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Índice Información general
Cánceres de la cabeza y el cuello
Cánceres toráxicos
Cánceres abdominales
Tumores genitales y urinarios
Otros cánceres poco comunes de la niñez
Modificaciones a este sumario (05/21/2004)
Para mayor información
Descripción del PDQ
Información general
Este sumario examina muchos tumores de diversos tipos, presentándolos en orden
anatómico descendiente, desde los tumores de la cabeza y el cuello hasta los
tumores del sistema urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan raros que
la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente ven menos de dos de ellos
en un año. Sin embargo, la mayoría de estos tumores son más frecuentes en
adultos con cáncer y, por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de
información sobre estos tumores en las fuentes de información pertinentes a los
adultos con cáncer.
Cánceres de la cabeza y el cuello
Los cánceres de la cabeza y el cuello incluyen cáncer de la nariz y la garganta,
tumores tiroideos, cáncer de la boca, cáncer de las glándulas salivales y
cáncer de la laringe (cuerdas vocales) y las vías respiratorias altas. Estos cánceres se examinan más adelante.
Cáncer de la nariz y la garganta
Los cánceres que nacen en el revestimiento de la cavidad nasal y de la garganta
se llaman cánceres nasofaríngeos. Tienen una incidencia aproximada de 1 en cada
100,000 personas menores de 20 años de edad en los Estados Unidos.
El cáncer de la nasofaringe se presenta en relación con la infección del virus de
Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés), el virus relacionado con la
mononucleosis infecciosa. Este cáncer se disemina con mayor frecuencia a los
ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o
al médico de la presencia de este tumor. También se puede propagar a la nariz,
la boca y la faringe, causando ronquidos, hemorragia nasal, obstrucción de las
trompas de Eustaquio o pérdida del oído. Además, puede invadir la base del
cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades de movimiento en la
mandíbula (trismo). Entre los sitios distantes a los cuales puede diseminarse este
cáncer figuran los huesos, los pulmones y el hígado.
El tratamiento combina el empleo de la cirugía, la radioterapia y la
quimioterapia. Este tumor, por lo general, ya se ha diseminado a los huesos del
cráneo y a los ganglios linfáticos del cuello en el momento del diagnóstico y,
por lo tanto, la función principal de la cirugía es obtener material diagnóstico
adecuado mediante una biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio
primario.
Estesioneuroblastoma
El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor pequeño, poco común, el cual se origina en el bulbo olfatorio (órgano responsable del sentido del olfato) que se encuentra en la parte frontal del cerebro. La mayoría de los niños presentan un tumor en la nariz o la garganta al momento del diagnóstico. El tumor podría extenderse a los ojos, los senos nasales y la parte frontal del cerebro. El estesioneuroblastoma se presenta más a menudo en niños y generalmente se aparece durante la adolescencia. Es muy raro que la enfermedad se propague a otras partes del cuerpo. Generalmente, el tratamiento para esta enfermedad consiste en cirugía y radioterapia, también se podría utilizar la quimioterapia.
Tumores tiroideos
Los tumores tiroideos (una glándula cercana a la tráquea que produce la
hormona tiroidea, la cual ayuda a regular el crecimiento y el metabolismo) se
clasifican como adenomas o carcinomas. Los adenomas son crecimientos benignos que
pueden causar inflamación de la glándula o de parte de ella, la cual se extiende
a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores
pueden secretar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno (cáncer)
puede comenzar en algunas células, que pueden crecer entonces y diseminarse a los
ganglios linfáticos del cuello y a los pulmones.
La mayoría de los carcinomas tiroideos se presentan en las niñas. Los carcinomas
tiroideos son tumores diferenciados; esto significa que tienden a crecer
lentamente y no son muy malignos.
El tratamiento requerido para todos los tumores tiroideos es la cirugía. Se
recomienda la tiroidectomía total (extirpación quirúrgica tiroidea completa ) o la remoción de una parte de la glándula tiroides, según el tipo de tumor.
Después de la operación, hay que administrar terapia de sustitución de hormonas
para compensar la pérdida de la hormona tiroidea. Es necesario realizar
evaluaciones a intervalos de 4 o 6 meses para determinar si la enfermedad se ha
diseminado a los pulmones. Los pacientes con cáncer tiroideo gozan, por lo
general, de excelente supervivencia con muy pocos efectos secundarios. Hasta los
pacientes cuyo tumor se ha diseminado a los pulmones pueden esperar que, con el
tratamiento correcto, no se reducirán sus años de vida. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la tiroides 1 en adultos).
Cánceres de la boca
El cáncer de la boca es extremadamente raro en los niños y los adolescentes.
Se presenta principalmente en los adultos mayores de 50 años de edad que han usado
tabaco durante muchos años; sin embargo, puede presentarse en las personas que han
tenido otros tumores de la niñez y han recibido radioterapia en esta área. Existe prueba de que el cáncer oral en los más jóvenes se debe principalmente al uso
del tabaco de mascar por los varones preadolescentes. Se ha observado cambios en
la textura, el color y la forma de los tejidos dentro de la boca en más de la
mitad de los adolescentes que utilizan el tabaco de mascar. Las lesiones
precancerosas son comunes entre los niños. El carcinoma de células escamosas,
que es el tipo de cáncer más frecuente en estos sitios, debe distinguirse de
tumores benignos (no cancerosos) de la garganta y el cuello. Otros tumores en
esta región pueden incluir el ameloblastoma y el adamantinoma, tumores poco
comunes que pueden nacer en los huesos de la mandíbula. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la orofaringe 2 en adultos).
Cáncer de la glándulas salivales
Las glándulas salivales son las partes de la boca y la garganta que producen
saliva. Muchos de estos tumores nacen en la glándula parótida. Alrededor de 15
por ciento de estos tumores pueden nacer en las glándulas submandibulares o en
las glándulas salivales menores, debajo de la lengua o la mandíbula. Estos tumores
con mayor frecuencia son benignos, pero en algunas raras ocasiones pueden ser
malignos (cancerosos). Las lesiones malignas incluyen adenocarcinoma, carcinoma
no diferenciado, carcinomas de células acinosas y carcinoma mucoepidermoide.
Estos tumores pueden presentarse después que la persona ha recibido radioterapia para
tratar leucemia primaria o tumores sólidos. La extirpación quirúrgica completa
es el tratamiento preferido, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia
y quimioterapia. El pronóstico (resultado) para los pacientes con estos tumores
suele ser bueno. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de
la glándula salival 3 en adultos).
Cáncer de la laringe
Los tumores benignos y especialmente malignos (cancerosos) de la laringe (cuerdas vocales) son muy
poco comunes. Los tumores malignos pueden estar relacionados con tumores benignos
como pólipos y papilomas. Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad al
tragar y dilatación de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma
(un tumor maligno del tejido muscular) es el más común de los tumores malignos de
la laringe en la población de edad pediátrica. El carcinoma de células escamosas
de la laringe debe manejarse con cirugía e irradiación. El primer tipo de
tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.
La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que
revisten la laringe. Esta afección no es cancerosa. Estos tumores pueden producir
ronquera porque están relacionados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales;
también pueden diseminarse al pulmón y convertirse en cáncer en la laringe.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la laringe 4 en adultos).
Cáncer de las vías respiratorias altas
Las vías respiratorias altas incluyen la naríz, garganta, laringe y tráquea. El cáncer de las vías respiratorias altas en niños es poco común. La mayoría de los pocos casos que se han observado, ha sido en niñas de corta edad. Cada célula en el cuerpo contiene ADN (material genético), el cual determina como luce la célula y su funcionamiento. El ADN se encuentra dentro de los cromosomas. El cáncer de las vías respiratorial altas se puede presentar cuando parte del ADN de un cromosoma se mueve a otro sitio. Este cáncer se trata con quimioterapia y radioterapia. El pronóstico de dicho cáncer es precario.
Cánceres toráxicos
Los cánceres torácicos incluyen cáncer de la mama, adenomas bronquiales, tumores
carcinoides bronquiales, blastoma pleuropulmonar, tumores esofágicos, timomas,
tumores del corazón y mesotelioma. A continuación examinamos estos cánceres
torácicos.
Cáncer de la mama
La mayoría de los tumores que involucran la mama durante la niñez son benignos
(no cancerosos), pero se ha observado cáncer tanto en hombres como en mujeres
menores de 21 años de edad. La mujer superviviente del linfoma de Hodgkin
que recibió irradiación a la región torácica corre mayor riesgo toda su vida de
desarrollar cáncer de mama.
Deben comenzarse los mamogramas a la edad de 25 años para cualquier paciente que
haya recibido radioterapia torácica. Para los niños y los adolescentes con cáncer
de mama, las opciones de tratamiento comprenden radioterapia, quimioterapia y
cirugía. Los tumores de mama también pueden presentarse como cánceres que se han
propagado de otros tipos de cáncer como leucemia, rabdomiosarcoma u otros
sarcomas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del seno (mama) 5
en adultos).
Adenomas y carcinoides bronquiales
A los adinomas bronquiales (tumores en la tráquea o los bronquios, las grandes
vías respiratorias del pulmón), que son cánceres de crecimiento lento, también se
les llama tumores carcinoides. El tratamiento principal de estos tumores es la
cirugía para extirpar el tumor. Ni la quimioterapia ni la radioterapia se indican
para el carcinoide bronquial, a no ser que haya prueba documentada de
metástasis (diseminación del cáncer a otras áreas del cuerpo).
Blastoma pleuropulmonar
El blastoma pleuropulmonar es muy poco común y se presenta, por lo general, debajo de
las membranas que cubren el pulmón. Estos tumores pueden recurrir o diseminarse,
a pesar de la extirpación quirúrgica. Se ha observado respuestas a la
quimioterapia. La irradiación se puede utilizar cuando el tumor no puede
removerse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes
afectados por este tumor tienen una historia familiar de cáncer en algún pariente
cercano.
Tumores del esófago
El cáncer del esófago (el tubo muscular a través del cual la comida pasa de la
garganta al estómago) es poco común en el grupo de edad pediátrica. Los síntomas
están relacionados con dificultad al tragar y la cosecuente pérdida de peso.
Las opciones de tratamiento para el cáncer del esófago son la radioterapia o la
quimioterapia. Por lo general, el pronóstico es precario para este cáncer, que
raras veces se puede extirpar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el
Tratamiento del Cáncer del esófago 6 en adultos).
Timomas y carcinoma tímico
El cáncer del timo (un órgano del tórax, situado detrás del esternón) no se
considera un timoma (cáncer) o un carcinoma tímico a no ser que haya cambios cancerosos de las células
epiteliales que cubren el órgano. El término timoma generalmente describe a aquellos cánceres que no presentan cambios obvios en la células epiteliales. El carcinoma tímico presenta cambios bien definidos de las células epiteliales. Otros tumores que involucran a esta glándula
son el linfoma del timo (cáncer que nace en las células del sistema linfático) y
los tumores de células germinativas (tumores que nacen en las células que dan
origen al esperma o los óvulos); estos tumores no son un verdadero
timoma o carcinomas tímicos.
Los timoma y los carcinomas tímicos son raros tanto en los adultos como en los niños. Diversos síndromes
y enfermedades se relacionan con el timoma, entre ellos, miastenia grave,
polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y
aplasia eritrocitaria pura. También se puede relacionar con el diagnóstico del
timoma o carcinoma tímico algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo,
enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.
El timoma y el carcinoma tímico suelen ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una
radiografía rutinaria del tórax. Los síntomas pueden incluir también tos,
dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire,
aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores, por lo
general, crecen lentamente pero pueden ser invasivos y diseminarse a órganos o
ganglios linfáticos distantes. El objeto de la cirugía es la extirpación
completa. La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma o carcinoma tímico invasivo,
independientemente de que se haya realizado cirugía o no. La quimioterapia suele
reservarse para los pacientes con enfermedad en etapa avanzada que no han
respondido ni a la radioterapia ni a los esteroides. El pronóstico para los
pacientes con timoma o carcinoma tímico invasivo suele ser precario, aunque se ha observado tasas de
supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no se ha
diseminado a las áreas circundantes. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Timoma y carcinoma tímico 7 en adultos).
Tumores del corazón
Los tumores primarios del corazón comprenden teratoma (un tumor consistente en
una mezcla de tejidos) benigno (no canceroso) y maligno (canceroso),
rabdomiosarcoma (un tumor de tejido muscular), hemangioma (un tumor generalmente
benigno consistente en vasos sanguíneos) y condrosarcoma (un tipo de cáncer que
se forma en el cartílago). Los síntomas son anomalías del ritmo del corazón,
dilatación del corazón, fluido en el saco pericárdico e insuficiencia cardíaca
congestiva. El tratamiento exitoso requiere cirugía (que puede incluir
trasplante) y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de
cáncer que se presenta.
Mesotelioma
El mesotelioma puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el
corazón o los órganos abdominales. Estos tumores pueden diseminarse sobre la
superficie de los órganos sin invadir muy adentro del tejido subyacente y pueden
propagarse a los ganglios linfáticos cercanos o distantes. El mesotelioma puede
desarrollarse después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior,
especialmente después del tratamiento con radioterapia. En los adultos, estos
tumores se han relacionado con la exposición al amianto, que se usaba como
aislamiento en la construcción. Se desconoce el grado de exposición necesario
para desarrollar cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños
expuestos al amianto. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
Mesotelioma maligno 8 en adultos).
Cánceres abdominales
Los cánceres abdominales comprenden cáncer de la corteza suprarrenal, cáncer del
riñón, cáncer del estómago, cáncer del páncreas, cáncer colorrectal, tumores
carcinoides del pulmón o del intestino y síndrome de neoplasia endocrina
múltiple. Estos cánceres abdominales se examinan más adelante.
Cáncer de la corteza suprarrenal
La corteza suprarrenal es la capa externa de las glándulas suprarrenales. Las
glándulas suprarrenales son un par de órganos cerca del borde delantero del
riñón; su función es producir hormonas como glucocorticoide y epinefrina. Los
cánceres en esta región se clasifican como carcinomas y adenomas. Los adenomas
son benignos, por lo general, mientras que los carcinomas corticosuprarrenales
frecuentemente secretan hormonas y pueden hacer que el paciente desarrolle
características masculinas, independientemente de su género. Los pacientes
pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal con frecuencia tienen síndrome de
Li-Fraumeni, una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia
a desarrollar múltiples cánceres, incluso cáncer de mama, rabdomiosarcoma y
osteosarcoma (cáncer de los huesos).
Estos tumores pueden afectar los riñones, los pulmones y los huesos. La
extirpación quirúrgica debe intentarse pero, cuando el tumor se ha diseminado
ampliamente, no es posible siempre. El tratamiento adicional puede incluir el
uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor.
El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha extirpado completamente
es excelente, pero puede ser precario para aquél cuyo tumor primario o enfermedad
metastizada (enfermedad que se ha diseminado a otras partes del cuerpo) es
grande. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Carcinoma
de la corteza suprarrenal 9 en adultos).
Cáncer del riñón
El carcinoma de células renales (cáncer del riñón) raras veces se presenta en el
niño. Tiene una tasa de incidencia anual de aproximadamente cuatro casos por cada 2
millones de niños. El carcinoma de células renales se puede relacionar con la
enfermedad de von Hippel-Lindau, una afección hereditaria. El carcinoma de
células renales también se ha relacionado con la esclerosis tuberosa, una enfermedad
hereditaria caracterizada por quistes adiposos benignos (no cancerosos) en el
riñón. El carcinoma de células renales suele presentarse como una masa abdominal
y puede haber malestar, dolor o sangre en la orina. El tumor puede diseminarse a
los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos y frecuentemente se
disemina antes que se haga el diagnóstico. El tratamiento principal comprende
extirpación quirúrgica total del riñón y los ganglios linfáticos relacionados. Debe
considerarse también el tratamiento con irradiación, quimioterapia o ambos. El
tratamiento para la enfermedad metastásica actualmente no es satisfactorio pero
suele incluir el uso de moduladores del sistema inmunitario como el interferón-alfa y la interleucina-2. Muy rara vez, se puede presentar una desaparición
espontánea de la metástasis pulmonar cuando se extirpa el tumor primario.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de células renales 10
en adultos).
Cáncer del estómago
La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer del estómago han disminuido en
el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de formas para conservar
los alimento, como la refrigeración. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en
el abdomen superior, que puede relacionarse con mal apetito y pérdida de peso.
Muchos individuos se ponen anémicos pero, por lo demás, no muestran ningún
síntoma antes de que se presenta la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden
incluir náusea, vómitos, variación en los hábitos intestinales, mal apetito y
debilidad e infección con Helicobacter pylori.
El tratamiento debe incluir la cirugía. Cuando no se puede hacer una extirpación
quirúrgica completa, se puede utilizar la radioterapia junto con medicamentos
quimioterapéuticos. El pronóstico depende de la diseminación de la enfermedad en
el momento en que se hace el diagnóstico y del éxito del tratamiento correcto
para la situación clínica. Debido a que se presenta con tan poca frecuencia en el
grupo de edad pediátrica, hay información muy escasa acerca de los resultados del
tratamiento en los niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del
Cáncer del estómago 11 en adultos).
Cáncer del páncreas
Los tumores del páncreas (una glándula en el abdomen que produce jugos
pancreáticos y hormonas) son muy poco comunes en los niños y los adolescentes. En
esta categoría general se reúnen tumores que pueden nacer en cualquier sitio
dentro del páncreas. La mayoría de los tumores pancreáticos no secretan hormonas
aunque algunos secretan insulina, que puede producir síntomas de debilidad,
fatiga, hipoglucemia y coma. Si el tumor interfiere con la función normal de las
células del islote de Langerhans (células en el páncreas que producen hormonas),
el paciente puede sufrir de diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio salino. A
veces la cabeza del páncreas está obstruida, lo que se relaciona con ictericia y
hemorragia gastrointestinal.
El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el
páncreas y el duodeno, o para remover parte del páncreas. Se desconoce la
eficacia de la radioterapia para los pacientes pediátricos. La quimioterapia
puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o
metastásico, aunque pocos casos se han tratado con éxito. Las tasas de respuesta
y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del páncreas 12 en adultos).
Cáncer colorrectal
En los Estados Unidos, el carcinoma del intestino grueso es muy poco común en el
grupo de edad pediátrica, ya que, cada año, se ve solamente en una de cada millón
de personas menores de 20 años de edad. Estos tumores pueden presentarse en cualquier
lugar dentro del colon o el recto y frecuentemente se relacionan con un síndrome de
cáncer familiar. La persona cuya familia tiene historia de pólipos intestinales,
que pueden conducir al desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos (tumores
benignos), tiene mayor riesgo de desarrollar cáncer colorrectal. Los pólipos
juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia de cáncer ni con el
riesgo de desarrollarlo.
El cáncer colorrectal suele presentar síntomas relacionados con el sitio del
tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores del recto
y del colon inferior. Los tumores del colon derecho pueden causar síntomas más
sutiles pero se relacionan con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso,
disminución del apetito y sangre en las heces fecales. Cualquier tumor que cause
obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del
intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.
El carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente
pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben poner
sobre aviso al médico de que debe investigar esta posibilidad. La mayoría de los
pacientes presentan prueba de enfermedad metastásica (cáncer que se ha
propagado a otras partes del cuerpo), ya sea en forma de tumor macroscópico o de
depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del
intestino o en otros órganos dentro del abdomen. La extirpación quirúrgica
completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en casi todas las
instancias esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce
poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La
mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general,
desarrollan enfermedad metastásica macroscópica; y pocos individuos con
enfermedad macroscópica sobreviven a largo plazo.
La terapia actual incluye el uso de radioterapia para los tumores rectales y del
colon inferior, en conjunto con la quimioterapia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer del colon 13 y el Tratamiento del Cáncer del recto 14 en adultos).
Tumores carcinoides
Estos tumores pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos
delgado y grueso y, a veces, son benignos. La mayoría de las lesiones pulmonares
no son cancerosas. El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del
intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere un tratamiento
similar al que se emplea en el cáncer colorrectal.
Tumores genitales y urinarios
Los tumores genitales y urinarios incluyen cáncer de la vejiga y cáncer ovárico.
Estos tumores se examinan más abajo.
Cáncer de la vejiga
El cáncer de la vejiga es extremadamente raro en los niños. El carcinoma más
común que afecta la vejiga es el carcinoma de células transicionales, que se
presenta, por lo general, con hematuria. El diagnóstico y el tratamiento de este
tumor son iguales para niños, adolescentes y adultos. Los adolescentes que
desarrollan este tumor tienden a ser susceptibles de desarrollar otros cánceres.
El cáncer de la vejiga puede presentarse en los adolescentes como consecuencia de
ciertos fármacos quimioterapéuticos que hayan recibido como tratamiento para
otros tumores de la niñez o para la leucemia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la vejiga 15 en adultos).
Cáncer del ovario
La mayoría de los cánceres que afectan los ovarios tienen su origen en las
células germinativas (nacen en células que producen esperma u óvulos), que son
más comunes en los niños que en los adultos. El tratamiento está relacionado con
la etapa de la enfermedad y puede incluir tanto radioterapia como quimioterapia.
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer epitelial de los ovarios 16, el Tratamiento de los Tumores de células germinales del ovario 17 y el Tratamiento de los Tumores del ovario de bajo potencial maligno 18 en adultos).
Otros cánceres poco comunes de la niñez
Entre los demás cánceres poco comunes de la niñez se encuentran el cáncer de la
piel, sarcoma de células claras de las vainas de los tendones y cáncer de sitio
primario desconocido. Estos y otros cánceres poco comunes de la niñez se examinan
más abajo.
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (crecimiento celular anormal e
incontrolado) es un conjunto de trastornos familiares que incluyen
transformaciones cancerosas simultáneas en más de un órgano endocrino (el tejido
endocrino secreta hormonas). Entre estas transformaciones figuran la hiperplasia
(sobrecrecimiento de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos). A esta
afección separada de estructuras glandulares múltiples se le llama MEN-1, MEN-2a y
MEN-2b por sus siglas en inglés. El síndrome de MEN-1, también llamado síndrome
de Werner, puede involucrar tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides, y
estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas. El síndrome MEN-2a (Síndrome
de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular tiroideo, la hiperplasia de
la paratiroides, adenomas y feocromocitoma. El síndrome de MEN-2b se relaciona con
carcinoma medular tiroideo, hiperplasia de las paratiroides, adenomas,
feocromocitoma, neuromas mucosos y ganglioneuromas. Hay otro complejo al cual
denominamos el complejo de Carney, que se relaciona con la neoplasia endocrina
múltiple relacionada con tumores del corazón y la piel.
Los pacientes con el síndrome de MEN-2b pueden ser de talle esbelto y tener
extremidades largas y delgadas, paladar de arco alto, y pectus excavatum ("pecho
ahuecado") o pes cavus (una deformidad del pie caracterizada por un arco
anormalmente alto). La cara puede caracterizarse por labios gruesos a causa de
neuromas mucosos. En este síndrome, el cáncer medular tiroideo puede ser
particularmente agresivo y, por lo tanto, la tiroides debe extirparse antes de
los 5 ó 6 años de edad en los individuos afectados.
El resultado de los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es bueno
mientras se obtenga tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos,
pancreático y pituitario. El resultado para los pacientes con el síndrome de
MEN-2a también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de
recurrencia del carcinoma medular tiroideo y del feocromocitoma. Para los
pacientes con complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia de las
recurrencias de mixomas cardíacos y de tumores cutáneos.
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas)
Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente un por ciento de
los nuevos casos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos. En
todas las instancias, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los
adultos en relación al sitio de presentación, los síntomas, la descripción, la
diseminación y el pronóstico.
La mayor causa de cáncer de la piel de cualquier tipo es la exposición a los
rayos ultravioletas (UV) de la luz solar. Otras causas pueden estar relacionadas
con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o
inmunosupresión. La persona que tiene mayor probabilidad de desarrollar un
melanoma se quema fácilmente al sol, tiene dificultad para broncearse al sol y
generalmente tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay
una incidencia creciente de cánceres cutáneos, tanto melanoma como no melanoma.
El melanoma se presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer,
penetrar la piel o metastatizar.
Los melanomas pueden ser congénitos (presentes al nacer). A veces se relacionan con
grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevos melanocíticos, que pueden
cubrir el tronco y los muslos. Los niños con inmunodeficiencias hereditarias
tienen mayor riesgo de desarrollar un melanoma durante su vida.
Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden
sangrar o no) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) corren
mayor riesgo de desarrollar melanoma y de tener hijos afectados por estas
lesiones premalignas. El carcinoma de células basales aparece por lo general en
forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición
previa al sol. El carcinoma de células escamosas suele presentarse como lesiones
rojizas con grados variantes de escamas o costras y una apariencia semejante a
eccema, infecciones, trauma o psoriasis.
El carcinoma de células basales y el de células escamosas son, por lo general,
curables con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor
consideración porque tiene potencial de metastatizar. La cirugía que se realiza
para tratar el melanoma depende de su tamaño, del sitio donde se encuentra, del
grado de invasión y de la diseminación metastásica o la etapa del tumor. El
pronóstico para los niños y adolescentes con melanoma es semejante al de los
adultos con enfermedad en etapa similar, y depende del grosor del tumor y del
grado de diseminación en el momento del diagnóstico. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Cáncer de la piel 19 en adultos).
Cáncer de sitios primarios desconocidos
Estos cánceres se presentan como cáncer metastásico en el cual no se puede
determinar el sitio preciso del tumor primario. Por ejemplo, los ganglios
linfáticos en la base del cráneo se pueden dilatar en relación con un tumor que
puede estar en la cara o en el cuero cabelludo, pero que no es evidente al
realizar un examen físico ni en una radiografía. Por lo tanto, puede ser obvia
la diseminación de la enfermedad, pero no su ubicación primaria.
Para todos los pacientes que se presentan con tumores de sitio primario
desconocido, el tratamiento debe tener en cuenta la patología del tumor; debe
comenzarse el tratamiento apropiado para el tipo general de cáncer,
independientemente del sitio o los sitios afectados. Tan pronto como sea factible
deben iniciarse los tratamientos de quimioterapia y radioterapia correctos y
pertinentes, según la histología, los síntomas y la diseminación del tumor.
Modificaciones a este sumario (05/21/2004)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se introdujeron cambios editoriales a este sumario. Para mayor información
Llámenos Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratuitamente al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder sus preguntas. Organizaciones y portales de Internet
El portal de Internet del NCI, Cancer.gov 20, provee acceso en línea e información sobre el cáncer, ensayos clínicos, otras organizaciones y portales que ofrecen servicios de apoyo y recursos a los pacientes de cáncer y sus familiares. Hay muchos lugares donde las personas pueden conseguir información sobre servicios y tratamientos para el cáncer. Generalmente, los hospitales de su ciudad pueden orientarlo sobre agencias locales o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta al hospital para recibir tratamiento, cómo recibir atención a domicilio, y cómo afrontar otros problemas relacionados con el cáncer y su tratamiento. Publicaciones El Instituto Nacional del Cáncer, distribuye material educativo para informar a los pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer y sus respectivos tratamientos así como pautas para sobrellevar el cáncer e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre las investigaciones científicas llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer. Estas publicaciones del NCI, sobre estos y otros temas, pueden solicitarse o imprimirse directamente a través del Servicio de Localización de Publicaciones del NCI 21. También se pueden solicitar por teléfono llamando gratuitamente al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615. Ayuda Personal "LiveHelp", un servicio de mensajería instantánea del NCI, es un programa disponible en varios de los portales de Internet del Instituto, que provee a los usuarios la oportunidad de conversar en vivo con un especialista en información del cáncer. Por el momento, este servicio solo está disponible en inglés. Dicho servicio está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 10:00 p.m., hora del este. Los especialistas en información pueden ayudar a los usuarios a encontrar información en el portal de Internet del NCI, y responder sus preguntas sobre el cáncer. Escríbanos
Si necesita más información sobre el NCI, por favor escríbanos a esta dirección: - NCI Public Inquiries Office
- Suite 3036A
- 6116 Executive Boulevard, MSC8322
- Bethesda, MD 20892-8322
Descripción del PDQ
El PDQ es una vasta base de datos sobre el cáncer disponible en Cancer.gov. El PDQ es una base de datos del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayoría de la información que se encuentra en el PDQ, está disponible en Cancer.gov 20, el portal de internet del NCI. El PDQ es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal. El PDQ contiene sumarios con información sobre el cáncer. La base de datos del PDQ contiene sumarios con la más reciente información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en un lenguaje técnico y la versión para pacientes está escrita en un lenguaje sencillo y fácil de entender. Ambas versiones proveen información precisa y actualizada sobre el cáncer. Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son redactados y revisados con frecuencia por expertos en la materia. El Consejo de Redacción, compuesto por expertos en oncología y especialidades afines, es el responsable de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan los cambios debidos en la medida en que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio efectuado más reciente. El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos. En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niños con cáncer participan en un ensayo clínico en un momento dado durante la enfermedad. Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a ciertas preguntas de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Estos ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. El propósito de todo esto es encontrar mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante estos ensayos se obtiene información acerca de los nuevos tratamientos, sus riesgos, su eficacia y si trabajan o no. Cuando estos experimentos demuestran que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar". El PDQ contiene un listado de ensayos clínicos disponibles en línea en Cancer.gov 22. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de estos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); línea para sordos TTY al 1-800-332-8615. El PDQ cuenta también con una lista de oncólogos que participan en ensayos clínicos. El Grupo de Oncología Infantil, (COG, por sus siglas en inglés) es la principal organización de los Estados Unidos en promover los ensayos clínicos de cánceres pediátricos. Para mayor información sobre como comunicarse con este grupo, favor de visitar Cancer.gov 20 o llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer en el 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615. La base de datos del PDQ contiene un listado de profesionales oncólogos y hospitales con programas de cáncer. Debido a que el cáncer en niños y adolescentes es poco común, la mayor parte de los niños con cáncer son tratados por profesionales especializados en cáncer pediátrico, ya sea en hospitales o centros oncológicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil. La base de datos del PDQ contiene una lista de profesionales especialistas en cáncer infantil, así como un listado de hospitales con programas especiales sobre el cáncer. Si necesita ayuda en localizar profesionales en cáncer pediátrico o un hospital con un programa especial de cáncer, llame al Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) o la línea para sordos TTY al 1-800-332-8615. |
