Talasemia Falciforme Beta Cero

La Talasemia falciforme Beta Cero es similar a la anemia de célula falciforme. Los glóbulos rojos del niño contienen una hemoglobina anormal llamada hemoglobina S o falciforme. Además, los glóbulos rojos tienen un defecto llamado talasemia, que resulta en glóbulos de tamaño pequeño y más palidos de lo común.

En vez de tener apariencia redonda o de rosca (o donut) los glóbulos rojos son algo pequeños, pálidos y malformados. Algunos parecen tener forma de hoz o de plátano.

Ya que la talasemia falciforme beta cero es hereditaria, es una enfermedad de por vida. No hay ningún tratamiento ni cura. Su niño siempre tendrá una anemia leve o cuenta de sangre un poco baja. Ésto le puede causar cansancio o debilidad en ocasiones.

Hay un 25% de posibilidad de tener un bebé con talasemia falciforme beta cero con cada embarazo.

La mayoría de la información sobre anemia de célula falciforme también se puede aplicar a la talasemia falciforme beta cero. Al igual que con anemia falciforme se niño tiene un riesgo mayor de contraer infecciones tales como meningitis (infección del cerebro), pulmonía, septicemia (envenenamiento de la sangre) y ostiomielitis (infección del hueso). Ya que su niño será más susceptible a infecciones que otros niños, probablemente deberá tomar penicilina para evitar estas infecciones. Es muy importante que tome la penicilina como se le indica. Una fiebre o calentura de 101^oF or 38.5^oC debe tomarse seriamente y el niño debe ser visto por su doctor o clínica ¡de inmediato!

Con la talasemia falciforme beta cero pueden presentarse crisis de dolor. Los glóbulos rojos falciformes de la talacemia falciforme beta cero, parecidos a los de la anemia de célula falciforme, son tiesos y rígidos y pueden causar obstrucciones en vasos sanguíneos pequeños en los huesos, órganos y otras partes del cuerpo. Ya que el oxígeno (que es llevado por los glóbulos rojos) no puede cruzar estas obstucciones hacia los huesos y órganos, ésto puede causar dolor. Esta crísis de dolor se presentan comunmente en la espalda, estómago, brazos y piernas. Pueden durar desde unas horas hasta una semana o más. En algunos casos el dolor es acompañado por hinchazón. Las crísis de dolor pueden variar en cuanto a la severidad del dolor y el tiempo que perduran. Hay medicamentos que ayudan a aliviar el dolor y ponen más cómodo a su niño.

Muchas veces los niños con talasemia falciforme beta cero tienen el bazo un poco agrandado, pero por lo general esto no causa mayores problemas.

Es umportante informar a cualquier medico que ve a su niño que el o ella tiene talasemia falciforme beta cero

Un niño con talasemia falciforme beta cero probablemente llevará un estilo y duarción de vida normales. No debe considerar al niño "enfermo" y debe tratarlo con toda normalidad. Deberá ver a su médico con regularidad para sus chequeos y vacunas y además deberá ver a un hematólogo o especialista en sngre varias veces por año.