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Nombres alternativos Volver al comienzo
púrpura pulmonar por glomerulonefritis; síndrome renal pulmonar; glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; hemorragia pulmonar por glomérulonefritis; Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerularDefinición Volver al comienzo
Es una forma de glomerulonefritis rápidamente progresiva que implica una reducción progresiva de la función del riñón, acompañada de tos con esputo sanguinolento.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
En el síndrome de Goodpasture, se depositan anticuerpos en el glomérulo del riñón y en los alvéolos pulmonares, provocando glomerulonefritis y sangrado pulmonar.
La causa exacta de esta enfermedad se desconoce, pero se sabe que es una enfermedad autoinmune (acción del sistema inmune contra los tejidos normales del cuerpo). Algunas veces, una infección respiratoria viral o la inhalación de solventes de hidrocarburos provocan esta enfermedad. En estos casos, es posible que el sistema inmunológico ataque órganos o tejidos porque los confunde con estos virus o químicos extraños.
Existe una predisposición hereditaria al síndrome de Goodpasture y los investigadores creen que los genes responsables afectan la manera en la cual el sistema inmune reacciona ante algunos invasores, lo que incrementa las probabilidades de confundir los pulmones y riñones.
Los dépositos de anticuerpos en los pulmones causan sangrado dentro de los tejidos del pulmón trayendo como consecuencia esputo con sangre, el cual puede ser uno de los primeros síntomas de la enfermedad. Entre otros síntomas tempranos se encuentran la excreción de proteínas y sangre en la orina y la enfermedad progresa rápidamente hacia la insuficiencia renal. También se puede presentar anemia por deficiencia de hierro, como también anemia que se asocia con la insuficiencia renal y que puede ser peor de lo esperado, considerando la extensión del daño renal.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Mientras se escucha con un estetoscopio durante el examen médico, el doctor puede notar las señales de líquido acumulándose debido al sangrado en los pulmones. La presión sanguínea puede ser alta. A medida que la función del riñón se deteriora se puede desarrollar una inflamación en el cuerpo. En algunos casos se puede observar una erupción cutánea.
Tratamiento Volver al comienzo
El tratamiento se orienta a retardar el progreso de la enfermedad y es más efectivo cuando se empieza tempranamente, antes de que la función del riñón se haya deteriorado hasta el punto de requerir diálisis.
Los corticosteroides u otros agentes antiinflamatorios se pueden emplear para reducir la respuesta inmune, con resultados variables. Los inmunosupresores tales como: la ciclofosfamida o la azatioprina se utilizan con agresividad para tratar de parar los ataques del sistema inmune a los riñones y a los pulmones.
La plasmaféresis es un procedimiento por medio del cual el plasma sanguíneo, que contiene anticuerpos, se extrae del cuerpo y se reemplaza con líquidos o plasma donado. Esto se puede hacer diariamente durante 2 ó más semanas para remover los anticuerpos circulantes. Este tratamiento es bastante efectivo para disminuir o contrarrestar el trastorno.
En caso de que la función del riñón sea deficiente, se puede requerir una diálisis. El trasplante de riñón puede ser bastante exitoso, especialmente si se realiza después de que los anticuerpos circulantes han estado ausentes por varios meses.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El resultado es variable. Si se hace un diagnóstico y un tratamiento oportunos, el pronóstico puede arrojar resultados más favorables.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si los síntomas indican la presencia del síndrome de Goodpasture o disminuye el gasto urinario.
Prevención Volver al comienzo
Se debe evitar la inhalación de pegantes, extraer gasolina con sifón, lo cual expone a los pulmones a solventes de hidrocarburos y, en algunos casos, puede causar la enfermedad. Un diagnóstico y tratamiento tempranos pueden retardar la progresión de la enfermedad.
Actualizado: 2/5/2001 Versión en inglés revisada por: David A. Kaufman, M.D., Pulmonary and Critical Care Medicine, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |