Es la ausencia de cualquier flujo menstrual de una mujer que nunca ha menstruado a la edad de 16 años.

La mayoría de las niñas comienzan a menstruar entre los 9 y18 años, con una edad promedio aproximada de 12 años. La amenorrea primaria no se considera una condición médica hasta que la niña tenga más de 16 años si ella ha experimentado otros cambios normales que se presentan durante la pubertad. Este tipo de amenorrea puede presentarse con o sin otros signos de la pubertad.

Existen muchas causas para una amenorrea primaria:

• Pérdida de peso drástica (resultado de la pobreza, la moda de hacer dieta, anorexia nerviosa, bulimia, ejercicio vigoroso u otra causa)
• Desnutrición
• Anomalías genitales congénitas (ausencia del útero o de la vagina, tabique vaginal, estenosis cervical, himen imperforado)
• Hipoglucemia
• Obesidad extrema
• Disgenesia gonadal
• Hipotiroidismo e hipertiroidismo
• Hiperprolactinemia
• Anomalías cromosómicas como el síndrome de Turner (XO) o el síndrome de Swyer (XY)
• Hipogonadonismo hipogonadotrópico
• Feminización testicular
• Hermafroditismo verdadero
• Enfermedad crónica (a largo plazo)
• Enfermedad de Cushing
• Fibrosis quística
• Enfermedad cardíaca congénita (cianótica)
• Cráneofaringioma, tumores ováricos, tumores suprarrenales
• Síndrome adrenogenital
• Síndrome de Prader-Willi
• Enfermedad ovárica poliquística
• Hiperplasia suprarrenal congénita
• Embarazo

La amenorrea primaria se presenta en menos del 0,1% de las niñas en los Estados Unidos.

• Historia médica y examen físico
• Prueba de embarazo en la orina
• Suspensión de la progesterona
• Análisis cromosómico
• Química del suero (gonadotropina en el suero)
  • LH
  • FSH
  • prolactina
  • TSH
  • T3 y T4
• Química de la orina, 17-cetosteroides
• TC de cabeza
• IRM de cabeza
• Ultrasonido, región pélvica
• Laparoscopia

El tratamiento depende de la causa de la amenorrea. La amenorrea primaria causada por anomalías en el desarrollo (que se puede presentar cuando las partes del sistema reproductivo femenino no se formaron apropiadamente antes del nacimiento) puede requerir suplementos hormonales, cirugía o ambos.

Los tumores hipofisarios localizados en el cerebro se tratan, por lo general, con bromocriptina, un medicamento que inhibe la secreción anormalmente alta de prolactina causada por estos tumores. También se puede requerir la extirpación quirúrgica de dichos tumores. La radioterapia generalmente se reserva para situaciones en las que otros tratamientos médicos o quirúrgicos no han sido exitosos.

En cualquier caso, el apoyo y la asesoría para el paciente y su familia son necesarios para abordar las preocupaciones específicas y así suministrar orientación en lo referente a un desarrollo sexual anticipado.

Para las mujeres que no presentan otras anomalías reproductivas, el trabajo de estimulación para la amenorrea se retrasa hasta después de los 16 años de edad.

Si la condición es causada por una enfermedad sistémica, el tratamiento de dicha enfermedad puede permitir que la menstruación comience.

El pronóstico general es bueno, dependiendo de la causa de la amenorrea. Si el problema es ocasionado por una de las siguientes condiciones, existe una buena posibilidad de corregirlo, bien sea mediante medicamentos, cambio de estilo de vida o cirugía:

• Retraso normal del inicio (hasta los 14 ó 15 años)
• Pérdida de peso drástica (resultado de las malas condiciones económicas o de la moda de hacer dieta)
• Hipoglucemia
• Obesidad extrema
• Hipogonadonismo hipogonadotrópico
• Enfermedad crónica
• Desnutrición
• Enfermedad cardíaca congénita (cianótica)
• Hipertiroidismo
• Himen imperforado
• Síndrome adrenogenital

Si la amenorrea es provocada por una de las siguientes afecciones, es improbable que pueda corregirse por medio de alguna intervención:

• Anomalías congénitas del sistema genital
• Disgenesia gonadal
• Síndrome de Turner (XO)
• Síndrome de feminización testicular
• Hermafroditismo verdadero
• Fibrosis quística
• Craneofaringioma
• Síndrome de Prader-Willi

Nota: si la amenorrea no se puede corregir, algunas veces puede ser posible crear seudomenstruaciones mediante el uso de medicamentos que le ayuden a la joven a sentirse como el resto de sus amigas o familiares.

Se puede presentar angustia o crisis emocional debido al hecho de ser diferente a sus amigas o familiares.

Se debe buscar asistencia médica si la adolescente es mayor de 16 años y aún no ha comenzado a menstruar.