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Definición Volver al comienzo
Es un trastorno hereditario que produce ampollas inusuales en la piel seguidas de un incremento en la pigmentación.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome de incontinencia pigmentada (SIP) es heredado como un rasgo ligado al cromosoma X dominante. Casi todos los casos se presentan en las mujeres y la condición puede ser letal en los hombres. Este síndrome también puede surgir como mutación espontánea.
Los bebés afectados con este síndrome nacen con lesiones en forma de ampollas (vesiculares), similares a líneas, que sanan en forma de pápulas verrugosas. Estas pápulas finalmente desaparecen pero dejan la piel dañada e hiperpigmentada (demasiado pigmento) y después de varios años se normaliza. En algunos adultos pueden aparecer líneas y espirales de hipopigmentación tenue (con menos pigmento de lo normal).
La mayoría de las personas con SIP también sufren de otros problemas como dientes anormales, pérdida del cabello y anomalías del sistema nervioso central (SNC). Los problemas del SNC pueden incluir retardo y retraso en el desarrollo, convulsiones, espasticidad y parálisis. Hasta un tercio de las personas afectadas puede desarrollar problemas visuales.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Tratamiento Volver al comienzo
No hay tratamiento para este síndrome y las terapias se deben dirigir a los problemas específicos que estén presentes.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El pronóstico varía dependiendo del grado de compromiso del sistema nervioso central y del deterioro visual.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si se tienen antecedentes familiares de este trastorno y se está considerando la posibilidad de tener hijos o si el niño muestra síntomas característicos de este trastorno.
Prevención Volver al comienzo
La asesoría genética puede ser valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de este síndrome.
Actualizado: 12/2/2001 Versión en inglés revisada por: Michael Lehrer, M.D., Department of Dermatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |
