La amiloidosis cardíaca es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal en el tejido cardíaco, lo que produce una disminución del funcionamiento del corazón.

La amiloidosis se refiere a la acumulación de una fibrilla denominada amiloide en los tejidos en el cuerpo. Las fibrillas son proteínas que se producen en exceso y se depositan en diferentes órganos y reemplazan lentamente el tejido normal.

Los diferentes tipos de amiloidosis son producidos por tipos diferentes de proteínas, tales como "AL" y "AA". En la amiloidosis cardíaca se pueden presentar alteraciones de conducción asociadas (cambios en la forma en la que el impulso eléctrico cardíaco es transmitido a través del corazón).

Por lo general, la amiloidosis cardíaca se presenta durante la amiloidosis primaria (denominada amiloidosis tipo AL). La amiloidosis primaria generalmente acompaña al mieloma múltiple, un trastorno de la sangre en el cual se produce en exceso un cierto tipo de proteína. Este exceso se deposita en el corazón y otros órganos como el riñón, por lo que también se presenta deterioro de la función renal.

El corazón está comprometido con menos frecuencia por la amiloidosis secundaria (denominada amiloidosis tipo AA). Sin embargo, la amiloidosis senil es un tipo de amiloidosis secundaria que compromete el corazón. Esta tiene como causa la sobreproducción de una proteína diferente de los tipos AA y AL. Esta proteína particular se deposita principalmente en el corazón, pero también puede infiltrar los vasos sanguíneos. La amiloidosis cardíaca senil se está haciendo cada vez más común a medida que la edad promedio de la población aumenta.

La amiloidosis cardíaca es la cardiomiopatía restrictiva más típica y también se conoce como el síndrome del corazón rígido. Con mucha menos frecuencia, la amiloidosis cardíaca conduce a cardiomiopatía dilatada.

La amiloidosis cardíaca se encuentra con más frecuencia en los hombres que en las mujeres.

• Palpitaciones (sensación táctil del pulso cardíaco)
• Inflamación de las piernas, tobillos u otras partes del cuerpo (tal como inflamación abdominal o agrandamiento)
• Micción excesiva durante la noche
• Fatiga, poca tolerancia a la actividad
• Falta de respiración con la actividad
• Dificultad respiratoria cuando se está acostado

Nota: Es posible que algunos pacientes no presenten síntomas.

Es difícil hacer un diagnóstico de amiloidosis cardíaca. Los hallazgos en los exámenes no son específicos y pueden indicar agrandamiento del corazón y líquido en los pulmones. La auscultación puede revelar crepitaciones pulmonares, soplos cardíacos u otros ruidos anormales. El hígado puede estar agrandado y las venas del cuello distendidas. La presión sanguínea puede bajar o puede disminuir cuando la persona se pone en posición vertical (hipotensión ortostática).

El agrandamiento del corazón, la congestión pulmonar o de las venas pulmonares, la disminución del movimiento y/o del funcionamiento del corazón o la insuficiencia cardíaca u otros signos de amiloidosis en el corazón y otros órganos se pueden observar en los siguientes exámenes:

• Ecocardiograma
• Radiografía de tórax
• TC de tórax o de abdomen
• Angiografía coronaria
• Gammagrafía nuclear cardíaca (MUGA, VRN)
• Imagenología por resonancia magnética

Un ECG (electrocardiograma) puede revelar trastornos de conducción, arritmias como fibrilación auricular, taquicardia ventricular o latidos ectópicos prematuros.

Un ecocardiograma se puede utilizar para evaluar el espesor de la pared del corazón, el tamaño de las cámaras y la capacidad del corazón para llenarse de sangre y para bombearla. En algunos casos, también puede mostrar una textura inusual del músculo cardíaco o del endocardio (la cubierta del corazón).

El diagnóstico se confirma por medio de una biopsia del músculo cardíaco que revele amiloide. La biopsia de otros tejidos también puede confirmar el diagnóstico. La amiloidosis se confirma a menudo por una biopsia de grasa abdominal, riñón o médula ósea.

La actividad física puede continuar durante todo el tiempo que el paciente lo tolere. Las restricciones en la dieta varían con la extensión de la cardiomiopatía y de la insuficiencia cardíaca. Pueden incluir limitaciones en el consumo de sal y/o líquidos.

Se pueden prescribir diuréticos para eliminar el exceso de líquido. La digoxina se puede utilizar con prudencia para mejorar el control cardíaco en pacientes con fibrilación auricular. Es recomendable pesarse diariamente, ya que un aumento de peso de 3 ó 4 libras o más (1,300 ó 1,800 kg) en un período de 1 a 2 días puede ser indicio de acumulación excesiva de líquido.

Algunos pacientes se benefician con quimioterapia o prednisona.

Un marcapaso puede ser necesario, si hay un compromiso sintomático del sistema de conducción. Cuando la actividad cardíaca es muy deficiente, se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para algunos pacientes (sin embargo, no en todos aquellos con amiloidosis tipo AL, ya que su enfermedad compromete muchos órganos). En un tipo de amiloidosis secundaria también se requiere transplante hepático.

La amiloidosis cardíaca es una condición crónica y progresiva. El cardiólogo puede estimar el pronóstico de acuerdo con el grosor del ventrículo izquierdo y el grado de restricción (rigidez cardíaca) del corazón del paciente. Para la amiloidosis primaria, la supervivencia media después del diagnóstico es de aproximadamente 2,1 años.

• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Fibrilación auricular o arritmias ventriculares
• Síndrome del seno enfermo (ocasionalmente)
• Enfermedad sintomática del sistema cardíaco de conducción (arritmias relacionadas con la conducción anormal de impulsos a través del músculo cardíaco)
• Hipotensión y mareo postural debido a la excesiva diuresis (ocasionada por los medicamentos)
• Aumento de la sensibilidad a la digoxina con su potencial toxicidad y arritmias relacionadas
• Ascitis (acumulación de líquido en el abdomen)

La persona debe acudir al médico si tiene esta enfermedad y aparecen síntomas nuevos, en particular los siguientes:

• mareo postural
• períodos de desmayos
• excesiva ganancia de peso (por líquidos)
• pérdida de peso excesiva
• dificultad respiratoria severa

Se desconoce.