Es necesaria la cirugía para corregir o tratar defectos de nacimiento del corazón (enfermedad cardíaca congénita) si estos ponen en riesgo la vida o el bienestar del niño.

Los defectos del corazón son de todo tipo, de menor a mayor, y se pueden presentar dentro del corazón o fuera de él en los grandes vasos. El defecto cardíaco puede requerir una cirugía inmediata o se pueden esperar meses o años sin peligro alguno y la urgencia de la cirugía depende de qué tan enfermo se encuentre el bebé.

El defecto cardíaco se puede reparar con sólo una cirugía o puede necesitar una serie de procedimientos quirúrgicos. La cirugía puede involucrar la abertura del corazón para corregir los defectos interiores o la reparación de los defectos de los vasos sanguíneos.

Mientras el niño se encuentra bajo anestesia general, se realiza una incisión a través del esternón y en medio de los pulmones (mediastino). En algunos casos de reparación de defectos cardíacos, la incisión se realiza al lado del tórax, entre las costillas (toracotomía) en lugar del esternón (esternotomía).

En algunos casos, es necesario utilizar tubos para redireccionar la sangre hacia una bomba especial (máquina de derivación corazón-pulmón) que le agrega oxígeno y la mantiene tibia y en circulación por todo el organismo, mientras se lleva a cabo la reparación. La máquina hace el trabajo del corazón y los pulmones durante la operación.

La cirugía de corazón en niños precisa un equipo especializado de médicos:

• Cirujanos cardiólogos pediatras (cardiovascular)
• Anestesiólogos pediatras
• Técnicos expertos en el manejo de la máquina de derivación corazón-pulmón (cardiopulmonar) pediátrica
• Enfermeras y técnicos en cirugía pediátrica
• Médicos y enfermeras de cuidado intensivo pediátrico

Esta cirugía necesita control, tratamiento y coordinación intensivos y extensivos por parte de todo el grupo. La cirugía cardíaca para los niños puede tener una duración hasta de 12 horas en el quirófano.

Después de la cirugía de corazón, se remite al niño a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para su control y tratamiento constantes y estrictos durante varios días. Durante este tiempo el niño tendrá:

• Un tubo en la vía aérea (tubo endotraqueal) y un respirador para que lo ayude a respirar. El niño se mantendrá dormido o sedado mientras esté conectado al respirador.
• Una o más sondas pequeñas en una vena (línea IV) para proporcionarle líquidos y medicamentos.
• Una sonda pequeña en una arteria (línea arterial) para medir la presión sanguínea.
• Uno o dos tubos torácicos para drenar el aire, la sangre y los líquidos de la cavidad torácica.
• Un tubo desde la nariz al estómago (sonda nasogástrica) para evacuar el estómago y administrar medicamentos o para alimentarlo durante varios días.
• Una sonda en la vejiga para drenar y medir la orina durante varios días.

El niño también puede tener cables de marcapaso en el tórax, en caso de que se necesite para mantener el latido y ritmo cardíaco regulares.

ENTRE LAS CIRUGÍAS ESPECÍFICAS PARA DEFECTO CARDÍACO ESTÁN:

Ligadura del conducto arterioso persistente (CAP):

• Antes del nacimiento existe una abertura natural entre la aorta (la principal arteria del cuerpo) y la arteria pulmonar (la principal arteria de los pulmones) denominada el conducto arterioso. Esta abertura por lo general se cierra poco después del nacimiento. El CAP se presenta cuando esta abertura no se cierra y ocurre en alrededor del 10% de los bebés.
• A menudo, el CAP se trata inicialmente con un medicamento llamado indometacina. Si el conducto no se cierra solo o con el medicamento, se realiza la cirugía, en la cual se hace una pequeña incisión en el lado izquierdo del tórax y se corta o se liga (anuda) el conducto.

Reparación de la coartación de la aorta:

• La coartación de la aorta se presenta cuando un segmento de esta arteria tiene una zona muy estrecha, similar a un reloj de arena. Para reparar este defecto, se realiza una incisión al lado izquierdo del tórax.
• Existen unas pocas técnicas para hacer esta reparación. Una de ellas es la extirpación del segmento estrecho de la aorta y sutura de los extremos resultantes. Por lo general, esto se puede hacer en niños mayores, debido al tamaño de la aorta.
• La reparación en los bebés se logra utilizando un colgajo de la subclavia. En este procedimiento, se realiza una incisión en la parte estrecha de la aorta y se hace un parche extraído con una porción de la arteria subclavia izquierda (la arteria que va al brazo) para aumentar el diámetro de la aorta.

Reparación del defecto septal auricular (DTA):

• El tabique auricular es la pared que divide las aurículas derecha e izquierda (cámaras superiores) del corazón. Antes del nacimiento existe una abertura natural que, por lo general, se cierra espontáneamente. Cuando el defecto no se cierra, el niño queda con un DTA.
• Posiblemente los DTA se pueden cerrar en el laboratorio de cateterización cardíaca mediante dos pequeños dispositivos parecidos a una sombrilla o "concha de almeja" que se colocan a ambos lados del tabique, las cuales se unen y de esta manera cierran el orificio del corazón; esta técnica aún se encuentra en fase experimental y sólo se practica en centros selectos.
• La reparación quirúrgica del DTA goza de una amplia aceptación y consiste en el cierre del tabique mediante suturas o en su cobertura con un parche elaborado de membrana o de material sintético.

Reparación del defecto septal ventricular (DSV):

• El tabique ventricular es la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho (cámaras inferiores del corazón). Un orificio en el tabique ventricular se denomina un DSV.
• Los defectos pequeños por lo general se cierran por sí solos, 90% hacia los 8 años de edad, y no requieren cirugía. Los defectos más grandes o aquellos que producen insuficiencia cardíaca requieren reparación quirúrgica con un parche sintético.

Reparación de la tetralogía de Fallot:

• La tetralogía de Fallot es un defecto congénito cardíaco complejo con un grado de severidad que requiere corrección quirúrgica, generalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad.
• Los tipos de reparación dependen de los defectos específicos. El defecto septal ventricular se cierra de la manera como se mencionó anteriormente. La válvula pulmonar se abre y el músculo engrosado (estenosis) se extirpa. Se puede colocar un parche en el ventrículo derecho para mejorar la circulación a los pulmones.

Reparación de la transposición de los grandes vasos:

• Normalmente, la aorta sale del lado izquierdo del corazón y la arteria pulmonar del lado derecho. La transposición de los grandes vasos se presenta cuando estas arterias salen del corazón de los lados opuestos a los que deberían.
• La transposición de los grandes vasos requiere corrección quirúrgica. Si es posible, esta cirugía se realiza poco tiempo después del nacimiento y la reparación más frecuente es un cambio arterial. La aorta y la arteria pulmonar se dividen: la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho y la aorta se conecta al ventrículo izquierdo, que es donde pertenecen.

Reparación del tronco arterioso:

• El tronco arterioso es una condición poco común que se presenta cuando la aorta y la arteria pulmonar salen de un tronco común. Este defecto es muy complejo y requiere una reparación quirúrgica compleja.
• Si el bebé muestra síntomas graves, la reparación se hace en los primeros meses de vida o, de lo contrario, se realiza entre los nueve y quince meses de edad.
• Las arterias pulmonares se separan del tronco aórtico y se repara cualquier defecto. Siempre existe un DSV asociado al que se le coloca un parche. Luego se coloca un conducto entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

Reparación de la atresia tricuspídea:

• La atresia tricuspídea es una condición en la cual la válvula tricúspide (la válvula entre las cámaras superior e inferior del lado derecho del corazón) presenta una estrechez pronunciada, lo que restringe con severidad el flujo de sangre del lado derecho del corazón a los pulmones.
• Con la atresia tricuspídea pueden existir otros defectos que pueden ayudar en la oxigenación de la sangre y en el flujo a los pulmones. Se puede administrar un medicamento llamado prostaglandina E para mantener el conducto arterioso persistente como un canal alterno hacia los pulmones hasta cuando se pueda realizar la cirugía correctiva.
• Para corregir este defecto se puede necesitar una serie de derivaciones y cirugías, cuyo objetivo es unir ya sea la aurícula derecha u ocasionalmente el ventrículo derecho, a la arteria pulmonar.

Corrección del retorno venoso pulmonar total anómalo (RVPTA):

• Esta es una condición en la cual las venas pulmonares llevan sangre oxigenada desde los pulmones de nuevo al lado derecho del corazón en lugar del lado izquierdo que es donde deberían.
• Para este trastorno es necesaria la corrección quirúrgica, cuyo tiempo de realización depende de lo enfermo que se encuentre el niño. La cirugía se puede hacer en el período neonatal si el bebé presenta síntomas severos. Si no se realiza inmediatamente, ésta se hace en los primeros seis meses de vida.
• La reparación del RVPTA es un procedimiento de corazón abierto. Las venas pulmonares se unen a la aurícula izquierda, que es donde pertenecen, y se cierran las conexiones anormales.
• Si se presenta un CAP, se liga.

Reparación del corazón izquierdo hipoplásico:

• Este es un defecto cardíaco muy severo que resulta de un corazón muy subdesarrollado y produce la muerte en la mayoría de los bebés afectados. Sólo unos pocos centros cardíacos han informado haber tenido éxito en el tratamiento de este defecto, pero los resultados están mejorando lentamente con los avances en cirugía. Por lo tanto, los padres tienen que decidir sobre la agresividad del tratamiento por parte del equipo médico al tratar al niño, teniendo conocimiento de que la posibilidad de un buen resultado es baja.
• Los informes de mejores resultados están relacionados con una serie de tres operaciones cardíacas. La primera operación se hace en la primera semana de vida y es una cirugía compleja, en la cual se forma un solo vaso de la arteria pulmonar y de la aorta para crear un flujo sanguíneo hacia los pulmones y el cuerpo.
• Alrededor de los 4 a 6 meses de edad se realiza la segunda cirugía. Un año después se requiere una tercera cirugía.
• Se puede realizar un trasplante de corazón para tratar esta condición, pero los corazones de donantes para bebés son poco comunes y el procedimiento se puede realizar sólo en un pequeño número de instituciones.

El tipo y el momento de la reparación quirúrgica dependen del estado del niño y del tipo y gravedad de los defectos cardíacos.

En general, los síntomas que señalan la necesidad de una cirugía incluyen los siguientes:

• Piel, labios y lecho ungueal grises o azules (cianosis), lo cual significa insuficiencia de oxígeno en la sangre (hipoxia).
• Dificultad respiratoria debido a que los pulmones están "húmedos", congestionados o llenos de líquido (insuficiencia cardíaca congestiva).
• Problemas con el ritmo y la frecuencia cardíaca (arritmias).
• Trabajo excesivo del corazón, lo cual interfiere con la respiración, la alimentación o el sueño.

Los riesgos que implica cualquier tipo de procedimiento con anestesia son:

• Reacciones a los medicamentos
• Problemas respiratorios

Los riesgos que implica cualquier tipo de cirugía son:

• Sangrado
• Infección

Los riesgos adicionales de la cirugía cardíaca incluyen los siguientes:

• Coágulos de sangre (trombos)
• Burbujas de aire (embolismo aéreo)
• Neumonía
• Problema del latido cardíaco (arritmias)

El resultado de la cirugía cardíaca depende del estado del niño, el tipo de defecto y el tipo de cirugía; muchos niños se recuperan por completo y tienen vidas normales y activas.

La mayoría de los niños permanece en la unidad de cuidados intensivos (UCI) de tres a siete días y su estadía en el hospital es de cinco a catorce días. Cuando el niño abandona la unidad de cuidados intensivos, la mayoría de las sondas y cables han sido retirados y se motiva al niño para que reanude la mayoría de sus actividades diarias.

Cuando se le permita dejar el hospital, los padres recibirán instrucción sobre la rutina del niño, los cuidados que se deben tener con la incisión y la administración de los medicamentos que el niño pueda requerir.

El niño necesita al menos varias semanas más en la casa para recuperarse.