasa de recurrencia local es de 7,2% después de escisión radical local, en comparación con 6,3% después de una vulvectomía radical.[3]


  2. Vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral bilateral. La morbilidad de esta operación puede ser reducida usando incisiones inguinales separadas y linfadenectomía unilateral o superficial para lesiones tempranas selectas.[4] Además, la definición de vulvectomía radical está siendo extendida con el entendimiento que el efecto de cirugía radical está limitado por el margen más estrecho de resección, en lugar del logro de ablación total del órgano.[5] Un estudio sugirió el margen de claridad del tumor como el mejor indicador de recurrencia local. Todas las recidivas tuvieron márgenes quirúrgicos libres de menos de 8 mm.[6]

    En un ensayo aleatorio del Grupo de Oncología Ginecológica (GOG, por sus siglas en inglés), la irradiación inguinal para pacientes con enfermedad clínica N0, condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa de fracaso inguinal comparada con disección inguinal e irradiación adyuvante para ganglios inguinales positivos.[7] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la irradiación ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada. Un ensayo con un número similar de pacientes y un diseño superior de irradiación contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de la disección inguinal sobre la irradiación inguinal.[8] Por lo tanto, la irradiación inguinal para pacientes con enfermedad clínica N0; es una alternativa a la disección inguinal para mujeres que rehúsan o que son consideradas médicamente no aptas para someterse a disecciones inguinales.



  3. Para aquellas pocas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no son consideradas candidatas aptas para cirugía debido al sitio o al grado de la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia a largo plazo.[8-11]


Bibliografía

  1. Malfetano JH, Piver MS, Tsukada Y, et al.: Univariate and multivariate analyses of 5-year survival, recurrence, and inguinal node metastases in stage I and II vulvar carcinoma. J Surg Oncol 30 (2): 124-31, 1985.  [PUBMED Abstract]

  2. Stehman FB, Bundy BN, Dvoretsky PM, et al.: Early stage I carcinoma of the vulva treated with ipsilateral superficial inguinal lymphadenectomy and modified radical hemivulvectomy: a prospective study of the Gynecologic Oncology Group. Obstet Gynecol 79 (4): 490-7, 1992.  [PUBMED Abstract]

  3. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  4. Hoffman MS, Roberts WS, Lapolla JP, et al.: Recent modifications in the treatment of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol Surv 44 (4): 227-33, 1989.  [PUBMED Abstract]

  5. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]

  6. Heaps JM, Fu YS, Montz FJ, et al.: Surgical-pathologic variables predictive of local recurrence in squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 38 (3): 309-14, 1990.  [PUBMED Abstract]

  7. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gynecologic Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24 (2): 389-96, 1992.  [PUBMED Abstract]

  8. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofemoral radiation of N0,N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (4): 963-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  9. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

  10. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]

  11. Kumar PP, Good RR, Scott JC: Techniques for management of vulvar cancer by irradiation alone. Radiat Med 6 (4): 185-91, 1988 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]

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Cáncer de la vulva en estadio II

Vulvectomía radical y disección ganglionar bilateral inguinal y femoral, tomando cuidado especial para asegurar márgenes libres de tumor, es la terapia estándar y se ha asociado con tasas de supervivencia a 5 años de 80% a 90%, dependiendo del tamaño del tumor primario. La definición de vulvectomía radical se está ampliando con el conocimiento de que el efecto de la cirugía radical está limitado por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano.[1]

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Vulvectomía radical modificada con disección de los ganglios bilaterales inguinales y femorales. Las líneas de resección quirúrgica deben despejar el tumor 10 mm.[2] La morbilidad de esta operación se puede reducir usando incisiones inguinales separadas y linfadenectomía unilateral o superficial para lesiones tempranas selectas.[3] La radioterapia local adyuvante puede indicarse para márgenes quirúrgicos de menos de 8 mm, invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 mm, en particular si la paciente también tiene ganglios positivos.[1,4]

    En una prueba aleatoria reciente del Grupo de Oncología Ginecológica (GOG), la irradiación inguinal para pacientes con enfermedad clínica N0; condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa aumentada de fracaso inguinal comparada con disección inguinal e irradiación adyuvante para ganglios perineales positivos.[5] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la irradiación ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada por el estudio de GOG. Un ensayo con un número similar de pacientes y un diseño superior de irradiación contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de disección inguinal sobre irradiación inguinal.[6] Por lo tanto, la irradiación inguinal para pacientes con enfermedad clínica N0, es una alternativa a la disección inguinal para las mujeres que se rehúsan o que son consideradas médicamente no aptas para someterse a disecciones inguinales.



  2. Para aquellas pocas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no son consideradas candidatas aptas para recibir cirugía debido al sitio o al grado en que se encuentra la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[6-9]


Bibliografía

  1. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]

  2. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  3. Hoffman MS, Roberts WS, Lapolla JP, et al.: Recent modifications in the treatment of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol Surv 44 (4): 227-33, 1989.  [PUBMED Abstract]

  4. Faul CM, Mirmow D, Huang Q, et al.: Adjuvant radiation for vulvar carcinoma: improved local control. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (2): 381-9, 1997.  [PUBMED Abstract]

  5. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gynecologic Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24 (2): 389-96, 1992.  [PUBMED Abstract]

  6. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofemoral radiation of N0,N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (4): 963-7, 1993.  [PUBMED Abstract]

  7. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

  8. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]

  9. Kumar PP, Good RR, Scott JC: Techniques for management of vulvar cancer by irradiation alone. Radiat Med 6 (4): 185-91, 1988 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]

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Cáncer de la vulva en estadio III

La terapia estándar para este estadio consiste en vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral. La definición de vulvectomía radical está siendo ampliada con el conocimiento que el efecto de la cirugía radical está limitada por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano.[1] El compromiso ganglionar es un determinante clave en la supervivencia. Las pacientes con complicación ganglionar unilateral presentan una tasa de supervivencia a 5 años del 70% con una disminución a 30% para aquéllas con tres o más ganglios unilaterales complicados.[2]

En un ensayo llevado a cabo por el Grupo de Oncología Ginecológica se observó que las pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tenían una supervivencia significativamente mayor con irradiación inguinal y pélvica que con disección ganglionar pélvica. Las pacientes en ambas categorías de la prueba recibieron una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales inguinales y femorales. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con irradiación pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.[3]

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Vulvectomía radical modificada con disección ganglionar inguinal y femoral. Se deberá realizar irradiación pélvica e inguinal si los ganglios inguinales son positivos.


  2. Vulvectomía radical con disección ganglionar inguinal y femoral seguido de radioterapia a la vulva en las pacientes con lesiones extensas primarias y márgenes estrechos. También se puede indicar radioterapia adyuvante localizada que consista de dosis de 45 Gy a 50 Gy cuando haya invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 mm, en particular si existe compromiso ganglionar.[1] Se deberá realizar irradiación pélvica e inguinal si hay dos o más ganglios inguinales implicados.[3]


  3. En ciertos casos puede emplearse radioterapia preoperatoria para mejorar el estado de las pacientes antes de la operación e inclusive para reducir el grado de cirugía requerido.[4,5] Se ha indicado una dosis de radiación de hasta 55 Gy concomitante con fluoracilo (FU-5).[1]


  4. Para aquellas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o para aquéllas no consideradas candidatas aptas para recibir cirugía debido al sitio o grado en que se encuentra la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[6,7] En los casos en que se está probado la radioterapia para tratamiento primario definitivo del cáncer de la vulva, algunos prefieren agregar FU-5 concurrente o FU-5 y cisplatino.[1,8-11] Cuatro pruebas de fase II de FU-5 concurrente con o sin cisplatino con radiación dieron como resultado tasas de respuesta completa de 53% a 89% para enfermedad primaria no resecable o para las que requerirían cirugía de exenteración.[8-11] Con una mediana de seguimiento de 37 meses, dos series informan de tasas brutas de supervivencia libre de enfermedad de 47% a 84%.[9,10] Las complicaciones por radiación de fibrosis tardía, atrofia, telangiectasia y necrosis se minimizan si el tamaño de la fracción de radiación es menor o igual a 180 cGy y no se usan dosis totales excesivas.[1,8-11] Se deberán usar dosis de al menos 54 Gy, pero menores de 65 Gy.


Bibliografía

  1. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]

  2. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group study). Am J Obstet Gynecol 164 (4): 997-1003; discussion 1003-4, 1991.  [PUBMED Abstract]

  3. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (a Gynecologic Oncology Group study) Gynecol Oncol 49 (3): 279-83, 1993.  [PUBMED Abstract]

  4. Boronow RC, Hickman BT, Reagan MT, et al.: Combined therapy as an alternative to exenteration for locally advanced vulvovaginal cancer. II. Results, complications, and dosimetric and surgical considerations. Am J Clin Oncol 10 (2): 171-81, 1987.  [PUBMED Abstract]

  5. Anderson JM, Cassady JR, Shimm DS, et al.: Vulvar carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1351-7, 1995.  [PUBMED Abstract]

  6. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]

  7. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

  8. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 14-20, 1992.  [PUBMED Abstract]

  9. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al.: Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 42 (3): 197-201, 1991.  [PUBMED Abstract]

  10. Koh WJ, Wallace HJ 3rd, Greer BE, et al.: Combined radiotherapy and chemotherapy in the management of local-regionally advanced vulvar cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 26 (5): 809-16, 1993.  [PUBMED Abstract]

  11. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 34 (3): 263-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

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Cáncer de la vulva en estadio IV

En un ensayo aleatorio llevado a cabo por el Grupo de Oncología Ginecológica (GOG, por sus siglas en inglés) los pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tuvieron una supervivencia significativamente mayor con irradiación pélvica que con disección ganglionar pélvica.[1] Las pacientes en ambas categorías de la prueba recibieron una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales profundas y superficiales en la ingle. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con irradiación pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Vulvectomía radical y exenteración pélvica.


  2. Cirugía seguida de radioterapia a la vulva para lesiones resecadas grandes con márgenes estrechos. También puede indicarse radioterapia adyuvante localizada en dosis de 45 Gy a 50 Gy cuando hay invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 mm, en particular si hay complicación ganglionar.[2] Se deberá efectuar irradiación pélvica e inguinal si dos o más ganglios inguinales están complicados.[1]


  3. Radioterapia a las lesiones primarias grandes para mejorar el estado de la paciente antes de la cirugía seguida de cirugía radical.[3,4] Se ha indicado una dosis de radiación de hasta 55 Gy con fluorouracilo (FU-5) concomitante.[2]


  4. Para aquellas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no son consideradas candidatas apropiadas para recibir cirugía debido al sitio o grado de la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[5,6] En los casos en que se ha probado la radioterapia para tratamiento primario definitivo del cáncer de la vulva, algunos prefieren agregar FU-5 concurrente o FU-5 y cisplatino.[2,7-10] El GOG está investigando la factibilidad de quimioterapia preoperatoria más radioterapia administrada como un neoadyuvante a la cirugía para cáncer de la vulva avanzado.[11] Cuatro ensayos de fase II de FU-5 concurrentes con o sin cisplatino con irradiación resultaron en tasas de respuestas completas de 53% a 89% para enfermedad no resecable primaria o para quienes requerirían cirugía más amplia.[7-10] Con una mediana de seguimiento de 37 meses, dos series informan de tasas brutas de supervivencia libre de enfermedad de 47% a 84%.[7-10] Las complicaciones de la radiación de fibrosis tardía, atrofia, telangiectasia y necrosis se minimizan si el tamaño de la fracción de radiación es menor o igual a 180 cGy y no se usan dosis totales excesivas.[2,7-10] Se debe administrar dosis de un mínimo de 54 Gy pero menos de 65 Gy.


Bibliografía

  1. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Radiation therapy versus pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstet Gynecol 68 (6): 733-40, 1986.  [PUBMED Abstract]

  2. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol 42 (1): 9-21, 1991.  [PUBMED Abstract]

  3. Boronow RC, Hickman BT, Reagan MT, et al.: Combined therapy as an alternative to exenteration for locally advanced vulvovaginal cancer. II. Results, complications, and dosimetric and surgical considerations. Am J Clin Oncol 10 (2): 171-81, 1987.  [PUBMED Abstract]

  4. Anderson JM, Cassady JR, Shimm DS, et al.: Vulvar carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1351-7, 1995.  [PUBMED Abstract]

  5. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

  6. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71 (11): 3707-16, 1993.  [PUBMED Abstract]

  7. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 14-20, 1992.  [PUBMED Abstract]

  8. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al.: Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 42 (3): 197-201, 1991.  [PUBMED Abstract]

  9. Koh WJ, Wallace HJ 3rd, Greer BE, et al.: Combined radiotherapy and chemotherapy in the management of local-regionally advanced vulvar cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 26 (5): 809-16, 1993.  [PUBMED Abstract]

  10. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 34 (3): 263-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

  11. Keys H: Gynecologic Oncology Group randomized trials of combined technique therapy for vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1691-6, 1993.  [PUBMED Abstract]

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Cáncer recurrente de la vulva

Deberá llevarse un seguimiento cuidadoso de las pacientes para detectar recidiva lo antes posible. Tanto el tratamiento como el resultado dependen del sitio y grado de la recidiva.[1] Escisión radical de la recidiva localizada proporciona una tasa aproximada de supervivencia a 5 años de 56% cuando los ganglios regionales no están complicados.[2] Se emplea radioterapia paliativa en algunas pacientes. La radioterapia con o sin FU-5 puede tener un efecto curativo en algunas pacientes con una recidiva local pequeña.[3-5] Cuando recidiva local ocurre más de 2 años después del tratamiento primario, un tratamiento que combina radioterapia y cirugía pueden dar lugar a una tasa de supervivencia a 5 años de más del 50%.[6,7]

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Escisión local amplia con o sin radiación en aquellas pacientes con recidiva local.


  2. Vulvectomía radical y exenteración pélvica.


  3. Radiación sincrónica y quimioterapia citotóxica con o sin cirugía.[4]


No existe una quimioterapia estándar ni otro tratamiento sistémico que sea eficaz para atender a las pacientes con enfermedad metastásica. Dichas pacientes deberán ser consideradas candidatas para ensayos clínicos.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica:

  • Ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

  1. Piura B, Masotina A, Murdoch J, et al.: Recurrent squamous cell carcinoma of the vulva: a study of 73 cases. Gynecol Oncol 48 (2): 189-95, 1993.  [PUBMED Abstract]

  2. Hopkins MP, Reid GC, Morley GW: The surgical management of recurrent squamous cell carcinoma of the vulva. Obstet Gynecol 75 (6): 1001-5, 1990.  [PUBMED Abstract]

  3. Miyazawa K, Nori D, Hilaris BS, et al.: Role of radiation therapy in the treatment of advanced vulvar carcinoma. J Reprod Med 28 (8): 539-41, 1983.  [PUBMED Abstract]

  4. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol 47 (1): 14-20, 1992.  [PUBMED Abstract]

  5. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 34 (3): 263-7, 1989.  [PUBMED Abstract]

  6. Podratz KC, Symmonds RE, Taylor WF, et al.: Carcinoma of the vulva: analysis of treatment and survival. Obstet Gynecol 61 (1): 63-74, 1983.  [PUBMED Abstract]

  7. Shimm DS, Fuller AF, Orlow EL, et al.: Prognostic variables in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 24 (3): 343-58, 1986.  [PUBMED Abstract]

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Modificaciones a este sumario (09/10/2004)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se añadieron datos estadísticos para enfatizar el estimado de nuevos casos de mortalidad del cáncer de vulva en los Estados Unidos en 2004, donde los nuevos casos constituyen 3,970 y las muertes constituyen 850 (se citó a la Sociedad Estadounidense del Cáncer).

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Información adicional

Qué es el PDQ

Sumarios adicionales del PDQ

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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