Aquí usted encontrará las respuestas a sus preguntas acerca de estos temas:

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¿Cuál es la diferencia entre los tipos de cáncer que afectan a los adultos y los que afectan a los niños?

Los tipos de cáncer que afectan a los niños son distintos de los que afectan a los adultos. Aunque hay excepciones, los cánceres infantiles generalmente tienden a responder mejor a la quimioterapia porque estos tipos de cáncer usualmente crecen con mayor rapidez. La mayoría de los tipos de quimioterapia afecta específicamente a las células que se dividen rápidamente.

Los niños con cáncer y sus familias tienen necesidades especiales que las pueden satisfacer mejor los centros especializados de cáncer para niños y adolescentes. El recibir tratamiento en uno de estos centros les ofrece la ventaja de tener un equipo de especialistas que conoce las diferencias entre los tipos de cáncer que ocurren en los adultos y los que ocurren en los niños y adolescentes, así como las necesidades especiales de los niños con cáncer. Este equipo generalmente incluye a pediatras oncólogos, cirujanos, radiólogos oncólogos, enfermeras pediatras oncólogas y enfermeras practicantes tituladas.

Muchos profesionales aparte de las enfermeras y los médicos también participan en el tratamiento de los niños y adolescentes con cáncer. Los centros de cáncer infantil tienen psicólogos, trabajadores sociales, especialistas en vida infantil, especialistas en nutrición, terapeutas de rehabilitación, fisioterapeutas y educadores que pueden apoyar y educar a la familia completa. Desde los años 60, la mayoría de los niños con cáncer ha recibido tratamiento en centros especializados diseñados especialmente para ellos. En los Estados Unidos, aproximadamente el 94% de los niños con cáncer recibe tratamiento en algún centro que es miembro del Children’s Oncology Group (COG) (conocido anteriormente como el Children’s Cancer Group [www.pog.ufl.edu] y el Pediatric Oncology Group [www.nccf.org]).Todos estos centros de cáncer están afiliados a alguna universidad o a algún hospital infantil.

¿Qué es la leucemia infantil?

La leucemia es un cáncer de los glóbulos blancos. Este cáncer comienza en la médula ósea, pero puede extenderse a la sangre, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal), los testículos u otros órganos. En contraste, otros tipos de cáncer se originan en diversos órganos de niños y adultos y después se propagan a la médula ósea y a otros órganos. Algunos tipos de cáncer infantil, tales como el neuroblastoma o el tumor de Wilms, pueden propagarse a la médula ósea, pero éstos no son leucemia.

La leucemia se divide en dos tipos: aguda (de crecimiento rápido) y crónica (de desarrollo lento), siendo la mayoría de las leucemias infantiles de la forma aguda.

• La leucemia aguda se divide en leucemia linfocítica aguda (ALL, por sus siglas en inglés) y leucemia no linfocítica aguda (ANLL).
• La leucemia mielógena aguda o leucemia mieloide aguda (AML) es otro nombre de la leucemia no linfocítica aguda. En este documento no se tratará la leucemia mielógena crónica porque es muy poco frecuente, sólo representa el 2% de las leucemias infantiles.

La médula ósea está formada por células hematopoyéticas (formadoras de sangre) y tejidos de apoyo que ayudan al crecimiento de las células hematopoyéticas. Las células madre de la médula ósea se reproducen continuamente, y su "descendencia" pasa a través de un proceso escalonado de maduración celular hematopoyética, y finalmente se diferencian en uno de los tres tipos principales de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. En los niños, la médula ósea se encuentra en casi todos los huesos del cuerpo, pero en los años de la adolescencia, se encuentra fundamentalmente en los huesos planos (el cráneo, los omóplatos, las costillas, la pelvis) y en las vértebras (la columna vertebral).

• Los glóbulos rojos transportan el oxígeno desde los pulmones a todos los demás tejidos del cuerpo. La anemia (insuficiencia de glóbulos rojos) causa por lo general debilidad, palidez, cansancio y dificultad al respirar.
• Las plaquetas se clasifican, por lo general, como un tipo de célula de la sangre, pero en realidad son fragmentos que se desprenden de un tipo de célula de la médula ósea, llamada megacariocito, y son liberados al torrente sanguíneo. Las plaquetas de la sangre son importantes para taponar pequeñas áreas dañadas en los vasos sanguíneos debido a cortaduras o golpes. La disminución de plaquetas se llama trombocitopenia y puede resultar en sangrado excesivo si se dañan los vasos sanguíneos pequeños.
• Los glóbulos blancos, también conocidos como leucocitos, defienden el cuerpo contra los microorganismos (gérmenes). Los tres tipos principales de glóbulos blancos son los linfocitos (tratados en la sección sobre el tejido linfoide), los granulocitos y los monocitos.

Los granulocitos destruyen microorganismos tales como las bacterias. Hay tres tipos de granulocitos: los neutrófilos, los basófilos y los eosinófilos, los cuales se distinguen por el tamaño y el color de sus gránulos (manchas vistas dentro de las células por medio del microscopio). Esos gránulos pueden neutralizar los elementos químicos que producen los microorganismos invasores. Los granulocitos sobrellevan numerosos cambios durante el proceso de maduración, desde el mieloblasto primitivo hasta la célula que combate las infecciones. Una vez que pasan al torrente sanguíneo como células maduras, circulan durante un corto período de tiempo (desde unas horas hasta unos días).

Los monocitos también protegen al cuerpo contra los microorganismos. Después de circular en el torrente sanguíneo, entran en los tejidos para convertirse en macrófagos, que pueden destruir algunos gérmenes al rodearlos y digerirlos. Los macrófagos ayudan a los linfocitos a reconocer a los gérmenes y a comenzar a producir anticuerpos para combatirlos.

El tejido linfoide, también conocido como tejido linfático, es el componente principal del sistema inmunológico y está formado por varios tipos diferentes de células que trabajan juntas para resistir la infección. El tejido linfoide y el sistema inmunológico pueden participar también en la lucha contra algunos tipos de cáncer. Este sistema rechaza también a los tejidos recibidos de otras personas, tales como las transfusiones de sangre o los trasplantes de órganos. El tejido linfoide se encuentra en muchos lugares del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas y las adenoides, la médula ósea y también disperso dentro de otros sistemas, como el sistema digestivo y el sistema respiratorio. Hay un vasto sistema que enlaza todos los tejidos linfoides, llamado sistema linfático. Los linfocitos circulan en este sistema y eventualmente fluyen hacia el torrente sanguíneo.

El tipo principal de célula que forma el tejido linfoide es el linfocito, las células a partir de las cuales se origina la leucemia linfocítica aguda (ALL). Hay dos tipos principales de linfocitos: los linfocitos B (o células B) y los linfocitos T (o células T). Aunque ambos pueden dar lugar a una leucemia, las leucemias de células B son mucho más comunes que las leucemias de células T.

Las células T y las células B normales tienen diferentes funciones dentro del sistema inmunológico. Las células B ayudan a proteger el cuerpo contra las bacterias y virus al madurar y convertirse en células plasmáticas y al producir inmunoglobulinas (también llamadas anticuerpos). Los anticuerpos se adhieren a ciertos elementos químicos en la superficie de las bacterias o virus. Esto atrae otro tipo de célula (los granulocitos, explicados anteriormente) que ingieren y digieren las bacterias cubiertas por los anticuerpos. Los anticuerpos también atraen ciertas proteínas de la sangre que pueden destruir las bacterias al hacer que se produzcan orificios en la pared que las rodea.

Las células T normales ayudan a protegernos contra cualquier sustancia extraña (una sustancia que normalmente no está presente en el cuerpo). Éstas reconocen elementos químicos específicos, como los que se encuentran en la superficie externa de las células infectadas por un virus, y destruyen dichas células segregando sustancias que hacen que se produzcan orificios en sus membranas externas y se vuelvan permeables. Las células T también pueden producir sustancias llamadas citocinas que atraen ciertos tipos de glóbulos blancos, como los macrófagos, los cuales rodean y digieren las células infectadas. También se cree que las células T destruyen algunos tipos de células cancerosas, así como las células de los órganos trasplantados. Los pacientes con órganos trasplantados deben tomar medicamentos especiales para prevenir esta acción de las células T.

Las células B y las células T normales se reconocen mediante pruebas de laboratorio que identifican ciertos elementos químicos distintivos en sus superficies. Ciertas sustancias químicas sólo se encuentran en las células B, y otras sólo se encuentran en las células T. En realidad hay varios tipos de células T, y cada uno de éstos tiene una función especializada. También hay varias etapas de desarrollo o de maduración de las células B y de las células T que pueden ser identificadas.

Los ganglios linfáticos normales son órganos del tamaño de un frijol que están localizados en todo el cuerpo y conectados por un sistema de vasos linfáticos. Estos vasos son como venas, excepto que en vez de transportar sangre transportan linfa, un líquido claro que contiene productos de desecho y líquido sobrante de los tejidos, así como células del sistema inmunológico que viajan entre los ganglios linfáticos y otros órganos.

Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño cuando combaten una infección, especialmente en infantes y niños. Los ganglios linfáticos que crecen durante la reacción a una infección se llaman ganglios reactivos o ganglios hiperplásicos. Un ganglio linfático aumentado de tamaño, por lo general, no es grave en un niño; pero un ganglio linfático agrandado, aunque muy raras veces, también puede ser un signo de leucemia, si el cáncer se ha extendido fuera de la médula ósea.

El bazo se encuentra en la parte inferior de las costillas, en el lado izquierdo del cuerpo. El bazo promedio de un adulto pesa cerca de 5 onzas, mientras que el bazo de un niño de 10 años pesa cerca de 3 onzas. Es la mayor concentración de tejido linfático existente en el cuerpo. El bazo produce linfocitos y otras células del sistema inmunológico para ayudar a combatir las infecciones, almacena las células sanguíneas sanas y atrapa mediante filtración las células sanguíneas dañadas, las bacterias y las células muertas. También, si ciertas enfermedades hacen que la médula ósea deje de producir células sanguíneas, el bazo puede funcionar como apoyo para esta tarea.

La glándula del timo es un órgano situado frente al corazón. Mientras un bebé se está desarrollando en el vientre materno, esta glándula desempeña una función vital en el desarrollo de los linfocitos T importantes para el sistema inmunológico. Aunque el peso de la glándula del timo (1/4 de onza en un niño de 6 años) y el papel que desempeña disminuyen con la edad, el timo continúa participando en el funcionamiento del sistema inmunológico durante toda la vida.

Las adenoides y las amígdalas son agrupaciones de tejido linfoide situadas detrás de la garganta. Son fáciles de ver cuando se inflaman durante una infección o si se vuelven cancerosas.

La mayoría de las leucemias infantiles se clasifican según su apariencia bajo el microscopio. Para ayudar a los médicos a ver las células claramente con el microscopio, las células son tratadas con una tinción (tinte), la cual cambia el color de las diferentes partes de las células. Aunque algunas leucemias pueden ser clasificadas fácilmente por medio de tinciones de rutina, la mayoría requiere una tinción citoquímica especial para ayudar a identificar ciertas sustancias dentro de las células leucémicas.

En las leucemias linfocíticas agudas, son necesarias pruebas más complejas para decidir el tipo exacto de leucemia que tiene el niño. Esto es importante, porque los diferentes tipos de leucemia tienen un pronóstico diferente (perspectiva de supervivencia) y se tratan de forma distinta. Las pruebas utilizadas para clasificar las leucemias incluyen:

• Citometría de flujo (una prueba que usa anticuerpos especiales para detectar sustancias específicas en la superficie celular o dentro de la célula).
• Citogenética (estudios para detectar cambios en los cromosomas de las células).
• Pruebas genéticas moleculares (que muestran los cambios en el ADN de las células). Estas pruebas se hacen en muestras de células leucémicas de la sangre o de la médula ósea del niño y están descritas en la sección "¿Cómo se diagnostica la leucemia aguda infantil?".

La leucemia linfocítica aguda (ALL) es un cáncer de las células productoras de linfocitos, llamados linfoblastos, y se divide en tres categorías fundamentales (L1, L2 o L3), de acuerdo principalmente con su morfología (apariencia bajo el microscopio) y su tipo inmunológico (célula B o célula T). Los linfoblastos L1, el tipo más común en los niños, son células más pequeñas; los L2, que son responsables del 10% de los casos de ALL, son más grandes; y los linfoblastos L3 son el subtipo más raro.

Leucemia linfocítica aguda de células B: Cerca del 85% de las leucemias linfocíticas agudas se originan de las células B. El subtipo más común de las leucemias linfocíticas agudas de células B es la leucemia linfocítica aguda precursora B temprana o la leucemia linfocítica aguda pre-B temprana. La leucemia de células B maduras representa cerca del 2% al 3% de las leucemias linfocíticas agudas infantiles y sus células tienen la morfología L3.

También llamada leucemia de Burkitt, esta enfermedad está estrechamente relacionada con el linfoma de Burkitt y se explica con más detalle en el documento disponible en inglés de la Sociedad Americana del Cáncer "Childhood non-Hodgkin's Lymphoma". Otro subtipo de leucemia de células B es la forma de la leucemia linfocítica aguda "pre-B". Esta forma de leucemia linfocítica aguda se presenta en cerca del 20% al 25% de los pacientes con leucemia linfocítica aguda de células B.

Leucemia linfocítica aguda de células T: Cerca del 13% al 15% de las leucemias linfocíticas agudas se originan de las células T. Este tipo de leucemia afecta más a los niños que a las niñas y afecta generalmente a los niños a una edad más avanzada que la leucemia linfocítica aguda de células B. Con frecuencia está asociada con un agrandamiento del timo (que algunas veces puede causar dificultad para respirar) y con una propragación temprana al líquido cefalorraquídeo (el líquido que amortigua y rodea el cerebro y la médula espinal).

Leucemia mielógena aguda: La leucemia mielógena aguda (AML, por sus siglas en inglés; también llamada leucemia no linfocítica aguda o ANLL, por sus siglas en inglés) es un cáncer de las células de la médula ósea que forman granulocitos (mieloblastos), monocitos (monoblastos), glóbulos rojos (eritroblastos) y plaquetas (megacarioblastos). Al igual que la leucemia linfocítica aguda, la leucemia mielógena aguda también se divide en varios subtipos. Aunque frecuentemente las pruebas son útiles para identificar la leucemia mielógena aguda, los subtipos de leucemia mielógena aguda se clasifican casi exclusivamente según su morfología (apariencia bajo el microscopio), utilizando tinciones de rutina y citoquímicas.

Existen ocho subtipos de leucemia mielógena aguda: de la M0 a la M7 (la "M" significa mieloide).

• El tipo M0 de leucemia mielógena aguda sólo puede distinguirse de la linfocítica aguda por la citometría de flujo, debido a que las células leucémicas no tienen ninguna característica distintiva que sea evidente bajo el microscopio (la citometría de flujo se explica en la sección "¿Cómo se diagnostica la leucemia infantil?").
• Las categorías M1-M3 son leucemias de granulocitos y se reconocen por su apariencia bajo el microscopio, particularmente después del tratamiento con tinciones citoquímicas.
• Las categorías M4 y M5 son dos formas de leucemia monocítica con características citoquímicas que difieren de los otros tipos de leucemia mielógena aguda. Estos dos tipos de leucemia mielógena aguda también se presentan con más frecuencia en niños menores de 2 años de edad.
• La leucemia M6 es conocida como eritroleucemia y es muy rara en los niños.
• La M7 o leucemia de células megacariocítica puede mostrar "protuberancias" que asemejan la manera en que se forman las plaquetas (pequeños fragmentos de células que ayudan a tapar los orificios en los vasos sanguíneos) partiendo de megacariocitos normales. Pueden ser necesarios tintes especiales para identificar las leucemias de las categorías M6 y M7.

Algunas leucemias presentan características tanto de la leucemia linfocítica aguda como de la leucemia mielógena aguda cuando se observan las células bajo el microscopio y se examinan mediante una citometría de flujo o citogenética.

¿Qué indican las estadísticas principales acerca de la leucemia infantil?

La leucemia es el cáncer más común en los niños y adolescentes y representa aproximadamente la tercera parte de todos los casos de cáncer en niños menores de 15 años y la cuarta parte de los casos de cáncer que ocurren antes de los 20 años.

Se calcula que de los 2,860 niños (edades 0-19) que serán diagnosticados con leucemia este año, aproximadamente tres cuartas partes (2,230) serán diagnosticados con leucemia linfocítica aguda. La mayoría de los niños restantes serán diagnosticados con leucemia mielógena aguda. Las leucemias crónicas son muy raras en los niños.

La leucemia linfocítica aguda es más común en la infancia temprana, y alcanza su mayor incidencia entre las edades de 2 a 3 años. La leucemia mielógena aguda es más común durante los primeros dos años de vida y menos común en niños de más edad. Los casos de leucemia mielógena aguda comienzan a aumentar nuevamente durante la adolescencia, y luego este tipo de leucemia se convierte en la leucemia aguda más común en los adultos.

La leucemia linfocítica aguda es ligeramente más común entre los niños de raza blanca que en los de raza negra y asiáticos, y es más común en los varones que en las niñas. La leucemia mielógena aguda es igualmente rara entre los niños y niñas de todas las razas.

La tasa de supervivencia a 5 años de la leucemia linfocítica aguda ha aumentado con el tiempo y actualmente es de aproximadamente 80%, debido principalmente a los avances en los tratamientos. Las tasas de supervivencia a 5 años de los niños con leucemia mielógena aguda también han aumentado con el tiempo a alrededor de 40%. Naturalmente, el pronóstico para cada paciente es diferente, dependiendo sobre todo de los factores pronósticos explicados en "¿Cómo se clasifica por etapas la leucemia infantil?". La tasa de supervivencia a 5 años se refiere al porcentaje de pacientes que vive al menos 5 años después del diagnóstico de su cáncer. Muchos de estos pacientes viven mucho más de 5 años después del diagnóstico, y las tasas a 5 años se usan para producir una manera estándar de discutir el pronóstico. Por supuesto, las tasas de supervivencia a cinco años se basan en los pacientes diagnosticados y tratados inicialmente hace más de cinco años. Los avances en los tratamientos por lo general resultan en un pronóstico más favorable para los pacientes diagnosticados recientemente.

Revised 01-23-02