Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas)
Cáncer de sitios primarios desconocidos

Entre los demás cánceres poco comunes de la niñez se encuentran el cáncer de la piel, sarcoma de células claras de las vainas de los tendones y cáncer de sitio primario desconocido. Estos y otros cánceres poco comunes de la niñez se examinan más abajo.

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (crecimiento celular anormal e incontrolado) es un conjunto de trastornos familiares que incluyen transformaciones cancerosas simultáneas en más de un órgano endocrino (el tejido endocrino secreta hormonas). Entre estas transformaciones figuran la hiperplasia (sobrecrecimiento de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos). A esta afección separada de estructuras glandulares múltiples se le llama MEN-1, MEN-2a y MEN-2b por sus siglas en inglés. El síndrome de MEN-1, también llamado síndrome de Werner, puede involucrar tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides, y estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas. El síndrome MEN-2a (Síndrome de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular tiroideo, la hiperplasia de la paratiroides, adenomas y feocromocitoma. El síndrome de MEN-2b se relaciona con carcinoma medular tiroideo, hiperplasia de las paratiroides, adenomas, feocromocitoma, neuromas mucosos y ganglioneuromas. Hay otro complejo al cual denominamos el complejo de Carney, que se relaciona con la neoplasia endocrina múltiple relacionada con tumores del corazón y la piel.

Los pacientes con el síndrome de MEN-2b pueden ser de talle esbelto y tener extremidades largas y delgadas, paladar de arco alto, y pectus excavatum ("pecho ahuecado") o pes cavus (una deformidad del pie caracterizada por un arco anormalmente alto). La cara puede caracterizarse por labios gruesos a causa de neuromas mucosos. En este síndrome, el cáncer medular tiroideo puede ser particularmente agresivo y, por lo tanto, la tiroides debe extirparse antes de los 5 ó 6 años de edad en los individuos afectados.

El resultado de los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es bueno mientras se obtenga tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos, pancreático y pituitario. El resultado para los pacientes con el síndrome de MEN-2a también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de recurrencia del carcinoma medular tiroideo y del feocromocitoma. Para los pacientes con complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia de las recurrencias de mixomas cardíacos y de tumores cutáneos.

Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente un por ciento de los nuevos casos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos. En todas las instancias, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los adultos en relación al sitio de presentación, los síntomas, la descripción, la diseminación y el pronóstico.

La mayor causa de cáncer de la piel de cualquier tipo es la exposición a los rayos ultravioletas (UV) de la luz solar. Otras causas pueden estar relacionadas con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o inmunosupresión. La persona que tiene mayor probabilidad de desarrollar un melanoma se quema fácilmente al sol, tiene dificultad para broncearse al sol y generalmente tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay una incidencia creciente de cánceres cutáneos, tanto melanoma como no melanoma. El melanoma se presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer, penetrar la piel o metastatizar.

Los melanomas pueden ser congénitos (presentes al nacer). A veces se relacionan con grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevos melanocíticos, que pueden cubrir el tronco y los muslos. Los niños con inmunodeficiencias hereditarias tienen mayor riesgo de desarrollar un melanoma durante su vida.

Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden sangrar o no) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) corren mayor riesgo de desarrollar melanoma y de tener hijos afectados por estas lesiones premalignas. El carcinoma de células basales aparece por lo general en forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición previa al sol. El carcinoma de células escamosas suele presentarse como lesiones rojizas con grados variantes de escamas o costras y una apariencia semejante a eccema, infecciones, trauma o psoriasis.

El carcinoma de células basales y el de células escamosas son, por lo general, curables con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor consideración porque tiene potencial de metastatizar. La cirugía que se realiza para tratar el melanoma depende de su tamaño, del sitio donde se encuentra, del grado de invasión y de la diseminación metastásica o la etapa del tumor. El pronóstico para los niños y adolescentes con melanoma es semejante al de los adultos con enfermedad en etapa similar, y depende del grosor del tumor y del grado de diseminación en el momento del diagnóstico. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la piel en adultos).

Estos cánceres se presentan como cáncer metastásico en el cual no se puede determinar el sitio preciso del tumor primario. Por ejemplo, los ganglios linfáticos en la base del cráneo se pueden dilatar en relación con un tumor que puede estar en la cara o en el cuero cabelludo, pero que no es evidente al realizar un examen físico ni en una radiografía. Por lo tanto, puede ser obvia la diseminación de la enfermedad, pero no su ubicación primaria.

Para todos los pacientes que se presentan con tumores de sitio primario desconocido, el tratamiento debe tener en cuenta la patología del tumor; debe comenzarse el tratamiento apropiado para el tipo general de cáncer, independientemente del sitio o los sitios afectados. Tan pronto como sea factible deben iniciarse los tratamientos de quimioterapia y radioterapia correctos y pertinentes, según la histología, los síntomas y la diseminación del tumor.

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