La cardiomiopatía hipertrófica es una forma de cardiomiopatía (enfermedad del músculo cardíaco) que implica el agrandamiento y engrosamiento del músculo cardíaco, lo cual interfiere con la función del corazón.

En esta condición, el músculo cardíaco se vuelve demasiado grueso para funcionar de manera adecuada. Dicho engrosamiento, a menudo, no es simétrico por lo que afecta a una parte del corazón más que a otras y puede interferir en el funcionamiento del corazón reduciendo el tamaño de la cámara ventricular. También puede reducir la capacidad de las válvulas de funcionar correctamente y puede, en algunas circunstancias, obstruir el flujo de sangre desde el corazón.

Además, las células cardíacas se mezclan y amontonan en lugar de mantener su patrón normal. Una consecuencia del desarreglo de estas células cardíacas es que los impulsos eléctricos que normalmente corren a través del músculo cardíaco no pueden proseguir de manera normal, lo cual lleva a que se presenten ritmos cardíacos anormales (arritmias).

Esta condición generalmente es un trastorno familiar, como consecuencia de algunos defectos en los genes que controlan el crecimiento del músculo cardíaco. El crecimiento anormal del músculo generalmente se presenta durante períodos de crecimiento rápido general de una persona, particularmente durante la adolescencia.

Las personas más jóvenes tienen mayor probabilidad de desarrollar una forma más severa de la enfermedad, aunque esta condición se puede diagnosticar en personas de todas las edades. La cardiomiopatía hipertrófica entre personas de más de 60 años de edad a menudo está asociada con hipertensión leve (presión sanguínea alta).

• Dificultad para respirar
• Dolor en el pecho
• Desmayo, especialmente durante la actividad física
• Mareos, especialmente después de la actividad física
• Vértigo
• Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones)

Los síntomas adicionales que pueden presentarse son:

• Dificultad para respirar al acostarse
• Fatiga, reducción de la tolerancia a la actividad

Algunos pacientes con esta condición son asintomáticos y es posible que no sean conscientes de la misma hasta que se descubra en un examen médico de rutina.

Infortunadamente, el primer síntoma de la cardiomiopatía hipertrófica es la muerte súbita en pacientes jóvenes, causada por arritmias severas. De hecho, esta condición es una causa importante de muerte en atletas jóvenes que parecen completamente sanos, pero que mueren durante la práctica de ejercicio vigoroso.

El pulso en los brazos y el cuello puede tener características especiales. Cuando el médico palpa (siente) el tórax, se puede sentir un impulso cardíaco anormal y al escuchar con un estetoscopio se pueden revelar sonidos cardíacos anormales o un soplo que puede cambiar de intensidad con diferentes posiciones del cuerpo.

Con mucha frecuencia, el examen físico de los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica es relativamente normal.

El engrosamiento del músculo ventricular izquierdo, la obstrucción del flujo sanguíneo o la regurgitación de la válvula mitral (es decir, mal funcionamiento de la válvula que se encuentra entre el ventrículo y aurícula izquierdos) pueden aparecer en:

• Una ecocardiografía, que es la prueba más común con ultrasonido Doppler. Para una evaluación más precisa, algunos pacientes necesitan un ecocardiograma transesofágico (ETE)
• Una cateterización cardíaca
• Radiografías de tórax
• Un ECG que puede indicar el engrosamiento del ventrículo izquierdo, así como arritmias, ataque cardíaco previo y/o cambios isquémicos. Estos cambios se captan mejor en un monitor Holter de 24 horas.

Los exámenes de laboratorio no sirven para hacer un diagnóstico específico de la cardiomiopatía hipertrófica, pero pueden ser útiles para descartar otras enfermedades de las que se sospeche.

El médico puede recomendar que los familiares de sangre cercanos, aun siendo asintomáticos, también se practiquen un examen para cardiomiopatía hipertrófica.

El tratamiento se centra en el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones, y algunos pacientes pueden requerir hospitalización hasta que la condición sea estabilizada.

Los ventrículos engrosados a causa de la cardiomiopatía hipertrófica se contraen y relajan de manera anormal, por lo que es necesario administrar algunos medicamentos para ayudar en la fase de relajación, tales como betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio, como el verapamilo, que mejoran la tolerancia al ejercicio y reducen el dolor torácico.

Cuando se presenta obstrucción severa del flujo sanguíneo, se practica una operación llamada miotomía-miectomía (corte del músculo cardíaco, extirpación del músculo cardíaco) que a menudo lleva a un mejoramiento significativo. Por otro lado, el reemplazo de la válvula mitral durante la misma cirugía es necesario en algunos casos de pacientes con cardiomiopatía hipertrófica que presentan regurgitación de la válvula mitral.

Es posible que algunas personas con arritmias necesiten medicamentos antiarrítmicos. Si la arritmia es una fibrilación auricular, es probable que se deba reducir el riesgo de embolia (coágulos sanguíneos que se desprenden de la aurícula y obstruyen arterias en el cuerpo) con el uso de anticoagulantes.

Los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica y arritmias potencialmente letales pueden requerir un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) para prevenir la muerte cardíaca súbita. Estos riesgos incluyen engrosamiento severo del músculo cardíaco, ritmo cardíaco potencialmente letal, antecedentes de pérdida del conocimiento o antecedentes familiares de muerte cardíaca súbita.

Algunos individuos afectados permanecen asintomáticos durante muchos años y tienen un período de vida normal, mientras que algunos otros pueden presentar un deterioro gradual o rápido. En algunos pacientes, se presenta progresión a cardiomiopatía dilatada.

Los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal y pueden resultar afectados a una temprana edad. Esta condición es una causa bien conocida de muerte súbita en los atletas. Las personas que la padecen deben seguir las recomendaciones del médico acerca del ejercicio físico y controles.

A los pacientes jóvenes con cardiomiopatía hipertrófica que estén planeando tener familia les puede servir una asesoría genética.

• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Arritmias cardíacas, incluyendo las arritmias mortales
• Cardiomiopatía dilatada
• Lesión o trauma severos a causa de desmayo

Se debe buscar asistencia médica si:

• Los síntomas indican la posible presencia de una cardiomiopatía hipertrófica.
• Se desarrollan síntomas como dolor en el pecho, palpitaciones o desmayos o si aparecen otros síntomas nuevos o inexplicables.

Se debe identificar, a través de los antecedentes familiares, a las personas que tienen un mayor riesgo de contraer la forma genética de la enfermedad. Algunas personas con formas leves de la cardiomiopatía hipertrófica sólo son diagnosticadas por medio de ecocardiogramas debido a sus antecedentes familiares conocidos. Se debe tratar la hipertensión conocida.