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Nombres alternativos Volver al comienzo
Secuencia de RobinDefinición Volver al comienzo
Este síndrome (también llamado complejo o secuencia de Pierre Robin) es una condición presente al nacer que se caracteriza por la presencia de una mandíbula muy pequeña (micrognatia) y una lengua que tiende a desplazarse hacia atrás y hacia abajo (glosoptosis), al igual que paladar hendido.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Se desconocen las causas específicas de este síndrome, pero podría ser parte de muchos síndromes genéticos. La mandíbula inferior se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida fetal, pero se normaliza después del primer año. La posición posterior de la lengua puede provocar episodios de ahogamiento, dificultades en la alimentación y respiratorias, en especial cuando la persona está dormida.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
El examen físico es generalmente suficiente para diagnosticar esta condición y una consulta con un genetista puede ayudar a descartar otras anomalías y síndromes asociados.
Tratamiento Volver al comienzo
Los bebés deben mantener la pronación (con la cara hacia abajo), lo cual permite que la gravedad empuje la lengua hacia adelante para mantener las vías respiratorias permeables. Estos problemas disminuyen en los primeros años, a medida que la mandíbula inferior crece y toma un tamaño más normal.
En casos moderados, el paciente requiere la colocación de una vía nasofíngea (un tubo colocado a través de la nariz y de la vía respiratoria) para evitar la obstrucción de la vía aérea. En los casos severos, se recomienda una intervención quirúrgica para aliviar la recurrente obstrucción de las vías respiratorias superiores y, algunas veces, se requiere un traqueostomía.
El proceso de alimentación de hacerse en forma muy cuidadosa para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Para buscar apoyo e información, ver www.pierrerobin.org y www.cleftline.org
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El ahogamiento y los problemas de la alimentación pueden desaparecer espontáneamente a medida que la mandíbula crece. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
A menudo, esta condición se evidencia al momento del nacimiento. Se debe buscar asistencia médica si los episodios de ahogamiento o los problemas respiratorios aumentan en frecuencia. Un ruido nasal agudo y chillón al inhalar (estridor) o la coloración azulosa de la piel (cianosis) pueden ser indicio de obstrución de las vías respiratorias. También se debe buscar asistencia médica si se desarrollan problemas respiratorios de otro tipo.
Prevención Volver al comienzo
Se desconoce la manera de prevenir este síndrome, pero el tratamiento puede reducir el número de episodios de ahogamiento y de problemas respiratorios.
Actualizado: 12/3/2001 Versión en inglés revisada por: David G. Brooks, M.D., Ph.D., Division of Medical Genetics, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |