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Mucopolisacáridos

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Contenido:

Nombres alternativos   

Mucopolisacaridosis; Síndrome de Hunter; Síndrome de Hurler; Síndrome de Scheie; Síndrome de Sanfilippo; Síndrome de Maroteaux-Lamy; Enfermedad de Morquio

Definición    Volver al comienzo

Es una sustancia tipo gel que se encuentra en las células del cuerpo, las secreciones mucosas y los líquidos sinoviales.

Información    Volver al comienzo

Cuando hay deficiencia de enzimas necesarias para la descomposición de los mucopolisacáridos, se da una condición llamada mucopolisacaridosis (MPS), la cual consiste en un grupo de trastornos genéticos que producen acumulación excesiva de mucopolisacáridos en los tejidos corporales y ocasionan muchos trastornos físicos graves.

Por lo general, esto provoca varias deformaciones genéticas, tales como deformaciones esqueléticas (hueso, cartílago y tejido conectivo), rasgos faciales anormales, retardo mental y disminución de la expectativa de vida. Algunos ejemplos de estos trastornos son: el síndrome de Hunter, el síndrome de Hurler, el síndrome de Scheie, el síndrome de Sanfilippo, el síndrome de Maroteaux-Lamy y la enfermedad de Morquio.

Actualizado: 1/4/2002

Versión en inglés revisada por: David G. Brooks, M.D., Ph.D., Division of Medical Genetics, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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